Cretinism - simptomat, shkaqet, trajtim, shenjat e cretinism


Cretinism - një lloj i një prej patologjive të sistemit endokrin, e cila është e lidhur me shkeljen e funksionimin e duhur të gjëndrës tiroide, e cila është zakonisht një anomali kongjenitale. Cretinism karakterizuar nga demenca, si dhe variacionet dhe mbetet me zhvillimin fizik dhe mendor. Sëmundja është vërejtur nga lloji эndemyy dhe shpërthime të caktuara.
Cretinism Эndemychesky gjenden në zona të ndryshme të planetit, por zakonisht në zonat malore. Për shembull: të Pyrenees, Kaukazi, Alpet, Altai dhe të tjerët. Sëmundja manifestohet nga një kombinim i goiter çmenduri dhe anomalitë e caktuara fizike ndryshe. Në luginat e Savojës, Zvicër, Carinthia dhe në disa fusha të tjera, ndonjëherë edhe natyra malore, ka vendbanime, ku shumica e banorëve vuajnë nga mungesa e jodit. Me disa prej tyre nuk e prapambetjes mendore, dhe pjesa tjetër, në të kundërt, paraqet shenja të konsiderueshme të cretinism.




Shkaqet cretinism


Cretinism atribuohet sëmundje tiroide dhe shkaku kryesor i shfaqjes së saj është konsideruar si një mangësi e hormoneve tiroide dhe uljen e funksioneve të tij. Kjo shkakton vonesa në zhvillimin mendor dhe fizik të njeriut.
Shkaku kryesor i cretinism lindura është, natyrisht, mungesa e jodit në gratë shtatzëna. Në periudhën e shtatzënisë një grua duhet të merrni një të dyfishtë, të nevojshme për doza normale tiroide të jodit. Nëse ajo jeton në një zonë të caktuar ku ka një mungesë të jodit dhe dështon për të mbushur atë me ushqim (vitamina mangësitë, dietë joadekuate ose paekuilibruar), fryti mund të vuajnë nga mungesa e jodit. Prandaj, cretinism tek fëmijët është e shoqëruar shpesh nga mungesa e jodit dhe çrregullimeve të sistemit endokrin.

Gjithashtu sëmundje autoimune në gratë shtatzëna dhe fetusi, përveç shkeljes së gjëndrës tiroide gjatë periudhës së konsideruar embrionale shkakun e cretinism në fëmijë. Në anomalitë fetale mund të ndodhë të tilla si mungesa e gjëndrës tiroide. Në mënyrë tipike, këta fëmijë janë të lindur peshë kritik dhe shtat të vogël dhe me shenja të dukshme të çrregullimeve në zhvillim. Jetët e tyre janë zakonisht jetëshkurtër. Por raste të tilla janë të rralla, sepse në mitër duke përdorur terapi me ultratinguj mund të dyshohet parregullsi në zhvillimin e fetusit. Diçka Gjithashtu, shpërndarja e shtatzënë patologjisë gjakut fetal ndihmon dyshuar ishte e gabuar në zhvillimin e saj me anomalive të tilla si mungesa e gjëndrës tiroide, sepse të gjitha hormonet fetusi varet nga sistemi endokrin.

Ectopia dhe hipoplazise i gjëndrës tiroide mund të jetë shkaku i cretinism. Nëse shtatzënë ndërsa mbante fëmijën merr terapi me medikamente thyreostatic, ajo nuk mund të ndikojë në zhvillimin e fetusit. Goiter endemike është manifestuar në zhvillimin e ngadalshëm të cretinism, cretinism sidomos tek fëmijët. Në asnjë rast nuk mund të injorohet vonesë në zhvillimin e fëmijës, sidomos gjatë vizitave në kopsht dhe në shkollën fillore.
Besohet gjithashtu se martesa ndërmjet të afërmve provokuar patologji në zhvillimin e fetusit si cretinism.

Themeluar që varet nga ashpërsia e cretinism jodit të konsumuar me ushqim. Ka dëshmi të disa popullsive, të cilat zbuluan një lindje të qëndrueshme trend me hypothyroidism kongjenitale. Pra themeluar zyrtarisht se prevalenca e cretinism ndodh në shumicën e rasteve në ato zona ku ka një mungesë të jodit në ushqim.


Simptomat cretinism


Në foto makroskopike është mikrocefalia dhe asimetria e trurit, një numër i vogël i convolutions, trashje e meninges vështirë dhe të butë. Dëmtimit të dhëmbëve ventricles cerebrale zgjeruar pak dhe e mbushur me fluide, эpendymы thickened. Truri peshë ndryshuar.

Truri Smears në kretynyzme kryesisht të panjohur. Shpesh ka ndryshime kronike degjenerative në llojin e qelizave në ganglia. Në gjëndrës tiroide nuk tregon ndonjë ndryshim të përcaktuara histologjike. Më shpesh proceset degjeneruese dhe atrophic në parenchyma e gjëndër dhe përhapjen e indit lidhor.
Shenjat e cretinism paraqitet si anomali e fytyrës dhe rritjes çrregullime të lidhura me kockat dhe indet e buta. Shkelja e rritjes së theksuar veçanërisht në budalla goiter pa prova - ata xhuxh rritje; por edhe në gushë e budalla në shumicën e rasteve nuk është një rakitizmi mjaft dramatike. Budalla lindur rritjen normale, por për shkak të seams vonuara mbylljes (epiphyseal), rritja e tyre vazhdon të 25-30 vjet.

Në X-ray tregoi një vonesë kockëzim, cores eshtrave më vonë daljen në gjymtyrë e sipërme dhe të vonuar mbylljen epiphyseal dhe sutures kafkës. Duke folur me përmasa të trupit, vetëm një e katërta e rasteve ndodhin përmasa të drejtë dhe strukturën e eshtrave. Por në momente të tjera, trupi duhet të shikojmë proporcione të vështirë dhe të gabuar, sepse jo të gjithë kockave të prekur me të njëjtën shkallë të rritjes, ato janë të gabuara; gjymtyrë kundër trupit më pas në zhvillimin e: ata janë masive, të shkurtër, joints trasha, lakuar, kockat gjerë dorë dhe këmbë kthyer nga brenda.

Kockat në budalla të ndryshme ngurtësinë e tepërt; skelet tjetër gabim mund të vërehet ankylosis, legen ngushtimi, scoliosis, rrafshim dhe shkurtimin e kokës femurit.
Struktura patologji individuale e skeletit proporcionet e eshtrave kanë karakteristikë reflektohet në anatomi e hundës. Për shkak të rritjes së përgjithshme vonesë kockave ndodh shkurtimin e bazës kafkës, e cila është arsyeja pse nuk ka rrënjë hundës protrudes përpara dhe është rrafshuar dhe të lehta, dhe ka bërë thirrje edhe shalë hundë.
Distanca në mes qoshet (të brendshme) lojëra elektronike sytë mbi një distancë normale. Hunda është e gjerë, e shkurtër, me vrimat e gjerë, rrafshuar. Pjesa e përparme e widths të ndryshme, të cilat e tejkalon lartësinë edhe asimetri.

Kafkë është gjithashtu e ndryshme është i vogël, madhësia e madhe. Truri peshë në lidhje me të madhe rritje të metat. Qepallat, buzët, faqet dhe ballin fryrë dhe puffiness. Personalisht janë të rrumbullakosura.
Ngjyra e lëkurës zbehtë, i trashë, e thatë, i ngjan fenomen myxedema. E njëjta lëkurës shpesh ndodh në fytyrë, armëve dhe kofshët. Këmbët dhe duart si pads trasha. Në hollin është një folds kryq, duke i dhënë pikëpamjet fytyrë pleqërie.
Pallto në trup të ligët. Flokët kreshtë, i trashë, të errët, thonjtë i brishtë dhe i brishtë. Shtoni në këtë vend ballë të ulët, buzët e mëdha dhe vysoloplenyy goja kaplovuhist gjuhën spikatur ashpër cheekbones, drooling, ju mund të merrni një idiot qartë prototip.


Gjithashtu cretinism tipare janë: konjuktivit kronike, zhvillohet si rezultat i rrjedhjes dëmtuar e lëngjeve lotsjellës përmes konfigurimit anormale hundës, qafë të shkurtër, bark të rrumbullakët, hernie kërthizës, kërrusur përpara sjellje. Goiter nuk është e të gjithë njerëzit me cretinism, por ende, përqindja e pranisë së saj gjatë mungesës.
Goiter në kretynyzme mund të arrijnë përmasa gjigande. Ajo mund të jetë e vështirë apo të buta në qëndrueshmëri. Në tiroide është atrofik dhe proceset sklerotike. Gjëndra Sex në kretynyzme të ketë parregullsi në punën e tyre. Ato janë shenjat e atrofi. Organe gjenitale brendshme dhe të jashtme në kretynyzme mjaft të zhvilluara dobët: penis të vogël Madhësia, test vogla, cryptorchidism është vërejtur shpesh (në meshkuj); Madhësia fëminor mitrës, degjenerim cistike i vezoreve, fillimin më vonë i menstruacioneve natyrës varfër, gjinjtë i butë (në femra). Gratë me cretinism jopjellor ose kanë një përqindje të lartë të lindjeve të parakohshme dhe fëmijëve të vdekur. Ndonjëherë një fëmijë i lindur për nënat e tilla të plotë.

Shenjat e cretinism konsiderohen edhe shkelje të zemrës. Madhësia e madhe e kulture mund të çojë në stanjacion në qarkullim pulmonare, që çon në dështim të zemrës dhe zgjerimit. Gjak klinik nuk është e qëndrueshme. Shpesh, ajo rezulton anemi: numri i qelizave të gjakut dhe hemoglobinës ulur. Trombocitet rritur. Përmbajtje jod ne gjakun e nje mesatare prej 0003 mg ne 100 ml gjak vend prej 13 mg, e cila është e ulët. Metabolizmi reduktuar. Urinimi ulur, shpesh një vonesë e kripë dhe proteinave metabolizmit. Një fenomen tipik duket përmbajtje të ulët të jodit në gjëndrën tiroide, por ajo është excreted në urinë numrin optimal.

Në pacientët me kapsllëk kronik janë vërejtur edhe. Budalla vuajnë humbjen e dëgjimit në gati gjysmën e rasteve, më shpesh shurdhër. Reduktimi kryerjes auditory lidhur me trazirat në strukturën e labirint në veshin e mesëm, ajo mund gjithashtu të jetë për shkak të procesit të degjenerimit dhe të qendrave të prapambetjes akustike cortical.
Sa i përket mendimit, atëherë kretynyzme shpeshta strabismus është konsideruar disi më pak - ngushtimi i fushës vizuale; shqisës së të prekurit, erë reduktuar.
Rashlyabannuyu me budalla dhe lëvizje ngathët. Fëmijët fillojnë për t'u siguruar që vetëm pesë hapa. Në raste të rënda, ata mezi mund të lëvizin në të gjitha dhe zvarritje; ajo është e lidhur edhe me sëmundje të eshtrave dhe dobësi e muskujve, por roli karakteristikë është luajtur nga mungesa e koordinimit nervor.

Shenja të qarta të cretinism konsiderohet çrregullime mendore, duke filluar nga forma të ndryshme të çmenduri, për shembull, idiotësi, dobësi duke i dhënë fund dritë.
Ndonjëherë nuk ka patologji në zhvillimin mendor, por për shkak të dëgjimit të zhvilluara dobët dhe të folurit mund të jetë krijuar iluzionin e çmenduri.
Çfarëdo fazë çmenduri dukej budalla në kursin e tij të ngathët gjithmonë; rrallë mund të ndodhë ankth эretycheskoe dhe eksitim. Prandaj, kur kretynyzme fëmijët nuk mësojnë, shpesh nuk tretjen materialin e mbuluar. Në budalla memorie kryesisht natyrës mekanike. Ajo mbahet, por ndonjëherë ka Hyperthymesia. Në raste të rënda të cretinism të thyer keq, sëmurë japin tinguj i paqartë i cili shprehur emocionet e tyre. Shumë njerëz mbahet goja dhe shepelyavyat.

Excitability përgjithësisht emocionale në budalla të papërfillshme. Gjendja në përgjithësi është apatike apo flegmatik. Për pjesën më të madhe, të sëmurë dashur, i dashur dhe tregojnë një angazhim të fortë për familjen e tij. Megjithatë, ato janë mjaft të trembur dhe të prekshëm. Sulmet zemërimi ata shpejt të kalojë. Makinë seksi apo epsh ata ulur ose mungon krejtësisht. Por një duhet të kujtojmë se vetëm një mendore atributet cretinism është e vështirë për të diagnostikuar.


Trajtim cretinism


Gjatë cretinism është kronike. Në disa raste mund të jetë një përmirësim ose keqësim (për shkak të infeksioneve të shtyra bakteriale). Budalla rrallë jetojnë më shumë se 30-40 vjet, por 30 vjet në shumicën e pacientëve me goiter bëhet më të vogla në madhësi, formë puffiness reduktuar. Sjellja e tyre është disi livelier.

Mjekimi droga cretinism për tiroide kryhet në rastet e diagnostikimit të hershëm të sëmundjes, në raste të tjera, terapi e tillë është praktikisht i paefektshëm. Një efekt shumë më i madh mund të arrihet kur shenjat e cretinism shfaqen më vonë. Droga Qëllimi kretynyzme në themeluar kohë sa Levotyroksynoma dhe triiodothyronine. Këto barna përkasin hormoneve tiroide. Ata të mbushur mangësi e hormoneve tiroide. Thyroidin administruar në një dozë fillestare, në varësi të moshës, të rriturit 1 Dhj 3 g në ditë.; Fëmijë nga 1 deri 2 mg 3 g në ditë. fëmijë nga 2 vjeç, 5 mg tri herë në ditë me rritje graduale në dozë prej 1 mg. Pas një jave të trajtimit të rrisë dozë prej 10-20 mg në ditë. Pas 2 muajve të terapisë, trajtim është emëruar me futjen e dozimit optimale e 01 gram në ditë. Është e rëndësishme për të monitoruar pacientit. Cretinism tek fëmijët është e shoqëruar me emërimin e jodit. Të gjithë pacientët duhet të marrin një dietë të ekuilibruar.

Parandalimi parësor i sëmundjes është konsideruar konsum adekuat jodit gjatë shtatzënisë. Qëllimi doza parandaluese jod dhe vitaminë D në fëmijët. Vitamina D profilaktuye gjendje të mirë rakit dhe forcimin e kockave dhe skelet muskulare. Plus, është e rëndësishme që në fillimet e shpenzuar ushqyerjes me gji është konsideruar jo vetëm parandalimin e goiter endemike dhe, rrjedhimisht, cretinism, por edhe parandalimin e sëmundjeve më.