Hypopituitarism - simptoma, shkaqet, trajtim


Hypopituitarism - një sindrom klinik dhe laboratorik, duke reflektuar uljen e veprimtarisë funksionale të endokrine gjëndra tipit periferik të shkaktuar nga një çekuilibër të procesit të hormoneve adenohypophysis.
Është e nevojshme të bëhet dallimi në mes të koncepteve të tilla si panhipopituitarizm (e plotë ndërprerjes së prodhimit të gjitha hormonet e përparme e hipofizës) dhe lloji pjesshme hypopituitarism ku produktet janë të izoluara shkelur një nga gjashtë hormoneve të mëdha adenohypophysis.

Shkaqet e hypopituitarism



Sëmundjeve "hypopituitarism" mund të ndodhë në bazë të faktorëve të ndryshëm etiologjik, por ka vetëm tre mekanizëm madhor patogjene të këtij simptomë. Shkalla e funksionit produktive hipofizë varet nga gjatësia dhe lokalizimin e vatrave shkatërrues në strukturën e tij.
Mekanizmi i parë etiopathogenetic është për të reduktuar prodhimin e hormoneve të hypothalamus, të cilat ofrojnë një efekt stimulues në prodhimin e hormoneve hipofizë. Kështu, të gjitha patologjitë që përfshijnë dështimin funksionale hypothalamic pashmangshme provokojnë zhvillimin e hypopituitarism mesme (tumor, infektive, lëndime traumatike). Në këto kushte produkteve më të prekura dhe Gonadotropin hormon i rritjes.

Mekanizmi i dytë i patogjenezën për shkak të marrjes së pamjaftueshme të hormoneve hipofizë në "organet tropik" për ruajtjen e plotë uyazyka synthesizing funksionin e hipofizës. Në mënyrë tipike, zhvillimi i zhvillimit të hypopituitarism rol të madh luan plagosje sistemi traumatike hypothalamic-hipofizë.
Mekanizmi i tretë etiopathogenetic zhvillohet si pasojë e lezioneve hipofizë tumorit në nivel qelizor, duke rezultuar në shumicën e indeve gjëndrave zëvendësohet substrate hipofizës tumorit, duke krijuar uyazyka për ndalimin dramatike e prodhimit të hormoneve.

Hypopituitarism i rastit mund të përjetojnë pas pësimit të një infeksion viral në formë të rëndë, të shoqëruar nga një toksike strukturave të trurit plagë.
Në gratë që kanë pasur lindje të vështira, thromboembolism shoqëruar dhe hemorragji të bollshme pas lindjes, lindjes hypopituitarism shpesh vërejtur.
Ndër faktorët etiologjik që janë direkt të përfshirë në zhvillimin e shenjave të hypopituitarism sekondar duhet të merren parasysh:
- Përdorimi i ndërhyrjeve kirurgjikale në hypothalamus dhe hipofizë;

- ekspozimi ndaj doza të larta të rrezatimit në hipofizë jonizuese;
- lezione tumoral të indeve hipofizës gjëndrave ne formen e nje lezioni primar dhe metastaza;
- çrregullime akute qarkullimit në projektimin e hipofizës për shkak të humbjes së një numri të madh të gjakut gjatë dorëzimit (shumë reduktuar prodhimin e tiroide stimuluese hormon dhe adrenocorticotropic);
- Efekti traumatike në rajonin e kafkës ashpërsi varion (shoqëruar me shkëputje e prodhimit të tepërt të Hormoni në sfondin e një rënie të mprehtë në prodhimin e hormoneve të tjera hipofizë);

- "Shalë turke bosh", me një rritje të mëtejshme të prodhimit të Hormoni;
- sëmundje hipofizës, i shoqëruar nga ndryshime masive ynfyltratyvnыmy;
- shkelja e sistemit të tipit funksional malabsorption sindromi hypothalamic-hipofizë, diabeti rënda, natyrës neurogjenik anoreksi dështimi i veshkave (nekrozë ishemike shoqëruar nga e përparme e hipofizës). Kjo ulje tropnыh hormon është një proces i kthyeshëm dhe për rimëkëmbjen e plotë të pacientit në disa raste i vetmi trajtim shkakor i;

- mosfunksionim fiziologjik të sistemit hypothalamic-hipofizë gjatë pubertetit dhe aktiviteti i tepërt fizik në të rinjtë (nivele të ulëta të estradiol në gjak);
- Përdorimi i vazhdueshëm i drogës është i shoqëruar me sekretimit të testosterone;
- hyperprolactinemia si pengon faktorin e hypopituitarism.
Ka edhe lloje të hypopituitarism lindura për shkak të devijime gjenetike dhe anomalitë e strukturave të sistemit hypothalamic-hipofizë. Këta faktorë të favorshme provokojnë zhvillimin e shenjave të hypopituitarism menjëherë pas lindjes. Për fat të mirë, hypopituitarism në fëmijët është shumë e rrallë.




Në situatat kur nuk është e mundur të besueshme të krijojë një natyrë primare ose të mesme të lezioni hipofizës ekspozuar përfundim "hypopituitarism idiopathic."

Simptomet e hypopituitarism


Fakti më i rëndësishëm është se tipik simptomat klinike hypopituitarism formuar vetëm kur përqindja e qelizave hipofizë normalisht funksionojnë nuk e kalon 10%, dhe për këtë arsye, kjo patologji duhet të klasifikohet si sëmundje ecën ngadalë.

Në situatat kur produktet gonadotropins prekura, diagnoza nuk është e vështirë hypopituitarism një klinicisti përvojë. Në qoftë se këto ndryshime janë të natyrës lindur, atëherë fëmija nga hypopituitarism në fëmijërinë e hershme mund të përjetojnë simptoma që kanë mbetur në moshën aktuale të kockave, Lloji i Trupit formimi evnuhoydnoho dhe adoleshencës ekziston një numër i rëndësishëm i zhvillimit seksual.
Hypopituitarism e mesme, e cila është e shoqëruar me prodhimin e gonadotropins në periudhën e të rriturve, duket si një rënie të papritur dhe progresive në potencë, fshirja tipare fenotipike dytësore (të ulet deri në mungesën e plotë të flokëve trupit në sqetull projektimit dhe zonën pubike, duke zvogëluar madhësinë e scrotum, atrofi përhapur e indeve të muskujve ndjekur nga zëvendësimin e trupit yndyrë). Gratë e moshës riprodhuese me simptomat e hypopituitarism ankohen makinë ulur seksi, dysmenorrhea, shfaqjen e dhimbje gjatë marrëdhënieve për shkak të hedh lëng e indet e vulvë.

Simptomë specifike dhe më e zakonshme e hypopituitarism çdo formë është një shkelje e funksionit të nuhatjes e shkallë të ndryshme ashpërsi.
Veçantë prodhimi Shkelja e hipofizës i hormonit të rritjes në të rritur dobësinë e muskujve të rënda vërejtur edhe pas aktivitetit fizik minimal, i shoqëruar nga arrhythmias kardiak. Në periudha të dhënave shkelje prapambetura e fëmijëve reflektohet në formimin e skeletit kockave.
Çekuilibër në prodhimin e tiroide stimuluese hormon në periudhën e fëmijërisë së hershme në mënyrë të konsiderueshme ndikon në zhvillimin mendor dhe fizik të fëmijëve, dhe pacientët e rinj dhe të pjekur këto ndryshime simptomë e qartë e hypothyroidism (dobësi pamotivuar, sensibilitet të bradycardia dhe hipotension, mosfunksionim zorrë).

Hypopituitarism, lezion hipofizës shkaktuar nga tumor ndryshon shkelje theksuar statusin neurologjik e pacientit në formën e koke konstante nuk lokalizimin qartë, shkeljes së funksioneve vizuale, gradë të ndryshme të shkeljes së vetëdijes.

Diagnoza e hypopituitarism


Përkundër faktit se ashpërsia dhe specifikat e manifestimeve klinike të dy hypopituitarism fillor dhe të mesëm, është e lehtë për diagnozën dekretit, ky laborator patologji takon kategorisë së shkeljes, si çdo rast specifik klinik duhet të konfirmohet nga laboratori dhe instrumentale.

Diagnozë lezione tumoral lejojë edhe minimale në dispozicion në të tashmen kohë teknikat ray të imazhit. Në kryerjen e diagnozës rrezatimi duhet të vlerësohen parametrat substrate tumor, vend i afërm i tij në strukturat e kockave dhe hipofizë fossa shenjat e keqdashje.
Lista e studimeve diagnostikuese algorithm e grave me hypopituitarism dyshuar pas lindjes, duhet të jenë të pranishëm këto aktivitete: Vlerësimi i përgjigjes ovarian estrogenic në studimin e egra vaginale, përcaktimi i përqendrimit në serum tiroide-stimuluese hormon, shenja të tërthorta të anemisë në studimin e gjakut.

Më të informative për përcaktimin e shkallës së prodhimit funksion hipofizës me laboratorike testeve të gjakut të përcaktuar përqendrimin e hormoneve të caktuara Gonadotropin në serum si agjërim dhe pas duke përdorur teste farmakologjike nxitje.
Po, ka kritere të përbashkëta diagnostike për dështimin e një hormon hipofizës. Për shembull, për të instaluar mangësi Gonadotropin në meshkujt të mjaftueshme për të përcaktuar nivele të ulëta testosterone nën kufirin e 200 ng / dL. Në mënyrë që të besueshme të përcaktuar përqendrimin e niveleve corticotropin, analiza e pamjaftueshme e agjërimit, dhe duhet të plotësohen duke bërë të mundur teste Kozyntropynom me një dozë standarde prej 250 mg. Indeksi corticotropin më pak se 18 mg / dl pas aplikimit të mostrës është një hypopituitarism absolute kriter.

Një tipar dallues i diagnozës hipopituitaryzmom e pacientëve me izoluar mangësi dyshuar hormonit të rritjes, përkufizimi i tij është e nevojshme jo vetëm në gjak, por edhe urinë. Në fëmijëri, ajo është Radiographs e nevojshme të duarve dhe legenit për të përcaktuar moshën e kockave.

Trajtimi i hypopituitarism


Për të arritur rezultate të mira trajtimin e pacientëve me hipopituitaryzmom në një shërim të plotë dhe për të parandaluar komplikimet e mundshme të sëmundjes themelore, faza fillestare e trajtimit duhet të jetë për të përcaktuar Patogjeneza dhe efekt farmakologjik në të gjitha lidhjet në patogjenezën e kësaj sëmundjeje.

Në një situatë ku hypopituitarism vepron si efektet e lezioneve të tumorit te hipotalamusi apo hipofizës gjëndër, prioritet duhet të vendosë mbi fizibilitetin dhe pranueshmërinë e kirurgjisë dhe radioterapi të mëvonshëm.
Faza tjetër e trajtimit është përdorimi i hypopituitarism adekuat "terapi zëvendësuese" përdorimin e drogës, përbërës aktiv i cili është një hormon prodhimi i të cilave vuan. Për shembull, standard ari i dështimit trajtim corticotropin, terapi zëvendësimi kortizolit është një dozë e përditshme e cila është të paktën 10 mg e mëngjesit duke marrë drogë. Mangësi të rënda të gonadotropins barazoi pas përdorimit të zgjatur të drogës testosteronovoho seri (Sustanon 1 ml 1 g / muaj. Intramuskulare). Pas konfirmimit laboratorik i tiroide stimuluese pacientit mangësi hormon të përshtatshme për të emëruar L-thyroxine në doza minimale e përditshme të 01 mg në kombinim me kortikosteroidet (prednisone 25 mg) për të parandaluar shenjat e pamjaftueshmërisë së veshkave.

Në rast të hypopituitarism akute provokoi një hemorragji në indet e hipofizës, pacienti është në gjendje kritike dhe kërkon reanimim urgjente. Si droga ndihmës së parë në këtë situatë qëndron infuzion intravenoz të hydrocortisone në doza prej 100 mg në kombinim me administrimin parenteral të zgjidhje kripur.
Trajtimi tipar i llojit të lindjes hypopituitarism është terapia zëvendësuese për jetën, si në patogjenezën e kësaj sëmundjeje janë të pakthyeshme në gjëndrra e hipofizës.