Pëllëmbët Keratoderma dhe shputa - trajtim, simptomat, shkaqet


Keratoderma - një emër kolektiv i një grupi të madh të dermatoses karakterizohet keratinization çrregullime të lëkurës. Shumica Procesi i pranishëm patologjike është e lokalizuar në thembra dhe pëllëmbët. Shuplakat Keratoderma është shpallur trashje e shtresës brirë, dhe zonat me brirë zakonisht definohen qartë skicë purple-vjollcë, ndërsa shumica zonat me brirë kafe-verdhë ngjyra, e vështirë dhe të plasaritur. Pas disa kohe, indet nën zonat tendosje të lëkurës vdesin.


Përveç kësaj shuplakat Keratoderma karakterizohet nga ndryshime të dukshme në formën e gishtave. Ata përkeqësuar në mënyrë të konsiderueshme trashje pjatë gozhdë, paraqitjen në sipërfaqe gunga dukshme. Në zhvilluar zatverdivshomu shtresën thickened janë mjaft shpesh gjakderdhje të çara të thella. Pacientët me shputës keratodermyey ecur mjaft shpesh ankohen për dhimbje të forta.
Shkaqet e kësaj sëmundjeje dermatologjike nuk është kuptuar plotësisht, por ekspertët rol udhëheqës ende japin mutacione të caktuara në gjene. Faktorët e mundshme provokojnë zhvillimin keratodermyy mund të jenë shtetet e mëposhtme: sëmundjet e trashëgueshme, tumoret e organeve të brendshme, infeksionet virale dhe bakteriale, mosfunksionim hormonale dhe mungesa e vitaminës A. Për të bëjnë dallimin në mes keratodermyy fokale dhe shpërndarë.

Nga forma kryesore e sëmundjes përfshijnë keratodermyya lineare Fuchs kufizuar keratodermyya Bryuauэra-Frantseshesty, kockat akrokeratoэlastoydoz, njollosur shpërndahen keratodermyya Buschke-Fischer.
Për të përhapur formë e sëmundjes përfshijnë: keratodermyya Meleda, keratodermyya Unny-dolli mutylyruyuschaya keratodermyya, keratodermyya Papiyona-Lefebvre.
Mutylyruyuschaya Keratoderma
Gjithashtu, kjo gjendje tjetër që quhet sindromi i trashëguar keratoma mutylyruyuschaya Fonvynkelya. Mutylyruyuschaya keratodermyya është trashëguar në një model autosomal dominuese e përhapur lloj keratodermyy. Në mënyrë tipike, ky kusht zhvillohet në vitin e dytë të jetës, manifestimit lezione brirë të fshehtë në lëkurë e shuplaka dhe shputa, me hyperhidrosis rëndë. Pas disa kohe vërejtur formimin e gishtave shnurovydnyh fissures, shpesh duke rezultuar në contracture dhe amputimin myyazytsilnoyi e gishtat e prekura. Në fushën e gju dhe / ose nyjeve bërryl dhe dorsum e dorës zhvillon keratosis theksuar folikulare. Janë shënuar ndryshimet degjenerative në pjatë gozhdë, shpesh nga lloji "shikojnë steklyshek". Shpesh në këtë shtet nuk është humbjen e dëgjimit, alopecia dhe hipogonadizmit rubin.

Keratodermyiya Papiyona-Lefebvre
Ky lloj i sëmundjes është e trashëguar autosomal ikës dhe ka një emër të dytë - hyperkeratosis pëllëmbë dhe shputë, e cila është e lidhur shpesh me periodontitis. Më shpesh, sëmundja manifestohet deri në vitin e tretë. Për simptoma është e ngjashme me formën Meleda, por ai shtoi ndryshime karakteristike të dhëmbëve (me shpejtësi periodontitis progresive, malcim nullesh teething anomali dhëmbit).
Keratoderma Meleda
Shpesh kjo formë e sëmundjes zhvillohet në intervalin e moshës mes pesëmbëdhjetë dhe njëzet vjet. Ky kusht është trashëguar autosomal ikës dhe ka sinonime mëposhtme: sëmundje progresive prohradyentnыy shputës pëllëmbës trashëguar Keratosis-një, transhradyentnыy pëllëmbë dhe shputë keratosis-Siemens, akrokeratoma kongjenitale Meleda. Kjo formë duket shtresa keratodermyy të verdhë-kafe me brirë të trasha sipërfaqja e të cilit është e mbuluar me të çara të thella. Rreth perimetrit të plagë është qartësisht e dukshme jargavan-vjollcë skicë. Shpesh proces patologjik lëviz në këmbë të ulët, parakrah, sipërfaqen mbrapa e këmbët dhe duart. Gati të gjithë pacientët kanë hyperhidrosis lokale, e cila çon në formimin mbi sipërfaqet e këmbëve dhe pëllëmbët e blackheads shprehjes (kanalet bllokuar nxjerrës e gjëndra djerse). Pjatë gozhdë deformuara dhe të trash.

Keratoderma Unny-dolli
Kjo formë është transmetuar në një model autosomal dominuese, më së shpeshti zhvillohet brenda dy viteve të para të jetës dhe ka sinonime mëposhtme: sindromi Unny-dolli, thembra kongjenitale ichthyosis dhe shuplakat. Për këtë formë të sëmundjes karakterizohet përhapur keratinization lëkurën e tepërt e shuplaka dhe shputa (raste të shënuara, ku vetëm thembra). Procesi i lëkurës patologjike gjithmonë fillon me një trashje të lehtë të lëkurës së shuplaka dhe shputa, e cila i ngjan një blu-shirita eritemës buruvate fletë, të vendosura në kufi me lëkurë të shëndetshme. Me kalimin e kohës, zonat sipërfaqe modifikuar shfaqen shtresa të verdhë të qetë me brirë. Ndonjëherë lezione mund të migrojnë zonat në dorsum e gishta apo wrists. Rrallë pacientët shënoi formimin e çara të thella apo sipërfaqësore, dhe hyperhidrosis lokale. Gjithashtu në këtë gjendje janë përshkruar raste të izoluara të lezioneve të dhëmbëve, thonjve (trashje shënuar) dhe flokët, të kombinuara me patologji të ndryshme të organeve të brendshme dhe anomalitë e skeletit.


Të gjitha Keratoderma karakterizohet nga një numër i madh të pasojave negative. Në radhë të parë ka keratinization parregullt e lëkurës mbi thembra dhe pëllëmbët. Përveç kësaj, disa forma të sëmundjes provokon zhvillimin e proceseve të ndryshme patologjike në organet e brendshme dhe çrregullime të sistemit nervor dhe endokrine. Përveç kësaj, disa lloje keratodermyy të çojë në sëmundje të veçanta të dhëmbëve, shpesh duke shkaktuar humbjen e tyre të parakohshme. Ndryshimet degjenerative patologjike jo vetëm të ekspozuar lëkurën, por thonjtë dhe flokët. Janë përshkruar raste ku keratodermyya kombinuara me sëmundjet oncologic si kanceri i ezofagut.

Trajtimi Keratoderma
Diagnoza e sëmundjes mbështetet në foto karakteristike klinike dhe studime histologjike e të dhënave.
Trajtimi keratodermyy është krejt një proces i gjatë, i cili shpeshherë është shtyrë për disa vjet. E gjithë periudha e trajtimit pacienti duhet të marrë mjeku një disa vitamina Skema B, acid askorbik, vitamina E dhe A.
Në trajtimin e përgjithshëm të të gjitha formave keratodermyy tregon përdorimin Neotyhazona. Dozimi varet nga ashpërsia e procesit patologjike duke filluar 0,3-1 mg për 1 kg të peshës trupore të pacientit. Në mungesë Neotyhazona rekomandohet për përdorim të zgjatur vitaminë A, nje doze 100000-300000 mg në ditë.

Trajtimi i jashtëm keratodermyy është imponuar përdorimin e krem ​​të veçanta dhe ointments otslayvayuschyh. Në lidhje me këtë kërkesë tregon terapi fizike. Kur keradermyy Papiyona-Lefebvre tregon shëndetin detyrueshme dhëmbëve dhe antibiotikët.
Shumë mjekë bazë për trajtimin e kësaj sëmundjeje janë të drogës Retinol. Megjithatë, duhet të emërojë një kujdes të veçantë, si në rastin e dozimit llogaritur gabimisht, ose për shkak të karakteristikave individuale të organizmit mund të zhvillojë efekte anësore të tilla si rritja e presionit të lëngjeve cerebrospinal dhe hypervitaminosis A.

Për fat të keq, pavarësisht nga përdorimi i trajtimit kompleks përdorimin e drogës medicinale moderne të kuruar këtë sëmundje nuk mund të arrijë dhe shërim përfundimtar nuk do të ndodhë. Megjithatë, nëse trajtimi në kohë dhe më e rëndësishmja, të zgjedhur siç duhet, mund të lehtësojë ndjeshëm simptomat e sëmundjes dhe për të reduktuar në një ndjenjë të pakëndshme të shkaktuara minimale keratodermyiy.