Histiocytosis X - trajtim, simptomat, shkakton histiocytosis


Histiocytosis - një kompleks i kushteve patologjike dhe subjekteve të pavarura që kjo është aktivizimi i proceseve proliferative histiocitet dhe shoqërohet me zhvillimin e granulomat specifike në njësi të ndryshme strukturore të trupit të njeriut.
Histiocytosis specifike qelizë me Larhenhansa është shkaktuar nga përhapja monoklonal i histiocitet lokalizuara në pulmonare interstitium dhe mushkërive hapësirën ajrore.
X histiocytosis në të rriturit vërejtur me një frekuencë prej jo më shumë se 5 episode për 1.000.000 popullsisë dhe është e pavarur nga gjinia.


Arsyet histiocytosis


Megjithë zhvillimin e shpejtë të teknikave diagnostike në mjekësi dhe hulumtimit të shumta, shkaqet besueshme эtyopatohenetycheskyh që provokojnë zhvillimin e histiocytosis nuk u gjet.
Shumica e hulumtuesve referohen teorisë autoimune e histiocytosis, sipas të cilit nuk është infiltrimi i tepruar i bronchioles dhe monoklonale alveolar interstitsija qelizave pozitive CD1a dhe Langerhans kufizuar akumulimin e tepërt e limfociteve, qelizat plazma, neutrofile dhe eosinophils.

Histiocytosis mushkërive është forma më e zakonshme e kësaj sëmundjeje dhe është të paktën 90% e të gjitha rasteve të histiocytosis sëmundjes.
Patomorfolohycheskym specifike konsiderohet si një shenjë e lezioneve të sistemit histiocytosis e strukturave të ndryshme organike, si formimin e granulomat, histiocitet substrate e cila është prodhuar nga palca e eshtrave.
Sipas hulumtimit, zhvillimit histiocytosis nxit efektin afatgjatë të tymit të duhanit. Mekanizëm Pathogenetic është përhapja e tepërt e histiocitet varet nga aktiviteti i citokineve sekretuara nga makrofagjet alveolare, një proces që korrespondon me futje të tymit të duhanit.

Simptomat histiocytosis


Simptomat karakteristike histiocytosis është shfaqja graduale dhe rritja e çrregullimeve progresive të frymëmarrjes si gulçim dhe kollë me pështymë trudnootdelyaemoy. Në disa situata, simptomat e para histiocytosis mund të bëjë manifestime klinike të pneumatoraks spontan (dhimbje të mprehtë në pjesën e prekur të gjoksit, duke rritur gulçim dhe dyspnea).
Në 15% të rasteve të histiocytosis X ka simptomë karakteristike klinike, dhe themelimin e diagnozë të saktë varet nga aftësitë e një specialist në diagnozë rrezatimi.

Эkstrapulmonalnыe simptomat klinike të zhvilluar në periudhën e vonë të sëmundjes dhe janë në paraqitjen e dhimbje në eshtra, lezione të lëkurës dhe një rritje në diuresis përditshme.
Forma akute sigurisht plogësht e foto klinike është vërejtur kryesisht në pacientët mitur grup moshën tre vjet dhe zakonisht gjendja është sigurisht pafavorshme dhe fatale.
Persona të rinj më shumë gjasa për të zhvilluar format kronike të histiocytosis primar, i cili ka një periudhë të gjatë latente të zhvillimit dhe foto zhvilluar klinike. Në fillim të sëmundjes, pacientët ankohen gjendja e keqe e përgjithshme, lodhje, gulçim që lidhen me aktivitetin e tepërt fizike dhe parehati në gjoks që ka të bëjë asgjë me dhimbje. Në një situatë ku pacienti vërejtur dhimbje të forta të zgjatur akute në njërën anë të gjoksit, kufizim të frymëmarrjes aktivitet dhe kollë e thatë pa nadsadnyy departamentit gëlbazë duhet të supozojmë praninë e një pacienti formave spontane pneumatoraks, që komplikon rrjedhën e histiocytosis.

Me përfshirjen në procesin patologjike e indeve të eshtrave, pacienti në fjalë dhimbshme dhimbje dhemb në eshtra lokalizuara favorizuese në legenit eshtra, brinjë dhe kafkë. Shpesh proceset shkatërruese që ndikojnë në strukturën e kockave Sella, prandaj, pacienti tregon shenja të dëmtimit të sistemit hypothalamic-hipofizë që janë në shkelje të sekretimit të hormonit antidiuretic dhe simptomë klinike të diabetit insipidus. Kjo kategori e pacientit vëren një gojë të shënuar thatë, etje e vazhdueshme, një rritje të konsiderueshme në frekuencën dhe vëllimin e urinimit.

Shqyrtimi kryesor Objektivi i lejon pacientit për të dyshuar praninë e një sëmundje kronike pulmonare në një akrotsianoz, falangat gozhdë deformim tipit "dritare kohore" dhe xanthelasma në qepallat e sipërme. Lakim të rënda e shpinë kraharorit mund të visualized edhe pa radiografi. Goditje dhe prekje të gjoksit shkakton sindromi dhimbje. Kur hystyotsytarnoy infiltrimi orbita pacienti tregoi një exophthalmos të rëndësishme, dhe kjo simptomë është shpesh i njëanshëm.

Në kryerjen e fushat e mushkërive goditje kryesisht nuk mund të identifikojë ndryshimet patologjike të shëndoshë pulmonare, dhe vetëm në rast të pneumatoraks spontane në një pacient vërejtur tympanitis. Ndryshimet Auskultatyvnыmy në pamjen hystyotsytoze dobësohet frymë vezikular, ndërsa pneumatoraks vuri në dukje mungesën e plotë të marrë frymë në anën e prekur.
Humbja e traktit digjestiv në hystyotsytoze manifestohet si pamja e tërhequr dhimbje në sektor të sipërme të djathtë, duke rritur madhësinë e mëlçisë.




Histiocytosis në fëmijët


Kjo patologji në fëmijëri është jashtëzakonisht i rrallë dhe ka një kurs agresive dhe prognozë në lidhje me jetën e pacientit. Kur një diagnozë e "histiocytosis" i referohet një grupi të sëmundjeve pediatrike me foto të ndryshme klinike.
Si nxitësit e përhapjes së tepërt monoklonal të histiocitet në fëmijëri duket të aktivizoni llojin e virusit herpes VI, shkelje të rregullores humorale e imunitetit.
Granuloma eozinofilik ose sëmundja Taratynova është më e favorshme për shërim pritet në shumicën e rasteve nuk kanë manifestime klinike të rënda. Rreziku për këtë sëmundje janë fëmijë të moshës shkollore. Në rast të rëndë të rrjedhës eozinofilike granulomave, histiocytosis si një manifestim të fëmijës ankohet për dobësi, humbje e oreksit, dhimbje në eshtra dhe nyje pa lokalizimin qartë.

Simptomat laboratorike nuk kanë specificitetin dhe shfaqet në formën e eosinophilia, rritje ane, anemia e mesme. Teknika të imazhit Ray mund të diagnostikojnë sëmundje për shkak të përkufizimit të veçantë të lezioneve shkatërruese të strukturës kockore pa osteosclerosis shoqërues.
Kjo është një histiocytosis vështirë natyrisht ndodh në praninë e sëmundjes së fëmijës ABTA-Letterera-gri, që shpesh ndodh në foshnjëri. Për këtë sëmundje karakterizohet nga akute manifestimet klinike debutimin si lloj ethshëm ethe, seborrhea, vezykuleznoy përgjithësuar skuqje, hepatosplenomegaly dhe zhvillimin e shpejtë të komplikimeve. Komplikimet serioze të kësaj forme të histiocytosis referohet mediave qelbëzues otitis me vrimë e shenjave tympanic membrana, pneumoni të rëndë. Në mesin e ndryshimeve të laboratorike duhet të i kushtoj vëmendje të një rritje të konsiderueshme në ESR lartë leukocytosis. Kockave humbja është të përcaktojë lezione të shumta shkatërruese të lokalizimit të ndryshme duke përdorur teknika të imazhit rrezatimi.

Xanthomatosis në formën e histiocytosis ndodh në çdo periudhë moshe dhe tregon shenjat e diabetit insipidus, obeziteti progresive, limfadenopati, stomatiti dhe seborrhea. Fëmijët që vuajnë nga kjo sëmundje, mbetur prapa në zhvillimin fizik dhe gjasa për të zhvilluar komplikime sekondare infektive. Xanthomatosis shoqërohet me ndryshime të shënuara në laboratorin e analizave të gjakut në formën e hypoalbuminemia, leukocytosis, eosinophilia, rrit ESR dhe hyperhlobulynemyy.
Histiocytosis Synusnыy takon kategorisë rrallë diagnostikuar patologji, si në shumicën e rasteve, kjo patologji ka manifestime klinike simulojnë sëmundje të tjera. Në këtë formë të shënimeve histiocytosis izoluara nyjet limfatike si grumbullimi i tepërt i histiocitet përhapen. Lokalizimin e preferuar e procesit patologjike në këtë rast është mbledhësit limfatike në qafë dhe nasopharynx. Veçori e kësaj sëmundjeje është shoqatë e tij të shpeshta me sëmundje oncohematological. I vetmi i besueshëm diagnostik histiocytosis kriter sinus është të identifikojë makrofagjet, shkume protoplazmë, vakuolyzyrovannыh berthamat dhe limfocitet gjigant në nyjeve limfatike biopsi të marra me metodën e biopsi.

Trajtimi histiocytosis


Në përcaktimin taktikat për menaxhimin dhe trajtimin e pacientëve që vuajnë nga histiocytosis, rëndësi primare është forma e kësaj sëmundjeje dhe niveli i prevalencës së saj. Format e rënda të histiocytosis subjekt i trajtimit kompleks në profilin e hematologjisë në spital, ndërsa disa raste të histiocytosis mund të kenë samorazreshenye spontane, pa ndërhyrje mjekësore.
Pacientët pediatrik nënshtrohen shtrimit të detyrueshëm dhe i kombinuar hormonal dhe trajtimit citostatik në rast të sëmundjeve akute. Droga te zgjedhur në këtë situatë prednisolone është një dozë ditore prej 40 mg ne Leykeran 01 mg në 1 kg fëmijës goja. Shumica e ekspertëve rekomandojnë përdorimin e një metode ciklike e aplikimit të një kombinimi të drogës, të përbërë nga dhjetë cikleve të 14 ditëve me prishet 2 javë. Në rastin e sëmundjeve më pak agresive pa shenja të shkatërrimit pergjithshme, mos e përdorni justifikuar të terapisë hormon, dhe trajtimin e redukton përdorimin e drogës simptomatike përdorni (gipotiazid 125 mg nga goja, Dekarys 1 tabletë 1 herë / ditë.).

Histiocytosis X, i shoqëruar nga një plagë kryesor i frymëmarrjes mundur pa pacientit duhanit vidyazyka, e cila është baza e trajtimit jo-drogës parandalues. Nëse ka shenja të pengimit bronkial, pacientëve simptomatikë Recommended bronhodylatatorov emërimin (theophylline) dhe sëmundje të rënda kronike me zhvillimin e ndryshimeve të pakthyeshme në subjekt indeve të mushkërive të ndërhyrjes kirurgjikale dhe zbatimin e transplantimit të prekur të mushkërive.
Histiocytosis, kryesisht ndikon në kockë edhe për trajtimin me efekte lokale të rrezatimit dhe terapi pasuese normë-hlyukokortykoydno citostatikëve jonizuese për të parandaluar rikthim. Në rast të dështimit të terapisë rrezatuese në dispozicion të pacientëve apo contraindications për përdorimin e saj, është e nevojshme të marrin në konsideratë mundësinë e trajtimit kirurgjik është që të punojë kyurretazha zonë ose shkatërrimin e heqje kockore në kombinim me administratën vnutrykostnыm lokale të drogës glukokortikoideve. Në periudhën postoperative është e detyrueshme përdorimi i shtojcave kalciumit (Calcemin 1 tabletë 1 herë / ditë). Dhe vitamina të grupit B.

Rezultatet e arritura së fundmi mira trajtimin sinus histiocytosis, është për të shkëmbyer produkte të aplikimit në bazë të interferonit, një minimum prej 1 muaji, doza ditore e 3.000.000 IU parenterale.
Histiocytosis, i shoqëruar nga përhapur lezione të lëkurës, është subjekt i një kategorie të sëmundjeve që kërkojnë përdorimin e monochemotherapy (Vepezyd nje doze ditore prej 100 mg për 1 m 2).
Pavarësisht nga çrregullime të shprehura shëndetësore të pacientëve me histiocytosis, kjo patologji është e shërueshme duke përdorur metoda të ndryshme, kështu që në 80% të rasteve pas shërimit të plotë të pacientit.