Përballja me hemofili në fëmijëri


Hemofilia ka qenë prej kohësh i njohur, por arsyeja që shkakton sëmundjen duke u studiuar deri më sot, edhe pse ajo është e njohur se predispozicion për gjakderdhje të shkaktuara nga mutacion i kromozomin X, dhe kjo sugjeron se mutacioni ndodh në gjenin për sëmundja transmetohet në trashëguar nga prindërit për fëmijët. Interesante, mutacioni ndodh në gratë kromozomin X dhe burrave të sëmurë vetëm.
Pra, gjen Hemofilia është ikës dhe ajo ka një X kromozom seksual, dhe për shkak të faktit se gratë e dy kromozomeve, dhe burrat një, mutacioni duket të ndodhë në dy kromozomet X të grave, por kjo nuk ka . Fakti është se kur një grua është shtatzënë dhe ajo filloi të zhvillojë një fetus femër, por në 5 javë të shtatzënisë, kur fetusi fillon për të formuar gjakun e vet, është refuzimi i fetusit dhe gruaja humbet fëmijën. Kur një vajzë është i lindur, atëherë ajo do të jetë vetëm një mutacion në një kromozom, por në këtë rast, sëmundja mund të ndodhë. Për shkak se gjen të dytë X kryesor kromozomi do të parandalojë mbizotërojë gjen ikës, si ai që të çon në hemofili, e cila është arsyeja pse gratë nuk vuajnë këtë sëmundje tinëzare. Siç kemi përmendur, burrat një kromozomin X dhe Y të tjera, kështu që kur kromozomi X është gjen dominante, ajo suppresses largues dhe fëmija sëmuret me hemofili.



Para se të merremi me atë se si të përballen me hemofili në fëmijëri, duhet ta dinë se hemofilia është i ndarë në tri lloje A, B dhe C, por në të gjitha këto lloje të gjakut, nuk është shuma e proteinave që bëri të mundur që të trash gjakun, dhe Vetëm dymbëdhjetë prej këtyre faktorëve. Kur djali ka lindur me hemofili, ai nuk ka faktor tapa e tetë është hemofilia A, hemofilia lloji nuk nënti, dhe në tipit C, njëmbëdhjetë, por në të njëjtën kohë, tipi A është konsideruar si një klasik dhe është gjetur në shumicën e pacientëve hemofili. Add këtë faktor në gjak nuk mund të për shkak se hemofilia të përballen me shumë e vështirë dhe pacienti është duke u trajtuar për jetën, sidomos në rastet kur njerëzit janë plagosur apo kanë për të trajtuar dhëmbët, si dhe sëmundje të tjera që lidhen me shkeljen e mukozës apo lëkurës. Në lindjen e një djali me hemofili kanë një kohë të gjatë për të ndaluar gjakderdhje nga kordonin e kërthizës, dhe pastaj ai u shfaq hematoma perineum, mollaqe dhe kokën. Sigurojë lindjen e një djali me sëmundje është e pamundur, por në rastin kur ky djalë ka një motër, atëherë ajo do të lindë djem me hemofili. Hemofilia është diagnostikuar fare e thjeshtë dhe pastaj të përcaktuar se si shumë faktorë duhet fëmija të përcaktojë kohën e koagulimit, sasinë e fibrinogjenit. Simptomat e para të hemofili në fëmijëri, është gjakderdhje nga mukozës së gojës, por më i rrezikshëm është gjakderdhje nga laring mukozës, për shkak të faktit se astma mund të zhvillohet, me numër të madh të vile mpiksjen e gjakut.


Përballen me hemofili në fëmijëri mund vetëm kur ato injektuar faktor koagulimit, por efekti i tij është jetëshkurtër. Djemtë lindur me hemofili, një sëmundje pothuajse undetectable, ndërsa ende ajo ushqen qumësht, dhe kjo është për shkak në qumështin e nënës janë faktorë, ata rrisin koagulimit të gjakut. Aktualisht, ka një ndryshim mjaft të madh në trajtimin e hemofili dhe është bërë kur pacienti është injektuar faktorëve të koagulimit të marra nga donatorët, dhe donatorët janë edukuar posaçërisht kafshë, kështu që pacientët mund të ndjehen të sigurt për aq kohë sa ata të kryejnë një trajtim të tillë. Përveç trajtimi i hemofili A në fëmijëri mund të tejkalohen duke përdorur përgatitjet e përqendruar e antihemophilic globulin - cryoprecipitate, ajo është bërë nga plazma e ngrirë të gjakut të njeriut. Për trajtimin e pacientëve me hemofili drogës mund të përdoren HHSB, ai përmban prothrombin 3-faktor, fakte 7 - prokonvertyn dhe plazma thromboplastin komponent 9, dhe 10 - Stewart-Prauэr. Hemophiliacs Lifestyle nuk mund të dallohen nga njerëz të shëndetshëm, e vetmja gjë është se ata gjithmonë duhet të ruhen lëndim në trupin e tij. Në këtë rast, kur keni nevojë për ndihmë me hemofili ndihmën urgjente të përcaktojë llojin e hemofili, pastaj të hyjë drogës steroidal anti-inflamator, injeksione rifampicin dhe të kryejë sinovektomiyu kimike që mundëson për të ndaluar gjakderdhje në nyje.


Në hemofili shpesh ndodhin gjakderdhje nga mukozës, për të mos përmendur plagë të hapura, kur një fëmijë është plagosur nga diçka. Përveç kësaj, fëmijët shpesh kanë bruising në nyje qafë, bark, gjoks, supe. Në fëmijët më të vjetër mund të ketë bruising nën ndikimin e ndonjë lëvizje spontane, dhe bruising gjerë mund të shtrydh mëdha arterie dhe nervore mbathje, ndërsa në zhvillim sindromave të dhimbjes, ethe fëmijë, temperatura e tij rritet, ka dobësi dhe rraskapitje, dhe humbja e madhe e gjakut mund të çojë në anemi. Sëmundja fillon mjaft të dukshme në moshën tre, dhe çdo nënë duhet vazhdimisht të shpjegojë për fëmijën tuaj rreth rreziqeve që ai përballet në qoftë se ai është i lënduar apo vdarytsya. Në të tilla hemofili trajton fëmijët me një zgjidhje 5% të acidit aminocaproic, kur papritmas një fëmijë është plagosur, është e nevojshme të procesit sipërfaqen e një zgjidhje 5% të acidit aminocaproic dhe të bëjë sfungjer hemostatic, dhe pastaj të hyjë thrombin. Hemofilia nuk duhet të marrë: butodyon, aspirina, përveç ka shumë produkteve bimore që gjithashtu të zvogëlojë viskozitetit të gjakut, kumbulla, mollë, luleshtrydhe, rrush, Rowan, currants, etj, ata gjithashtu nuk duhet të hanë.