Gigantism - Shkaqet, Simptomet, gigantism Trajtimi


Gigantism - një sëmundje karakterizohet nga sindromi klinike që ndodh si rezultat i rritjes së prodhimit të hormonit të rritjes gjatë fëmijërisë apo të rinjve, si dhe rritjen e trupit është e mjaftueshme, sidomos gjatë. Ekziston edhe një gigantism pjesshme ose të pjesshëm, i cili zhvillohet si pasojë e rritjes së ndjeshmërisë së receptorëve në vende të veçanta për somatotropina indeve. Por gigantism gjenetike apo kushtetuese, nuk është konsideruar si një anomali.
Në mënyrë tipike, gigantism shfaqet në adenomas hipofizë prodhimin e hormonit të rritjes; hipogonadizmi; Sindromi Klinefelter (me pubertetit vonuar ruajtjes zonat rritjen e kockave).


Gigantism diagnostikuar në bazë të të dhënave të jashtme të pacientëve; radiologjike, neurologjike, hulumtimi syrit; përcaktimi i hormoneve hipofizë në gjak, si dhe historinë e familjes.
Me adekuat moti trajtim gigantism është relativisht e favorshme, por reduktuar në pacientët me punën e tyre. Në shumicën e rasteve, pacientët me gigantism pafrytshme.


Shkaqet gigantism


Në 99% të rasteve, siç përshkruhet parë në 1900 K.Benda, etiologji gigantism ka një lidhje me somatotropynomoy tumor që zhvillohet nga eosinophils, formë somatotropin (STH). Somatotropynomы zakonisht referohen patologjive beninje, megjithatë, mund të ndonjëherë ynvazyrovat. Në thelb festuan lokalizimin e tyre në adenohypophysis, por mund të gjendet në traktin gastrointestinal, pankreasit, zonat parafarynhealnыh, kockat kryesore bronke dhe të sinuseve.

Pothuajse një përqind e gigantism është rezultat i hypothalamus tepërt somatokrynyna dhe hyperplasia somatotropov.
Ndër faktorët e rrezikut që mund të shkaktojnë qelizat eozinofilik në hyperplasia, konsiderohen edhe shtatzënisë. Macroadenomas është shkaku i sëmundjes në 90% dhe 9% për adenohypophysis mykroadenomu. Vepron shkaktojë rarest një sindromi i "Sella bosh." Gjithashtu, ndodhja e gigantism mund të ndikojë mbindjeshmëri epiphyseal receptorët indeve kërc për hormon të rritjes.

Nuk është një model i gigantism gjenetik hipofizës. Baza e këtij lloji janë në somatotrofah mutacioneve somatike që shkaktojnë reaksion neoplastycheskuyu.
Sasive të tepërta të hormonit të rritjes çon në rritjen jo vetëm indet dhe organet, por veshkat hypertrofyruet, myocardium, erythropoiesis zhvillon dhe promovon shërimin.


Simptomet e gigantism


Gigantism klasifikohen në formë fëminor dhe akromehalycheskuyu. Dhe gjithashtu identifikuar dy faza të sëmundjes, të tilla si stabile dhe progresive.
Tabloja klinike është gigantism ankesave adoleshentët si dobësi, marramendje dhimbje koke pothuajse konstante, kujtesa e dobët, dhimbje në gjymtyrë dhe rrahje zemre. Vajzat nuk është një rritje e tepruar në rritjen dhe këmbë madhësisë, zemrat e zhvilluara dobët, të rinjtë festohet hiposeksualnist. Shumë tërhequr rreth rritjes në vajzave se 190 cm dhe djemve - Më shumë se 200 cm.

Ndonjëherë simptomat e gigantism në plan të parë qëndron një pamje të përafërt në njeriun e përgjithshme infantilism. Përveç kësaj, djemtë nganjëherë ka makrohenytalyzm. Pacientët me gigantism peshën e trupit, e cila korrespondon me rritjen dhe gjymtyrët zgjatur pak.
Psikikën e shumë pacientëve karakterizuar nga disa aftësive të pazhvilluara si një medium, fëmijëria, tendencë ndaj depresionit dhe manisë së persekutimit.
Njerëzit me gigantism gjithmonë të bëj më mirë tjetrin fizikisht. Organet somatike janë të mëdha, por ajo është zakonisht në heshtje në rritjen e lartë. Por madhësia e zemrës nuk ka kohë të rritet në rritjen e trupit, sepse ka marramendje dhe të fikët.

Në varësi të hypertrophy dhe hyperplasia e indeve të buta shënuar macroglossia, diastema dhe një rritje në fyt. E gjithë kjo çon në një ndryshim në zë, se ka dëgjuar nga thellësitë, shumë të ulëta. Gjithashtu rritja e veshët, buzët dhe hundën, dhe e shtyu përpara ulët nofulla (prognathism). Si rezultat i gojës sinusit shpesh është në pozitë gjysmë të hapur, në mënyrë që të shfaqen në folds karakteristike fytyrë. Lëkura është e ngrohtë, me lagështi, me vaj, hyperpyhmentyrovannoy, dhe nganjëherë ka polyps, cysts gjëndra dhjamor dhe acanthosis hypertrichosis. Rritja e madhësisë së kokës dhe këmbë. Ndonjëherë diagnostikuar kyphoscoliosis.

Funksionet e ruajtur në thelb, por gigantism ende të çon jo vetëm për probleme kozmetike, por edhe për të metabolizmit. Në pacientët me raste të tilla të zhvillojnë shkakton strumë эutyroydnыy dhe thyroiditis autoimune. Më pak mund të vërehet përhapur goiter toksike.
Kur gigantism perceptimin e glukozës reduktohet nga lloji i diabetit të qartë dhe të fshehtë, rezistenca ndaj terapitë konvencionale, si dhe insulinës. Por sekretimit të hormonit të rritjes nuk pengojnë hyperglycemia.
Pothuajse 30% e të rinjve festoi ulur potencë dhe epsh, dhe vajzat janë shkelur muaj. Përveç kësaj, të gjithë pacientët vërejtur hyperprolactinemia.

Ndërsa e vështirë për të trajtuar rastet e hipogonadizmit mesme zhvillimin e planit.
Gigantism mund të shkaktojë komplikime që ndodhin panhypopytuytaryzmom, zhvillimin acromegaly, diabet, mosfunksionim seksual, miokardit distrofi, presion të lartë të gjakut. Në pacientët më të rënda të humbur vizionin. Somatotropynoma mund të shkoni në një adenocarcinoma malinje te gjëndrra e hipofizës.


Gigantism pjesshme


Kjo sëmundje, e cila prek një pjesë ose gjysmën e trupit si rezultat i shkeljeve të embryogenesis ose neuro-ushqyese çrregullime.

Gigantism i pjesshëm është jashtëzakonisht e rrallë, sepse arsyet për zhvillimin e saj janë studiuar sa duhet. Por ka disa teori që përpiqen ta shpjegojnë origjinën iyazytsirno gigantism pjesshëm. Këto përfshijnë: mekanike teori, embrionale dhe neuro-ushqyese.
Në rastin e parë (mekanike teori) gigantism i pjesshëm mund të formohet si rezultat i ngjeshjes së pjesëve të caktuara të fetusit gjatë shtatzënisë, si dhe pozitën e pahijshme e fëmijës në barkun e nënës, mund të nxisë ngecje në çdo pjesë të trupit, dhe kështu provokojnë rritjen e tyre.

Teoria embrionale shpjegon rritjen e rritjes së trupit ose trupit pjesërisht rezultat i shkeljeve gjatë trupit Bookmarks në nivel gjenetik.
Teoria e neuro-ushqyese thekson se gigantism pjesshme rritet nën efektet e veçanta neuro-ushqyese e natyrës në një seksion të veçantë të trupit. Në këtë rast, faktori kryesor mund të veprojë lezioneve fibrave simpatik.
Kur gigantism pjesshme ndonjëherë të diagnostikuar ndryshimet që ndodhin në sistemin endokrin, por ajo nuk mund të jetë bazë për gjetjen e patogjenezën e saj në fushën endokrine.

Për trajtimin e gigantism pjesshme trajtim përdoret kirurgjikale rritje në lidhje me pjesët e trupit apo organeve.


Gigantism në fëmijët


Kjo është një sëmundje që ndodh kur luajnë somatotropamy kronike të tepërt të hormoneve rritjes - hormon të rritjes apo somatotropin. Në rast të sëmundjes së hershme, kur zona e rritjes së kockave mbeten të pambuluara, fëmijët formuara gigantism, dmth rritjes shumë të lartë. Nëse sëmundja fillon të zhvillohet pas mbylljes së këtyre zonave, ajo është e karakterizuar nga shenjat e acromegaly. Kombinimi i gigantism dhe acromegaly ndodh kryesisht në mesin e të rinjve. Në këtë moshë, sëmundja është më e zakonshme në mesin e djemve se vajzat.

Fëmijët gigantism, i cili ndodh kur sasi të tepërt të hormonit të rritjes që rezulton në prodhimin e Hipofiza, mund të gjenden shumë rrallë. Arsyeja për formimin e saj është e mirë etiologji hipofizës tumor. Ka spekulime se ndonjëherë gigantism mund të zhvillohet si pasojë e rritje të tumorit në disa pjesë të hypothalamus, përgjegjëse për një gjendje të vazhdueshme të mjedisit të brendshëm, nevojat e tyre dhe të tjerët. Ajo ka qenë provuar se tumoreve të provokojë një rritje të prodhimit të somatotropin.
Në përgjithësi, rritja e shpejtë në rritjen e fëmijës është e qartë 8-14, dhe nganjëherë këto ndryshime ndodhin edhe në moshën pesë vjeçare. Gjatësia e fundit trupi mund të arrijë 250 cm dhe gjymtyrët janë relativisht të gjatë në lidhje me madhësinë e trupit.


Pas ndërprerjes së rritjes së fëmijëve, patologji (rritja e agjencive të) u bashkuan simptomat e acromegaly, e cila është manifestuar nga rritja e gjymtyrë dhe fytyrë. Dimensionet e kafkës janë shumë më të mëdha, hundë zgjeron mjekër shkon poshtë, dhe kjo rrit. Si rezultat i rritjes së nofullën e poshtme, dhëmbët janë shumë të rralla, dhe fytyra e tij duket goxha i përafërt. Gishtat mbi gjymtyrëve të sipërme dhe të poshtme të rritet në gjerësi, dhe këmbët dhe të armëve janë të trashë dhe i ngjajnë një lopatë. Gjithashtu, nuk është lakim të shpinë si kyphosis.

Shumë shpejt, këta fëmijë janë të lodhur, ata janë duke treguar shenja të vonuar pubertetit. Përveç kësaj, ka dhimbje të forta në kokë, dobësi e cila më pas hyn në vetëdijen dëmtohet. Dhe me provimet syrit diagnostikuar mungon pamje anësore.
Në testet laboratorike kryerjen zbuluar nivele të larta e gjakut të somatotropin rreth 400 ng / ml. Por ajo gjithashtu ka shënuar rritje gjatë gjumit.
Tumor, i cili vazhdon të rritet, mund të prishin prodhimin e gonadotropins proceseve që janë të përfshirë në funksionin seksual; hormon që stimulon gjëndër; Hormoni dhe LH.

Në radiographs mund të shihet si zgjerimin e kockave brenda kafkës dhe të sinuseve, të cilat janë të vendosura në fytyrë. Parë shpesh fotot tyl kockat gishtin e gjymtyrëve dhe trashje në kockave thembra. Tumori vazhdon të rritet ngadalë, në mënyrë që sëmundja mund të zgjasë për shumë vite.
Por fëmijët mund të shikojnë makrodaktylyyu, atë formë lindur e gigantism. Kjo sëmundje shkaktohet nga patologjike volumetrike proceset shkelje dhe parametrat gjymtyrë lineare. Ata mund të marrin mjaft i madh.

Ekzistojnë tri forma të gigantism në fëmijët në këtë formë. Forma e parë e anomalitë e lindura në të cilat kryesisht u rrit indeve të buta. Në këtë rast ajo ka një karakteristikat unike dalluese, të tilla si rritja e gjatësisë dhe të vëllimit, në të gjitha segmentet e gjymtyrë të prekur me një rritje të mprehtë në sipërfaqe ose në dorë ose këmbë (gjymtyrë e shëmtuar bëhet). Përveç kësaj, duke rritur shkallën e indeve të buta ndaj kockave të skeletit në gjatësi dhe gjerësi, e cila nuk përputhet me moshën normale. Ekziston edhe klynodaktylyya pranë nyjeve interphalangeal dhe gisht metacarpophalangeal prekur apo gishtat, dhe ata hyperextension.

Forma e dytë e sëmundjes karakterizohet nga gigantism kongjenitale, ku ka një rritje të përmbajtjes së kockave. Ky lloj i patologjisë manifestohet në rritjen e madhësisë së kohëzgjatjes së modifikuar segmente gjymtyrëve (pamja e indeve të buta nuk ka ndryshuar). Një kockave në skelet e tij në rritje, veçanërisht në gjatësi tejkalon rritjen e shkallës së indeve të buta, e cila gjithashtu dallon ato nga normat e lidhura me moshën. Ka klynodaktylyya në pyastnofalanhovyh dhe interphalangeal nyjet e këmbëve të prekura, por hyperextension plotësisht mungon.

Në formën e tretë të gigantism lindur vërtetë kryesisht prek muskujt shkurtër. Gigantism në këtë rast manifestuar rritje në segmentin gjatësi gjymtyrë që pësoi humbje për shkak të kockat metacarpal. Rritja e vëllimit të indeve të buta, duke zgjeruar në mënyrë të konsiderueshme në këmbë dhe duar, si rezultat i mangësive arsimore në mes të eshtrave metacarpal. Gjithashtu, kur krahasohet me rritjen neto në moshë, ata nuk i përmbushin standardet. Klynodaktylyya kthehet dhe përkulje contracture në metacarpal dhe phalangeal nyjeve, dhe nganjëherë ka shakiness e përbashkët e parë të gishtit.

Fëmijët nën gigantism normale emëruar një operacioni pas konfirmimit të kancerit. Në mënyrë tipike, gigantism në fëmijët me shkallë të ndryshme të trajtuar gjashtë apo shtatë muaj. Në thelb, mund të zvogëlojë kohëzgjatjen e gishtit të madhësisë normale, duke përdorur operim ukorachyvayuschuyu për kockat metacarpal dhe falangave. Klynodaktylyya gishtat deformuara eliminuar ndërsa shkurtimin e tyre. Sindaktyliya trajtohet pas një kurs të plotë të gishtave tonik modifikohet për gjatësinë e tyre normale.

Me rritjen e Finger pothuajse 300% ose më shumë nga norma, të kryer manipulimi i vetëm efikas - është amputim. Ndonjëherë ofrojnë operacion mykrohyrurhycheskuyu transplantin në formën e një gisht, për shembull, me një këmbë të shëndetshme në anën e prekur.
Në formën e parë e sëmundjes është kryer operacioni përdorur një falangave laterale heqje. Në rastin e dytë - e heqje qendrore trupë. Në të tretë - të sjellë së bashku kockat metacarpus në fiksimin ndryshme. Kjo do të varet nga tendosje të rënda dhe të moshës.
Gjatë operacionit përshtatur tendosje shoqërues, excised inde të tepërt të buta, të eliminuar hyperэkstenzyyu gishtat deformuara dhe shakiness dispozicion.

Këto teknika ortopedike kirurgjikale dhe mund të sjellë fëmijët e prekur duar dhe këmbë me normë fiziologjike, dhe për të shpëtuar përmasa e tyre anatomike.


Trajtimi i gigantism


Për trajtimin e kësaj sëmundjeje duhet të përdorin terapi të kombinuar dhënë fazë, forma dhe fazat e aktivitetit gigantism. Në përgjithësi, trajtimi është i drejtuar në reduktimin proceset gigantism e hormonit të rritjes (somatotropin) në shtypjen e gjakut, shkatërrim apo aktivitet heqjen e rritjes tumoreve hormon-sekretyruyuchyh që mund të arrijë metoda moderne dhe tradicionale të trajtimit. Korrekt trajtim zgjedhur pengon zhvillimin e komplikimeve të ndryshme. Dhe aktualisht, metoda kryesore për të lidhur terapi do të thotë rregullimi shqetësime në sistemin neurologjik dhe endokrine.

Treat gigantism me emërimin e një dietë ku proteinat janë domosdoshmërisht të kufizuara dhe është duke numëruar kalorive. Përveç kësaj, trajtime me bazë mund të përfshijnë: terapi të drogës, ekspozimi rrezatimi dhe kirurgji.
Bllokimi i produkteve somatotropin është arritur nga dopamine antagonist (Lerhotryla, Lyzurhyda, Parlodel, bromocriptine, Meterholyna, Dostyneksa dhe L-DAP) ose analoge hormonit të rritjes (Sandostyna) që përdoren për shumë vite ose për jetën. Në kohën e tërheqjes së këtyre barnave rrit nivelin e somatotropin, dhe përsëri lëviz në progresion gigantism.

Kur adenokarcinoma, dhe në qoftë se ekziston një kërcënim i verbërisë ose të shkatërruara kockave pykë tumorit - të mbajë radikal transsfenoydalnuyu hypofyzэktomyyu kryohypofyzэktomyyu ose duke përdorur azotit të lëngshëm.
Për rrezatim rreze duke përdorur rrezet e protoneve, të rënda L-grimca telehammaterapyyu dhe radioterapi fundit hipofizës është përdorur.
Rezultate të mira mund të arrijë implantimin në gjëndrra e hipofizës e hala radioaktive prej ari, iridium dhe itrium.
Forma e gigantism pa tumoreve trajtuar me testosterone, i cili do të mbyllë fushën e rritjes së kockave.

Në formimin e sëmundje tiroide ne pamjen e diabetit ose i caktuar në terapi.
Nga parandalimit te pacientët me gigantism e nevojshme për të shmangur infeksionet, lëndimet ndryshme kafkës, nuk e përdorin steroid anabolik dhe të dyshimtë në lidhje me përbërjen e shtesave ushqimore në sport dhe rritjen e muskujve. Brezi i ri është e dëshirueshme që të kufizojnë përdorimin e telefonave celularë. Gjithashtu, gjithmonë të marrë kontrollin antropometrike, sidomos 13-16 vjet.
Në kohën e gigantism pubertal zhvillimit për të ndaluar rritjen e përdorimit të tepërt Testosterone e zonave të kontrollit X-ray e rritjen e kockave.

Njerëzit që vuajnë nga gigantism, janë në grupe punishte barnash në spital dhe nën mbikëqyrjen e një endokrinolog, neurolog dhe okulist. Këta pacientë me llogarinë endokrinologjik nuk hiqet.
Gratë shtatzëna me abortin gigantism nuk rekomandohet. Nëse shtatzënia e parë fëmija zhvillon gigantism, atëherë në vijim është shumë e padëshirueshme. Është e rëndësishme të mbani mend se somatotropynoma referohet novotvorennya në tru. Ajo mund të shkaktojë compression brenda kafkës. Prandaj, pacientët duhet të trajtohen me gigantism si pacientët e kancerit.