Methemoglobinemia - simptoma, shkaqet, trajtim


Methemoglobinemia - ajo rrit sasinë e hemoglobinës që përmban hekur në qelizat e gjakut të oksigjenuar eritrociteve. Methemoglobin është një prej derivateve të hemoglobinës, i cili së bashku me karboksyhemohlobynom dhe sulfhemohlobynom përfshira në qelizat e kuqe të gjakut në përqëndrime të vogla.
Formimi i methemoglobin po ndodhin rregullisht si rezultat i proceseve metabolike brendaqelizore, por si pasojë e rritjes së përmbajtjen e saj në funksion të rëndë masë oksigjen vuan eritrocitet transportit.


Në kushte normale mekanizmat endogjen e rregullimit fiziologjike lejon për të ruajtur përqendrimin methemoglobin nën 15% në strukturën e përgjithshme të hemoglobinës. Procesi i oksidimi hekurit dhe formimin e tepërt e hekurit ferric, e cila është pjesë e methemoglobin mund të ketë një efekt stimulues të dy brendshme dhe faktorë exogenous.

Shkaqet methemoglobinemia


Shfaqja e shenjave të methemoglobinemia mund të jetë shkaktuar nga faktorë të ndryshëm эtyopatohenetycheskymy si natyra lindur dhe trashëguar, shpeshtësia e ndodhjes së mekanizmave të caktuara patogjene varet nga mosha e pacientit.

Po, methemoglobinemia në fëmijët në periudhën neonatale shpesh zhvillohet si rezultat i kushteve të shoqëruar nga acidosis rënda metabolike, methemohlobynreduktazы fiziologjike ulur aktivitetin, me shoqërues dysbacteriosis kolonizimit zorrëve nga bakteret me rritjen e funksionit nytroobrazuyuschey. Me futjen e produkteve që përbëjnë fëmijët prykormы e para në periudhën e gjirit mund të jetë një methemoglobinemia kalimtare për shkak të përmbajtjes së lartë të nitrateve në ujë të pijshëm dhe ushqim. Përveç kësaj, lloji i hemoglobinë fetale vërejtur në periudhën neonatale është procese më i prirur oksidativ se hemoglobinë rritur.

Shkelja e karrige si një tendencë për diarre në pothuajse 50% të rasteve të shoqëruara me rritjen e përqendrimit të methemoglobin në gjak, si dhe zhvillimin e shtetit të luajë rolin e dy mekanizmave kryesorë: progresion të acidozës metabolike dhe rrit formimin e nitrateve nga nitratit nga ekspozimi ndaj Gram-negative bakteret.
Një duhet të marrë në konsideratë pamjen Patogjeneza methemoglobinemia varësi të operacionit methemohlobynreduktazы shtetërore. Në kushte normale, funksioni i saj është për të rivendosur hekuri oksiduar dhe nivelin normalizimin patologjike të methemoglobin. Periudha nga lindja dhe deri sa të arrijnë në moshën katër është kritike, dhe madje edhe fëmijë të plotë-gjatë në rrezik për simptomat e methemoglobinemia, duke rezultuar në të reduktuar methemohlobynreduktazы aktivitetit fiziologjik. Në këtë drejtim, një vëmendje e veçantë në studimin e gjakut duhet të jepet për pacientët e kësaj periudhe moshe.

Në të rriturit, llojet më të zakonshme të methemoglobinemia fituar lidhur me methemohlobynoobrazovatelyamy helmimi, substancave përkatësisht të natyrës kimike, në gjendje për të kthyer hemoglobinës për methemoglobin patologjike dhe të kontribuojë në përqendrimin e saj në gjak. Këto substanca janë ngjyra anilinë, nitrat, doza në rritje të nitroglycerin.
Një kategori e vogël e pacientëve që vuajnë methemohlobynemyey, janë personat me predispozicion të lindur ose të trashëguar në akumulimin e methemoglobin. Në këtë rast, mekanizmi i methemoglobinemia është mungesa e plotë e veprimtarisë së enzimeve të përfshira në reduktimin e methemoglobin dhe në praninë e disa forma të hemoglobinës.

Lloj toksike methemoglobinemia ndodhë me enterocolitis zgjatur kohëzgjatjen e prejardhje të ndryshme, i shoqëruar nga malabsorption dhe sinteza e nitrateve.
Kur caktimin e drogës për pacientët në sulfonamides kininë grup dhe ju lutem vini re se përbërësit aktiv të këtyre barnave kanë pronat oxidizing dhe madje edhe me një dozë të vetme të pacientit mund të përjetojnë shenjat e methemoglobinemia.

Simptomet e methemoglobinemia


Shfaqja dhe shkalla e përparimit të simptomave klinike në pacientët me methemohlobynemyey varet nga shumë faktorë: mosha e pacientit, prania ose mungesa e kardiak shoqërues dhe sëmundje vaskulare, përqendrimi i methemoglobin në gjak dhe mekanizmi etiopathogenetic e paraqitjes së saj.

Ka dëshmi se situata ku përqendrimi i methemoglobin në përbërjen e përgjithshme të hemoglobinës nuk e kalon kufirin prej 20% të pacientëve u vërejtur asnjë ndryshim në funksionimin e të gjithë organizmit. Megjithatë, matjen e përqendrimit të metodës methemoglobin të tipit thithjen spectrophotometry, matet me ndihmën e bashkë-oximeters lejojnë afër pamjen shfaqjes së simptomave të caktuara klinike në pacientët e varur nga shkalla e përparimit të akumulimit të methemoglobin në gjak.



Kështu, shkalla e më pak se 3 nm vërejtur normalisht në çdo njeri, dhe ndërsa ai nuk sheh ndonjë ndryshim në gjendjen shëndetësore. Ne nje koncentrim prej 3-15 nm brenda pacientit vëzhguar vizualisht një lëkurës natyrën përhapur bardha. Përqendrimi i nivelit methemoglobin 15-30 nm shoqërohet me shënuar lëkurës cianozë dhe errësirë ​​e errët të gjakut. Treguesit për bashkë-oximeters 30-50 nm shoqëruar gjithmonë nga çrregullime të rënda respiratore dhe kardiovaskulare, si pamja e dyspnea, marramendje, dobësi të rënda dhe madje edhe një humbje e shkurtër e vetëdijes. Në një koncentrim prej 50-70 nm në simptomat klinike në çrregullimet neurologjike dukshëm shkaktuara nga hypoxia e zgjatur e trurit, në formën e një shkallë e thellë ndërgjegjes, rritur gatshme konvulsive. Përveç kësaj, pacienti tregoi devijimin kardyohemodynamycheskye si arrhythmias kardiake. Në një situatë ku methemoglobin përqendrimi më i lartë se 70 nm, aty vjen vdekja.

Simptomat specifike klinike të shoqëruara nga uji dhe nitrat methemoglobinemia, rezultojnë efekte akute toksike methemohlobinoutvoryuvachamy origjinë sintetike. Në këtë situatë, shënoi debutimin e manifestimeve klinike akute dhe përparimin e shpejtë të fotografisë klinike. Në një situatë ku ka një butë mbushje methemoglobin gjakut, nuk është një cianozë afatshkurtër të lëkurës, dhimbje koke dhe disorientation në hapësirë. Kur kryhet siç duhet terapi detoxification, të gjitha simptomat e mësipërme zhduken, dhe nuk është një shërim të plotë.

Në mungesë të veprimit të drogës shënon një rritje prej des dehje simptoma të tilla të rënda neurologjike dhe çrregullime hemodinamik, zhvillimin e hemolizës zgjeruar në lumenin e enëve të gjakut dhe hemoglobinuria shoqërues.
Ekspozimi i zgjatur mund të provokojë methemoglobinemia methemohlobinoutvoryuvachamy kronicitetit me një tendencë për rikthim sindromi dehjes.

Trajtimi Methemoglobinemia


Baza e të gjitha metodat e trajtimit të methemoglobinemia hedhur parimin pathogenetic, bazuar në restaurimin e hekurit trivalent në bivalente. Trajtim kryesor pathogenetic arsyeshme mjekësore në këtë situatë është administrimi parenteral i blu metilen në dozë terapeutike prej 1 mg në 1 kg peshë trupore të pacientit. Përdorimi i rekomanduar ky i drogës vetëm kur methemoglobin përqendrimet mbi 30% dhe në shumicën e rasteve brenda disa orë pas injektimit tregon një nivelim të plotë të manifestimeve klinike. Vëmendje e madhe duhet t'i kushtohet përcaktimit dozë individuale e metilen blu, si një mbidozë të drogës mund të shkaktoj anemi hemolitike.

Në një situatë ku methemoglobinemia mangësi shoqëruar e glukozë-6-fosfat dehidrogjenazës, është e domosdoshme për të kryer shkëmbimin transfuzion në volum të paktën 4 litra dhe e terapisë antioxidant (acid Askorbik në 2 g doza ditore).
Në hapat në fëmijët me shenjat e methemoglobinemia shkaktuar fermentopathy arsyeshme qëllimi është acid askorbik në një dozë prej 01 g tre herë në ditë gojë dhe riboflavin në një dozë ditore prej 002 g.
Përqendrimi methemoglobin butë regjistruar gjatë bashkë-oximetry nuk kërkon përdorimin e terapisë antidot dhe duhet të shoqërohet nga një vëzhgim dinamike e pacientit.

Në një situatë ku një pacient vuan një methemohlobynemyey akute origjinës toksike e nevojshme për të përmbushur masat urgjente që duhet të japin lëkurën e prekur me ujë të rrjedhshëm dhe të eliminojë ndikimin e gazeve. Pathogenetically trajtim të arsyeshme për peshën e rëndë dehje e methemoglobinemia është duke zhvilluar terapi pasive oksigjen.
Si terapi simptomatike ndihmon stimulimin demethlobynezatsyy është infuzion intravenoz të 40% glukozë në vëllimin prej 50 ml, injeksion intramuskular prej 600 mikrogramë të vitaminës B12-pikoj natriumi Thiosulfate intravenoz.