Hemosiderosis - simptomat, trajtimin, shkaqet


Hemosiderosis - është depozitat tepërta hemosiderin në trup. Gemosiderinom është një pigment dhe depozitimi i saj ndodh pavarësisht shpërbërjes së shpejtë të qelizave të gjakut - eritrociteve, dhe metabolizmin hemosiderin në thithjen e lartë në zorrë e vogël, e эrytrotsytopoэze, pigmente metabolike që përmbajnë hekur.
Hemosiderosis atje për arsye të origjinës endogjen dhe ekzogjen. Endogjen përfshijnë sa e madhe shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut dhe thithjen e tepruar e zorrëve të hekurit. Të përfshijnë transfuzion exogenous gjakut. Hemosiderosis mund të jetë sëmundje të pavarur. Ka hemosiderosis vijim: hemosiderosis idiopatike pulmonare dhe Essential, hemosiderosis mëlçisë, hemochromatosis dhe hemosiderosis lokale.


Arsyet Hemosiderosis


Në trup të rritur përmban rreth 45-5 gr. hekuri. Ajo përfaqësohet kryesisht ne formen e komponimeve hemosiderin, feritinë dhe hemoproteydov. Këto komponente të veprojë si një rezervë e hekurit, e cila është një kompleks i proteinave. Hemoglobinë konsiderohet hemoproteydov kryesore përfaqësuese. Kur sasive të tepërta të hekurit në trupin e njeriut është një akumulim i hemosiderin në indet.
Hemosiderosis është shpesh një simptomë e disa sëmundjeve. Kjo ndodh në anemi natyrë trashëguar (enzymopathies dhe hemoglobinopathies) dhe kur fitohet gjenezën hemolitik anemi, në të cilën ka qelizat e shpejtë të gjakut Shpërbërja (eritrocitet). Gjithashtu hemosiderosis mund të ndodhë anemi kur hypoplastic dhe refleks duke reduktuar futje e hekurit në trup.

Ne e dimë se bruceloza dhe malaria, si dhe helmimi i disa substancave toksike (hemosiderosis e mëlçisë), cirroza e mëlçisë, transfuzionet e tepruar të gjakut mund të zhvillojnë sëmundje. Fëmijët mund të jenë hemosiderosis idiopatike, ku nga kjo kohë dhe nuk mund të identifikojë shkaqet.
Por hemosiderosis arsyet kryesore përfshijnë: konsumi i tepërt i shtesave të hekurit (Sorbyfer Maltofer ose në doza të mëdha); të gjakut, sidomos nëse ata janë mbajtur disa herë në javë (gjatë operacionit ose trajtim tjetër të sëmundjes hemolitik); hemosiderin rritur thithjen në traktin gastrointestinal; çrregullime metabolike hemosiderin.

Hemosiderosis mund të çojë në shkatërrimin e organeve të brendshme, duke përfshirë zemrës dhe mëlçisë. Me hemosiderosis mund të jenë të lidhura sëmundje e trashëguar, anemi hemolitike autoimune, natyrën e sëmundjes, malaria etj
Nëse dyshoni se hemosiderosis dhe për të identifikuar shkaqet e veta, kontaktoni hematologist, sëmundje infektive, gastroenterologist, Gjenetikë.

Lëkurës Hemosiderosis


Hemosiderosis lëkurës - një ndryshim patologjik shkaktuar nga akumulimin e hemosiderin në shtresat e dermis - pigment që përmban hekur. Kjo është e formuar nga pigment hemoglobinë gjatë hemorragji ose akumulon në lëkurë, ku akumulimi ne gjak ne nje absorbimit të shtuar në zorrë.

Spote pigment të lëkurës Hemosiderosis mund të zbulohet deri në 25,3 centimetra në diametër, të cilat mund të jenë të verdhë ose ngjyrë kafe të errët. Megjithatë, kjo telangiektazisë vërejtur zakonisht (të vogla Stojko zgjerohet kapilarët dhe enët e gjakut) petekie (të vogla, të identifikuar hemoragji) dhe zonat e atrofizuar në lëkurë.
Në diagnozën e lokal përdorimit hemosiderosis lëkurës "pako simptomë" (petekie mbeten në vendin që është ngjeshur gërshet) dhe "provë banochnuyu" (petekie të mbetet në vend dhe të ngutshme bankat vendosjen). Kjo metodat diagnostike kushtoj vëmendje të rezistencës të reduktuar të capillaries.

Në varësi të vendndodhjes dhe natyrën e lezioneve të lëshojnë disa llojet e lëkurës hemosiderosis. Këto përfshijnë: sëmundje Shamberha (shumta pika pika hemorrohycheskye pa shtyer tranzicionin në një spote shënuar ngjyrë të verdhë-kafe) teleanhyэktatycheskaya Mayokky unazor purpura (skuqjen e rrumbullakëta janë të izoluara dot të zonave të vdekur, e vendosur rreth gjëndër e flokëve), neto (pleqërie) hemosiderosis lëkurës (pigmentim dhe pika purpura në anën e pasme e duart dhe parakrahët) lihenoyidnyy purpuroznыy dhe pezmatim i lëkurës pigment Huzhero-Blum (që do të thotë papules të vogla banesë pa atrofi).

Trajtim të lëkurës Hemosiderosis administruar pas pacienti përveç vizituar një dermatolog, edhe një terapist dhe immunologist. Cakto zakonisht askorutin më 1 tab. 3 herë në ditë ose rutin 1 dhjetor. 3 g / ditë të acidit askorbik, 025 gr. 3 herë në ditë për diphenhydramine 005 gram. 3 g / ditë, 10% klorur kalciumi dhe 15 ml nga 3 g / dite gojë, glukonat kalciumi dhjetor 5. 3 g / ditë. Këto droga mund të rrisë fuqinë e murit të enëve të gjakut. Trajtimi i tyre të vazhdojë për një muaj për të përmirësuar pamjen e lëkurës. Moti në hemosiderosis lëkurës favorshme.

Hemosiderosis pulmonare


Hemosiderosis idiopatike pulmonare - një kusht patologjike e mushkërive në të cilat ka hemorragji përsëritura në alveole tyre. Kur të tilla gjakderdhje gjak, ndërsa të plotësojë shpërbëhet alveole gjersa formimin hemosiderin. Gemosiderinom "sulm" makrofagjet alveolare (qelizat vrasëse) në këtë mënyrë është depozitimi i tij në indet intersticiale lidhës. Pas disa kohe nuk është një ind të mushkërive vulë dhe zëvendësimin e tij me lidhës. Për shkak të këtyre ndryshimeve zhvilluar dështim të frymëmarrjes. Për hemosiderosis pulmonar është e karakterizuar nga periudha rikthim dhe faljen.

Shkaqet e shkencëtarëve pulmonare hemosiderosis ende nuk mund të përcaktojë fundin. Teorikisht referohet faktorit imunitar. Për disa arsye trupi i njeriut percepton elementet e murit të lindjes enëve të gjakut, si të huaj dhe fillon të prodhojë antitrupa ndaj tyre. Kur sulmuar antitrupa është shkatërrimi dhe komplot vdekja mur anije dhe hemorragji.
Simptomet e hemosiderosis mushkërive përfshijnë: kollën bollshme lagësht; peshtyn gjak (konsiderohet si një nga simptomat kryesore, dhe vëllimi i përkushtuar i gjakut mund të arrijnë gjakderdhje të rënda); gulçim në tendosje, dhimbje në gjoks; humbje peshe; dhimbje në eshtra dhe nyje; ethe; marramendje, veshët zihet fryma - shenjat neyrotsyrkulyarnoy dystonia; anemi, dobësi, ul performancën; cianoza e lëkurës dhe mukozës.

Diagnoza përfshin: ekzaminimin e lëkurës, dëgjim i mushkërive dhe gjoks, studimet e gjakut laboratorike (analiza klinike me llogaritjen e hemoglobinës dhe të qelizave të kuqe të gjakut, biokimike për llogaritjen e hekurit, bilirubin), diagnoza laboratorike e pështymë (gjetur syderofahy - produktet e dekompozimit të gjakut dhe qelizat e kuqe të gjakut ). Gjithashtu kryejnë historinë mjekësore dhe ankesat e pacientit. Kaloni studimet radiografike të gjoksit, dhe një hetim CT të mushkërive. Në disa raste mbajnë spynohrafyyu - ekzaminimin e funksionit të frymëmarrjes, e cila ju lejon për të vlerësuar zbatueshmërinë udhë ajrore. Nëse ju bëni gardh bronchoscopy larë muret e alveole dhe bronke nëpërmjet bronchoscope që është futur në bronke. Në hemosiderosis washings mushkërive gjeni syderofahy dhe qelizat e kuqe të gjakut. Në raste të jashtëzakonshme, të përdorë biopsi mostrave për zonat e prekura për të studiuar përbërjen e qelizave të saj.


Trajtimi i hemosiderosis pulmonar është terapi për qëllim eliminimin e reaksioneve anormale të sistemit imunitar. Për terapi të tillë përfshijnë emërimin e citostatikëve dhe kortikosteroidet. Ajo gjithashtu mund të kërkojë caktimin e drogës bronkeve, inhalimi i kylorodom, droga Hemostatic. Është e rëndësishme si për të trajtuar aneminë.
Moti në hemosiderosis idiopatike pulmonare pafavorshme. Sëmundja është progresive dhe e vështirë për të trajtuar, duke çuar në paaftësinë e pacientit. Komplikime Hemosiderosis pulmonare janë: gjakderdhje në mushkëri, infarkt pulmonar, dështim të frymëmarrjes, hipertensionit në mushkëri, sindromi i zemrës pulmonar.

Simptomat Hemosiderosis


Simptomat më të zakonshme janë hemosiderosis, hemoptysis, natyra anemi hypohromnoho, vatra bilateral simetrik vogël në mushkëri që janë gjetur në performancën e X-ray. Sëmundja mund të ndodhë si akute dhe të ketë një kurs undulating me relapses. Gjatë mprehje pacientët hemosiderosis ankuar për kollë, dyspnea, shkarkimin pështymë të gjakut, palpitations zemrës, dhimbje në gjoks dhe organeve të brendshme të traktit gastrointestinal. Ky version rrezatim dhimbje për shkak të lëngjeve nga mushkëritë në zgavrën e barkut.

Gjatë ekzaminimit të pacientëve shfaqin zbehje ose e verdhë e lëkurës, sclera, dhe cianozë e indeve të lëkurës, mukozës. Karakteristikë veçanërisht ikterychnist sclera e hemosiderosis mëlçisë. Kur trokitje mushkërive tinguj të shkurtër. Kur askultatsyy mbi zonën blunting dëgjoni larmishme rales lagështi karakter. Mund të bashkohet sindromi obustruktyvnыy ose infarkti pulmonar, në të cilën ka disa ndryshime në foto klinike të sëmundjes. Ajo gjithashtu mund të zgjerohet mëlçisë ose shpretkë.

Në lëkurën hemosiderosis fshehtë formën e tij origjinale dhe të mesëm. Për zhvillimin e shkaqeve të lëkurës hemosiderosis kryesore janë: infeksionet bakteriale të lëkurës, patologji neuroendocrine (diabet), hipertension (sëmundje vaskulare me dëmtimin e mureve të tyre). Shkaqe të lëkurës sekondarë hemosiderosis janë: dermatitis, ose ekzema, dëmtim të lëkurës, çrregullimet e qarkullimit të gjakut në këmbë (venat variçe te extremiteteve te ulta). Hemosiderosis lokale lloji i pikës shfaqet njolla ngjyrë kafe, të cilat janë të vendosura shpesh dyssermynyrovanno gjymtyrë të ulët në formën e lezioneve.

Fëmijët zhvillojnë hemosiderosis moshës 5-8 vjet. Fëmijët ankohen gulçim në pushim dhe dobësi. Color kollë pështymë ka një ngjyrë të ndryshkur, me vija e gjakut. Temperatura e trupit mund të rritet në shifra febrile (38-39 ° C). Funksioni i frymëmarrjes është dëmtuar rëndë. Kjo krizë merr rreth 5 ditë dhe gradualisht kalon.
Për hemosiderosis diagnoza të rëndësishme për laborator dhe gjaku biokimike, pështymë, provim X-ray.

Trajtimi Hemosiderosis


Trajtimi hemosiderosis është që të emërojë medikamente glucocorticosteroid dhe kryerjen e terapisë simptomatike. Në disa raste mund të jetë e nevojshme përjashtimi i ushqimeve të qumështit për të identifikuar nivelet pretsypytynov.

Hemosiderosis trajtimi përshkruara prednisolon 1 mg / kg për të përmirësuar performancën klinike. Ajo gjithashtu mund të administrohet deferoxamine 1-3 g / ditë për hemosiderosis pulmonar. Ky medikament ka vendosur veten jo vetëm në trajtimin e hemosiderosis idiopatike, por edhe në trajtimin e lëkurës hemosiderosis dhe hemosiderosis mëlçisë hemahromatoza. Para terapi e nevojshme për të konstatuar diagnozën me kryerjen laborator dhe studimet diagnostikuese, dhe të përcaktojë gjak aftësinë e përgjithshme zhelezosvyazыvayuschuyu.

Në deferoxamine mund të aplikojnë kalcium, acid Askorbik, anhyoprotekyslotorы.
Në lëkurën hemosiderosis trajtim i ditës përshkruar ointments corticosteroid, Cryotherapy.
Në aneminë dhe përshkruaj suplemente hekuri heparin. Në raste të veçanta, ju mund të duhet një transfuzion gjaku. Kundër rritur reagimet trombotike në gjak mund të jetë e nevojshme për qëllime të acidit acetilsalicilik.
Gjatë trajtimit hemosiderosis të rëndësishme për të shmangur ushqime të lartë në kalcium dhe vitaminë C, B vitamina shtesë për terapi të drogës përdorur polymyneralы dhe vitamina (askorutin, Neyromultvyt, VITRUM, etj). Për të përmirësuar rrjedhjen e trurit e gjakut kur shenja të vegjetative-vaskulare dystonia, që shpesh shoqëron hemosiderosis, emëron drogë nootropic (glicine, Pykamellon, Pantogam, Tsytyryzyn).

Hemosiderosis Parandalimi përfshin kalimin e një rehabilitimi lokacionet spa kurs i Sjelljes barnave parandaluese për përmirësimin e sistemit të enëve të gjakut dhe trajtimin parandalues ​​të anemisë.