Sindromi Antiphospholipid - Mjekimi, Shkaqet, Simptomet


Sindromi Antiphospholipid - një grup i çrregullimeve klinike dhe laboratorike që manifestohen në rritjen e tendencës së trombozë, trombocitopenia dhe çrregullime sistemike hematologjike të shkaktuara nga ndryshimet e natyrës autoimune.
Kategoria madh rreziku për antyfosfolypydnomu sindrom janë gra gjatë shtatzënisë dhe incidenca simptomë në këtë kategori të pacientëve është të paktën 5%. Të besueshme të krijojë statistika shfaqjes së kësaj sëmundjeje në mesin e popullsisë së rritur nuk është e mundur, si në disa raste personi krejtësisht të shëndetshëm mund të përjetojnë kufirin e performancës së antitrupave antiphospholipid në gjak.


Në mungesë të masave në kohë laboratorike diagnostike dhe terapeutike uyazyka krijuar zhgënjim të konsiderueshëm për shëndetin dhe madje edhe jetën e pacientit kërcënuese të pacientit, sepse njerëzit që i përkasin grupeve të rrezikut për të shqyrtuar sistematikisht shenjat e pranisë së sindromi antiphospholipid.

Shkaqet e sindromës antiphospholipid


Эtyopatohenetycheskyh faktorë të rëndësishëm në 100% të rasteve provokojnë zhvillimin e sindromës antiphospholipid nuk ekziston, por ka një korrelacion të qartë në mes të shenjave të kësaj sëmundjeje në personat të cilët vuajnë sëmundje reumatike dhe natyrën autoimune. Përveç kësaj, u rrit sintezën e antitrupave për fosfolipide vëzhguara në shumicën e sëmundjeve me origjinë virale dhe bakteriale dhe në dispozicion të pacientit e patologjive malinje të kancerit të vende të ndryshme.

Për shkak të faktit se hulumtimet e fundit shkencore në fakt imunologji provuar sensibilitet gjenetik të çrregullimeve autoimune, sindromi antiphospholipid, patogjeneza e të cilave luajnë një rol të rëndësishëm rrezikohet natyra imun mund të klasifikohet si sëmundje të natyrës gjenetike.
Antitrupat Antiphospholipid janë një popullsi heterogjene e antitrupave specifike që ndërveprojnë me fosfolipide që përbëjnë endothelium vaskulare dhe trombocitet, duke shkaktuar humbjen celular trombotsytarnыh aktivizimi antytrombohennыh pronat e endothelium vaskulare dhe shkelje të proceseve fibrinolytic.

Kështu, patogjeneza e sindromi antiphospholipid është aktivizimi i vazhdueshëm i sistemit të hemostatik për shkak të rritjes së proceseve prothrombotic ndërsa lehtësimin e proceseve anti-trombotike në trup, e cila në mënyrë të pashmangshme çon në përsëritje të trombozës.
Sipas teorisë patogjene, shenjat e sindromës antiphospholipid rezultojnë forcimin e drejtpërdrejtë të hypercoagulable nën ndikimin e qarkulluar antitrupa antiphospholipid ("grevë të parë"), e ndjekur nga ndikimi i mekanizmave lokale tryhernыh si faktorë inducing trombozë ("goditje të dytë").

Në një situatë ku është e pamundur për të lidhur zhvillimin e çrregullimeve autoimune me disa faktor etiologjik caktuar output "sindromi kryesor antiphospholipid".
Rreziku grup sipas këtij nosologji përfaqësuara pacientët të cilët janë në pushim afatgjatë krevat në periudhën postoperative, gratë, kompleks afatgjatë duke kontraceptive hormonale, si dhe të gjithë personat që kanë simptoma të kolesterolit të lartë.

Simptomat e sindromës antiphospholipid


Më e vështirë dhe edhe manifestimet më të zakonshme klinike të sindromës antiphospholipid janë trombozës vaskulare e lokalizimit ndryshme dhe patologji të rënda obstetrik. Manifestimet e trombozë mund të jenë shumë të ndryshme në varësi të mbizotërimit të procesit patologjike dhe kalibrit të enëve të prekura. Në praktikën kirurgjikale ndërkombëtar ka një perceptim se sindromi antiphospholipid zhvilluar shumta vaskulopatyy origjinës noninflammatory mbyllje shoqëruar nga lumen anijes.
Debutimi manifestime trombotike e sindromi antiphospholipid zakonisht ndodh në lezionet e venë të thellë gjymtyrë skajor të ulët, por në disa raste mund të përjetojnë shenjat e anijeve arterial (humbja e të gjitha ndjeshmërisë, lëkurë të ftohtë, ndryshimet trofike të lëkurës dhe indit nënlëkuror). Lokalizimin e preferuar e arterial trombozë në sindromi antiphospholipid është një arterie intracerebrale, në rast të obschemozhovaya rëndë të cilët zhvillojnë simptoma neurologjike.

Çdo dëmtim të strukturave të sistemit qendror nervor të shkaktuara nga çrregullime ishemike, ka shkallë të ndryshme të manifestimeve neurologjike të atak ishemik i përkohshëm për zhvillimin e qëndrueshëm të simptomave neuropsikiatrike e pash ishemike. Në një sulm tipik i atak ishemik i përkohshëm në pacientët kanë humbje të shkurtër të vetëdijes ndjekur nga marramendje, paresthesias, çrregullimit të funksionit vizuale dhe lloji i amnezi përkohshme. Në rastin e kursit përsëritur atak ishemik i përkohshëm, janë uyazyka për zhvillimin e çmenduri me dëmtim të rëndë njohës. Në këtë fazë, diagnoza antiphospholipid sindromi është e vështirë, sepse manifestimet klinike mund të simulojnë formë senylnuyu e çmenduri.

Ankesa më e zakonshme e pacientëve që vuajnë antyfosfolypydnыm sindrom është një episode të shpeshta të dhimbjes migrenë shoqëruar nga humbja e përkohshme e vizionit.
Hyperproduction antitrupat antiphospholipid trombyrovanyyu anije promovon vende të ndryshme, duke përfshirë arterieve koronare, e cila është po aq e zakonshme në mesin e personave të kategorive të ndryshme të moshës, duke përfshirë edhe fëmijët. Në të moshuarit, këto ndryshime në mënyrë të pashmangshme do të çojë në zhvillimin e simptomë klinike të infarkt miokardi. Pacientët e rinj me shenja laboratorike e sindromi antiphospholipid janë më të ndjeshëm ndaj ndryshimeve në pamjen e zemrës valvulare se trazirat hemodinamik thellësitë manifestuar të ndryshme.

Për shkak të faktit se manifestimet trombotike e sindromës antiphospholipid vërejtur në pothuajse të gjitha organet e trupit të njeriut, simptomat e dëmtimit të veshkave është proteinuria rënda dhe zhvillimin e fotografisë klinike të sindromës nefrotike.
Trombozë anije të vogla kapilar lokalizuara në lëkurë të shoqëruar me skuqje karakteristike hemorragjike dhe çrregullime trofike të lëkurës.
Humbja e traktit gastrointestinal është ngritur sensibilitet për gjakderdhje dhe klinikat e trombozë mezenteriale stomakut (dhimbje barku akute pa lokalizimin qartë, çrregullime fron, të vjella të pamposhtur, simptomat pozitive të acarim peritoneal).

Sindromi Antiphospholipid në shtatzëni


Për fat të keq, diagnoza vonë dhe mungesa e masave të trajtimit për të eliminuar shenjat e sindromës antiphospholipid në një grua shtatzënë mund të shkaktojë komplikime të rënda, të tilla si gjatë shtatzënisë dhe në kohën e dorëzimit. Në disa situata, konkluzioni "sindromi antiphospholipid" është themeluar vetëm pas disa episode të ndërprerjes së parakohshme të shtatzënisë në faza të ndryshme.
Ka statistika, sipas të cilit edhe një grua krejtësisht të shëndetshëm shtatzëna në 2% të rasteve të vëzhguara episode të përkohshme rritja e antitrupave antiphospholipid, çrregullime të imunitetit të shkaktuara nga monitorimi dinamik dhe kërkon laboratorike të drogës pa korrigjim.

Manifestimet klinike dhe shkalla e manifestimit të varet jo vetëm nga titer laboratorike e antitrupave antiphospholipid si kohëzgjatjen e shtatzënisë, gjatë së cilës ata u shfaq. Kështu, në antitrupa parë tremujore për fosfolipide mund të jetë një dukuri e provokator myyazytsilnoho e abortit. Tremujorin e dytë të shtatzënisë tek gratë që vuajnë antyfosfolypydnыm sindrom ndodh me shenjat e vonuar intrauterine rritjes dhe pre-eklampsi episode. Tremujorin e tretë të rrezikshme për zhvillimin e komplikimeve të rënda të tilla si vdekja e fetusit apo lindja e parakohshme ndodhur.

Të gjitha kushtet e mësipërme patologjike për shkak të ndikimit të antitrupave trombotike antiphospholipid të placentar sistemin e enëve të gjakut, duke siguruar ushqimin intrauterine fetusit. Përveç kësaj, sindromi antiphospholipid në shtatzëni fillon një ujëvarë të ndryshimeve të hormoneve në gratë shtatzëna është i rëndësishëm në rregullimin e zhvillimit të fetusit.
Ekziston një lidhje e qartë në mes të niveleve të larta të antitrupave antiphospholipid në gjakun e grave në moshë riprodhuese dhe pamundësisë për të krijoj një fëmijë, për shkak të shkeljes së transplantim blastocyst.

Për shkak të faktit se sindromi antiphospholipid referohet një kategorie të sëmundjeve që provokojnë sëmundje të rënda obstetrik, diagnoza e tij duhet të përfshihen në përbërjen algorithm shqyrtimit të detyrueshëm të grave që vuajnë nga infertilitetit dhe fetusit abort.
Në rastin e sindromës antiphospholipid laboratorik-konfirmuar, të gjithë pacientët para hlyukokortykoydnoho shtatzënisë rekomanduar përdorimin e drogës në një numër të dozë minimale (prednisolone në një dozë ditore prej 5 mg) nën vazhdueshme antitrupave kontrollin e titrit të fosfolipide dhe parametrave të koagulimit. Në një situatë të kohëzgjatje zgjatur e sindromi antiphospholipid, një grua shtatzënë duhet të marrë të gjitha kortikosteroidet gjatë shtatzënisë, dhe madje edhe periudhën e hershme pas lindjes. Terapia e zgjatur hormon duhet të jetë nën maskën e "imunoglobulinave në një normë dozë prej 25 ml tri ditë për të parandaluar një përsëritje të mundshme të infeksionit akut viral.




Në mënyrë për të minimizuar efektet negative që përdoren për qëllime terapeutike në drogë antiphospholipid sindromi, rekomandohet një ekzaminim të plotë dhe përgatitjen e ilaçeve pacientit gjatë planifikimit të shtatzënisë.
Masa minimale diagnostike gjatë shtatzënisë janë për të vlerësuar shkallën e zhvillimit të fetusit, sipas ekzaminimit ultrazërit në intervale prej jo më pak se 1 herë në muaj, Doppler për të përjashtuar qarkullimin placentar patologjisë në kardiotokografike rregullt tremujorin e tretë.

Laboratori sindromi Analiza antiphospholipid është bërë për herë të parë në javën e gjashtë të shtatzënisë dhe vetëm para lindjes. Përveç kësaj, pacientët me antyfosfolypydnыm sindrom duhet të studiojë të jetë sistematike sistemin parametra koagulimit, duke përfshirë edhe periudhën e hershme pas lindjes në të cilën ka një rrezik të lartë të komplikimeve tromboembolike.
Kur ndryshimet në dispozicion koagulimit që favorizojnë procesin e aktivizimit të trombozë, të gjitha nënat shtatzëna dhe vazhdimin e rekomanduar e terapisë me antikoagulant (heparin në një dozë ditore prej 10.000 IU injeksion nënlëkurës), e cila është një contraindication absolute për laktacionit.

Diagnoza e sindromës antiphospholipid


Për shkak të faktit se sindromi antiphospholipid ka manifestime të ndryshme klinike, simulon sëmundje të tjera, për të vendosur një diagnozë të besueshme e pacientit është e nevojshme për të përfunduar laborator dhe ekzaminimin instrumental.
Analiza të veçanta laboratorike kur sindromi antiphospholipid është studimi i gjakut venoz për praninë e shënuesve të veçanta, të cilat përfshijnë antikoagulant lupus dhe cardiolipin antitrupa. Kjo analizë nuk ka siguri absolute edhe në një person i shëndetshëm mund të jetë një rezultat i rremë pozitiv, kështu që është e nevojshme për të konfirmuar punën Analiza diagnozën tri herë në intervale prej tre muajsh.

Veç kësaj, analiza jo-specifike, në formën e një koagulimit të gjakut dhe pikën e zgjeruar me pikën trombociteve, për të vlerësuar ashpërsinë e sindromës antiphospholipid, dhe për kontrollin e masave të vazhdueshme terapeutike.
Metodat instrumentale të diagnozës (Imazhe rezonancë magnetike, tomography llogaritur, ehokardioskopiya) për të vlerësuar ndryshimet në disponueshmërinë e enëve të gjakut trombotike dhe ndryshime iskemike në organet.
Për të lehtësuar Diagnoza "sindromi antiphospholipid", një sistem të unifikuar të kritereve të diagnozës, duke përfshirë kriteret klinike dhe laboratorike për sindrom antiphospholipid. Në një situatë kur pacienti ka të paktën njërin nga kriteret klinike kombinuar me parametra laboratorike, diagnoza konsiderohet i arsyeshëm.

Kriteret kryesore klinike të kësaj sëmundjeje është konsideruar si një episod një herë apo trombozë përsëritur me gjatësi të ndryshme dhe lokalizimin. Me shenja obstetrike klinike të sindromës antiphospholipid përfshijnë: të vetme ose të shumëfishta abortin myyazytsilnyy në të cilat fetusi ka keqformime, periudhave të shkurtra të shpeshta të episode të preeclampsia dhe lindjes së parakohshme ndodhur, venitje uyazyka fruta për anomalitë kromozomale në mungesë të prindërve.
Kriteret laboratorike absolut përfshijnë praninë e antitrupave të lartë titrit antykardyolypynovыh grup M, u rrit përqendrimi i antitrupave ndaj beta-glikoproteinë dhe volchanochnomu antikoagulant dy herë brenda tre muajve.

Trajtimi i sindromi antiphospholipid


Pavarësisht tendencës për të rritur frekuencën e shfaqjes së patologjive që lidhen me antyfosfolypydnыm sindromi, nuk ka zhvilluar standarde të përbashkëta ndërkombëtare për monitorimin dhe trajtimin e pacientëve që vuajnë nga një formë e sindromi. Megjithatë, pas studimeve të shumta që përfshijnë një grup të madh të pacientëve në gjendje të mbajë një analizë retrospektive të opsioneve të mundshme për shkak të sëmundjes pas aplikimit të një trajtimi.

Ka shumë opsione për sindromi antiphospholipid terapi e kombinuar, por më efektive për korrigjimin e çrregullimeve autoimune ofrojnë një kombinim të tillë të barnave: anticoagulants e veprimit të drejtpërdrejtë dhe steroid, aspirina në kombinim me kortikosteroidet, izoluar futje e aspirina dhe imunoglobulinave intravenoze në doza maksimale.
Kur përdorni terapi kortikosteroid rekomanduar përdorimin e formulimeve të gjata, duke vepruar në doza minimale për të shmangur reagimet e mundshme negative nga ana e traktit digjestiv.

Sipas studimet randomyzyrovannыm, kombinimi i doza minimale të heparinit (10,000 IU nenlekure ditore) i aspirina me nje doze ditore prej 75 mg ka një efekt të mirë në krahasim me antyahrehantnoy monoterapi. Në një situatë ku një grua shtatzënë me përjashtim laborator ndryshimet specifike të sindromi antiphospholipid, ka pasur të paktën një episod i preeclampsia, është e përshtatshme për të plotësuar terapi imunoglobulina antikoagulant në një dozë ditore prej 400 mg për 1 kg të peshës trupore të pacientit.
Në mënyrë për të eliminuar microcirculatory dhe vaskulare çrregullime trombotsytarnыh rekomanduar përdorimin e dipiridamol në një dozë ditore prej 150 mg, e cila mund të përdoret në shtatzëninë e hershme.

Në kryerjen e anticoagulation aktive duhet të preferuar të ulët molekulare heparin peshë (enoksyparyn në një dozë ditore prej 20 mg), e cila mund të përdoret për një periudhë të gjatë kohore, pa frikë nga reagimet negative në osteoporozën formë heparynyndutsyrovannoy dhe Thrombocytopenia. Fusha e zbatimit të rasteve me prioritet konsiderohet sindromi antiphospholipid në gratë shtatzëna, pasi substanca nuk depërtojnë placentën dhe nuk ka efekte të dëmshme në të fetusit.
Korrigjimi efikasitetit për çrregullime trombotike dhe çrregullime autoimune duhet eliminuar plasmapheresis. Kjo teknikë ka detoksifikimi dhe pronat immunocorrective dhe aftësinë për të përmirësuar në mënyrë të konsiderueshme e parametrave rheological e gjakut.

Kriteret për tregues absolut për përdorimin e plasmapheresis terapeutik në pacientët me sindromin antyfosfolypydnыm janë: disponueshmëria e aktivitetit të lartë procesi nekorrehirovana autoimune contraindications hypercoagulable dispozicion me përdorimin e barnave anticoagulation, prania e reagimeve negative nga përdorimi i kortikosteroideve.
Teknika e plasmapheresis terapeutik është эksfuzyy 900 ml gjak dhe zëvendësimi i zgjidhjes koloidale (10% albumin zgjidhje).
Për shkak të faktit se sindromi antiphospholipid herët a vonë ndikojnë arteriet koronare dhe promovon trombozë në arteriet koronare të sistemit, shumë studiues kanë arritur në përfundimin se trajtimi kryesor i kësaj gjendje duhet të plotësojnë drogës statin (atorvastatina 1 tabletë jetën e përditshme).

Heqja kirurgjikale e shenjat e sindromës antiphospholipid janë aplikuar vetëm në rast trombozë të rënda pas anticoagulation përgatitjes paraprake të pacientit.