Mieloma - trajtim, simptomat, faza, shkaqet


Mieloma - nje kanceri i gjakut që është e karakterizuar nga lezione te limfociteve B dhe zhvillimin e këtyre oncologic qelizave të plazmës që ndryshuara sintetizimin antitrupa. Mieloma karakterizohet edhe nga simptoma të ndryshme në njerëz. Ka mieloma e shumefishte ose mieloma difuz, e cila karakterizohet nga zhvillimi i lezioneve shumëfishta në trup. Ekziston edhe një gjaku mieloma, e cila është karakterizuar nga një rënie në viskozitet të gjakut dhe një shkelje e formimin e qelizave të gjakut. Dhe, për shembull, mieloma plagë e eshtrave të karakterizuar nga struktura të veçanta të kockave.


Në fakt, sëmundja mori emrin e tij, sepse qelizat malinje të depërtuar në palcën e eshtrave të mielomës në eshtra të ndryshme me tuba dhe shkaktojnë lezione të shumta (e mielomës përhapur apo palca mieloma kockave). Nga rruga, emri i sëmundjes "mielomës" vjen nga greqishtja, ku "myelos" do të thotë "palcën e eshtrave" dhe duke i dhënë fund "om" - është e zakonshme për të gjithë tituj tumoreve. Mieloma është përkthyer fjalë për fjalë si "tumor të palcën e eshtrave."

Shkaqet e mielomës


Arsye të veçanta që kanë çuar në zhvillimin e sëmundjes atje.

Besohet se faktorët etiologjik e mielomës mund të jonizuar (radioaktiv) rrezatimi, vaj, asbest, benzinë. Parakusht i rrezikshëm për mieloma shfaq në trupin e njeriut, është mosha - grup mosha mesatare për këtë sëmundje - 65 vjeç. Themeluar Shpesh mieloma te meshkujt.
Dhe për shkak të asaj që duket prototipa malinje mielomës? Së pari ju duhet për të kuptuar mekanizmin e prekursorëve B-lymfociteteve e qelizave të plazmës.

Para se të transformimit në qelizë limfociteve plazmatycheskuyu B kalon nëpër këto faza.
Në Bone palcë polypotentnaya (burimi i të gjitha këtyre llojeve të qelizave) rrjedhin qelizë kthehet në një shenjë paralajmëruese B limfociteve (para-B-limfociteve). Pastaj qelizat para-B nën proteinave të ndryshme stimuluesve transformuar vazhdimisht parë në B lymfoblast (qelizat e papjekur B), atëherë lymfoblast shndërruar në B-limfociteve.
Më tej, formimi i qelizave plazma: limfociteve B arrin nyjeve limfatike dhe të depozituara në indet e saj folikulit, duke formuar një "qendrave embrionale" - follicles dytësore riprodhimi, të cilat formuan qelizat plazmoblastы emigrojnë në nyjet limfatike palcë, rruga më në fund kalon përhapjes dhe të pjekur në plazma. Sinteza e qelizave plazma fillon kur trupi është informacion huaj, të tilla si antigjenet e huaj. Pastaj makrofagjet "përfaqëson"-limfocitet informatat dhe aktivizon sintezë e saj në qelizat plazma. Ju gjithashtu duhet të mbani mend se të gjitha qelizat bija do të mbani mend të gjitha informatat që ishte në limfocitet e tyre prindërit B.

Qelizat plazma formuara plotësisht dhe të shëndetshme kanë një tipar nuk gjendet në qelizat e tjera ata mund të prodhojnë antitrupa për një shumëllojshmëri të substancave të rrezikshme të trupit (një lloj "të huajt" ose antigjeneve). Këta antitrupa janë quajtur imunoglobulinat, dhe ka 5 lloje të tyre.
Kështu, qelizat B nëpërmjet makrofagëve të mësuar përmendësh një agjent i huaj sulmuar trupin. Ai pastaj i jep të rritet në qelizat e saj plazmatycheskym plotësuese dhe i jep "kujtimin e një i huaj" e tyre për ta dhe të përcaktuar se cila prej pesë llojeve të qelizave të imunoglobulinave plazmatycheskym sintetizojnë duhet për të fituar dhe për të hequr antigjenin huaj nga trupi.

Në mieloma, B-limfocitet kështu që edhe mund të duroj qeliza të reja plazma që mund të sintetizojnë imunoglobulinat. Por ka një problem: imunoglobulinat struktura të tilla qeliza uniforme. Ky është parimi i qelizave mieloma tumorit, qelizat e tumorit të lindur të gjithë një qelizë parak dhe të mbajnë të njëjtin informacion. Ne mund të themi se vendi i normal B - limfocitet zënë qelizat abnormale të fillojnë të sintetizojnë plazma qeliza identike të të njëjtit lloj të informacionit. Ky lloj i "Sulmi i klone": këto qeliza plazma nuk mund të sulmuar agjentët infektive dhe të huaj, për shkak se ata nuk kanë qeliza tyre prarodytelok asnjë informacion në lidhje me të huajt që afërsisht qelizat shkojnë "budalla". Ata vijnë në palcën e eshtrave të kuqe dhe të formojnë mielomës substrate vetë. Dhe vatra të tilla myelomnыe mund të shfaqen në shumë eshtra, ku ka ky lloj i palcës kockore. Në mënyrë tipike, mieloma do të ndikojë në kockat.

Dhe si rezultat, trupi duket:
1. Clones plazma qeliza që sekretojnë antitrupa të të njëjtit lloj. Ata janë quajtur monoclonal (fjalë për fjalë, "një klon") paraproteynamy. Zhvillimi i vulnerabilitetit ndaj infeksioneve.
2. Nuk është një akumulim i ngjashëm i imunoglobulinave në gjak, urinar dhe ndikimi i tyre negativ në organet individuale. Më shpesh ndikon në veshkat, rrit viskozitetit të gjakut.
3. qelizat abnormale të prodhojë myelomnыe faktor osteoklastyruyuschyy që shkon shkatërrimin e strukturave të kockave në trup dhe efektet e përqëndrime të larta në gjak, duke rezultuar në shkatërrimin e kalciumit kockave.

4. klone qelizave të mbledhura në palcën e eshtrave dhe duket substrate mielomës. Shfaqja Myelomatycheskyh e vatrave në kockat e ndryshme me tuba të trupit.
Në patogjenezë cila karakterizohet mieloma, të identifikuar kurs dy faza.
Së pari - kjo është kronike. Ajo mieloma qelizat kanë kapacitet të ulët për zhvillim. Nuk është depresioni edukimi i qelizave të tjera të palca e eshtrave (depresioni shumta mieloma).
Faza e dytë - akute ose terminal. Qelizat mieloma tumor shndrrohet, duke shkaktuar klonet e tyre me rritjen e riprodhimit. Rrjedhimisht, të gjithë mund të shtypur përgjithmonë shoots arsimit formuar elementet dhe mielomës trupit metastasizing. Përveç kësaj mieloma mund të rilindur në llojet e tjera të kancerit (p.sh. lymphosarcoma).

Faza mieloma


Gjatë mieloma ndarë në fazat e mëposhtme (ato janë të ngjashme me ato fazat e patogjenezën):
1. Periudha asimptomatike: Nuk ka ndryshime të pacientëve nuk ka shenja klinike të sëmundjes, por urina (zakonisht në mënyrë të rastësishme, të tilla si inspektimi rutinë) mund të zbulojë praninë e proteinave (proteinuria).
2. Periudha e Qitjes: Kjo do të shprehet gjitha simptomat karakteristike klinike e cila shkon mielomës.
3. Fundi faza: atje mieloma metastazë të organeve të tjera. Shtypjen e palcës kockore strukturave të tjera, bashkuar infeksionet sekondare, trupit kakeksia.

Gjithashtu mieloma është e ndarë në faza nga ashpërsia dhe procesin e manifestimeve klinike: nivelin e kalciumit në gjak përqendrimit të hemoglobinës (veprimtarisë testuar të palcës kockore depresionit myelomoy) shenja radiologjike të shkatërrimit kockave.
Faza I
Niveli i hemoglobinës tejkalon 100.
Treguesit kalcium janë normale.
Gjetjet radiologjike: asnjë shkatërrimin e kockave ose një zjarr të vetme.
Niveli i ulët paraproteynov.
Faza II
Niveli hemoglobina është 85 për 100. Vlera e rritur e kalciumit.

Gjetjet radiologjike: është shkatërrim dhe shkatërrimi i kockave (OSSEORESORBTION dhe osteodestruktsyya).
Faza III
Nivelet e ulëta të hemoglobinës - më pak se 85 gram në 1 litër.
Normat jashtëzakonisht të lartë të kalciumit.
Radiologjike shprehur osteodestruktsyy proceseve të shumta.
Gjithashtu, për çdo fazë pidstadiyi krijuar dy: A dhe B. Ata janë të ndarë në praninë apo mungesën e dështimit të veshkave, pra niveli i kreatininës në serum. Kështu, faza Një është e karakterizuar nga nivele normale të serum dhe fazë B - ngriti nivelin e tij.

Mieloma Simptomat


Manifestimet klinike të mielomës është shkaktuar nga faktorët e mëposhtëm: infiltrimi i palcës kockore dhe kockave qelizat plazma tumor (kockave) mieloma sekretimit të paraproteynov monoklonal dhe përhapjen e tumoreve jashtë palcën e eshtrave.
Në rrjedhën klinike, e cila është shoqëruar mielomës, ranë dakord për të ofruar i sindromeve mëposhtme (komplekset Simptomë):
Sindromi i lëndimit 1. kockave;
2. dashuri sistem hematopoietic (mieloma e gjakut);
Dëmi 3. veshkave;
4. Sindromi është patologji thellë;

5. Sindromi i mesëm i mungesës së imunitetit (infeksion sekondar);
6. Sindromi gjak hypervyazkosty;
7. Sindroma neurologjike;
8. sindromi hiperkaltsiyemichnyy (pasojat e shkatërrimit masiv të eshtrave).
Anomalitë kockave Sindromi

Një nga manifestimet kryesore të mielomës dëme sindromi kockave (eshtrave mieloma). Manifestimet e saj janë shpjeguar nga lezionet e klone të tumorit kockave, rritjen e aktivitetit të qelizave osteoclast dhe duke e bërë klonet e faktorëve që nxisin osteoclasts.
Ka dhimbje që shpesh vuajnë nga kockat plazma gjoks. Fillimisht, dhimbja nuk është e përhershme, zbehet shpejt. Por me rritjen e dhimbje aktivitet sëmundje të bëhet i padurueshëm, të bëjë, stërvitje apo bust twists. Nga rruga, duke mbajtur majën e gishtit tregues përgjimi në eshtra mund të identifikojnë me lehtësi dhimbjen e tyre. Në gjoks prekur rruaza dhe kockat (kockat e gjymtyrë). Prandaj gjithashtu e mundur që të lokalizoni ankesat dhimbje në këto fusha.

Dëmtimi shpesh goditi kockat e sheshtë dhe kockat e shkurtër e skelet (kafkë, legen, kafaz i kraharorit, rruaza). Sepse kockave mieloma do të shfaqet tjetër X-ray foto të "skelet peshku" ose shpinë sipas llojit "shkop bambu" - rrafshuar organet vertebral. Kjo do të zvogëlojë, "zgjidhjen" rritjen e pacientit, dhe kockat në x-ray do të jetë si një "mole ngrënë", "grushtim thyer." Ajo përmban një osteoporozën masiv dhe osteodestruktsyy. Rastësisht, në forma të shpërndara të sëmundjes (mielomës shpërndarë) do të ndodhë vetëm osteoporozën.

Që strukturën normale të kockave të thyera, shumë shpesh pacientët marrin një shumëllojshmëri të frakturave, dhe ju nuk duhet të ushtrojë më shumë përpjekje, vetëm për të marrë një fytyrë të vogël.
Dëmtimi i sistemit hematopoiesis
Gjaku mieloma më shumë në zhvillimin e fund-fazë kur rritja e tyre tumori plazma pengojnë lakër tjetër gjak.
Për këtë sindrom karakterizohet me shfaqjen e anemisë, ju mund të vëreni një karakteristikë "anemycheskuyu" lëkurës zbehtë. Nëse procesi përparon gjatë një periudhe kohore, gjaku do të zhvillojë neutropenia dhe trombocitopenia. Një sindrom i "pancytopenia", në të cilën tumor zëvendësuar palcën e eshtrave hematopoietic gjitha lakër.

Dëmtimi i veshkave
Veshkat janë të prekur nga depozitat paraprotoynov në veshkat. Atje proteinuria Bence-Jones (zbulimin e proteinave myelomnoho Bence-Jones në urinë). E gjithë kjo çon në veshka mieloma e shumëfishtë dhe amiloidosis. Përveç kësaj, disa lloje të toksike dhe paraproteynov mieloma, vidkladayuchys veshkave lehtë mund të shkaktojë dështim i veshkave.
Sindromi i patologjive organeve të brendshme
Ky sindrom ndodh kur pushim të mielomës në trup. Ata lehtë mund të dëmtojë thellë organet e ndryshme (të brendshme). Më të "shijshme" për trupin mieloma është mëlçisë, dhe e saj dhe mërzi. Është e lehtë për të kontrolluar me prekje, mëlçisë dhe shpretkës do të ndryshojnë më e madhe se vlera e tyre normale.

Në raste shumë të rralla mieloma mund të merrni në mushkëri. Atëherë mieloma do të rezultojë në zhvillimin e rrjedhje hemorragjike të mushkërive. Është gjithashtu e mundur të lëkurës myelomoy dëmtim të mesëm, duke rezultuar shpërndarjen onkokletok të gjithë trupin.
Sindromi i mungesës së imunitetit të mesëm
Që Ig normale, e cila do të mbrojtur trupin nga antigjenet e huaj përmes ndikimit të mieloma zhdukur, trupi bëhet e ndjeshme ndaj infeksioneve. Shpesh, ata janë edhe shkaku i vdekjes në pacientët me mieloma, trupi thjesht ka mbrojtur veten nga infeksioni. Falë patologjike ndikimin mielomës shfaqen komplikimet bakteriale. Më e vështirë për cystitis dhe pyelonephritis ndodhin. Gjithashtu, sindromi pancytopenia mund të përparojë. Operacioni i neutrofile ul, dhe kështu ka shkelur funksionin e tyre dhe për të mbrojtur trupin nga infeksionet.

Sindromi i viskozitetit të lartë të gjakut
Në zemër të rritur viskozitetit të gjakut është përqendrimi i lartë myelomnoho proteine ​​në gjak. Si pasojë, të shqetësuar microcirculation dhe gjaku mezi arrin ose nuk arrijnë pjesë të caktuara të trupit. Kjo shpjegon simptomat e mëposhtme: ndjenja e "të dridhura zvarritje" nëpër trup, çrregullimeve të ndryshme vizuale, marramendje. Këto simptome mund të çojë në akrohanhrenы.
Përveç kësaj, duke prodhuar mieloma paraproteyyiny "vij" trombocitet dhe për të parandaluar ata që të funksionojë si grumbullimi. Si rezultat, nuk është një sindrom i rritjes gjakderdhje, hemoragji të shfaqet në lëkurë, mukozës mund të rrjedh gjak ose të fillojnë nosebleeds.

Sindromi i çrregullime neurologjike
Që nga plazma mund të ndikojë meninges dhe të ngurta, të shkelin integritetin e eshtrave të kafkës, që ndikojnë në rruaza, shtrydh shpinë, ajo do të paraqesë dukuritë e mëposhtme: atje paresthesia "milingonat" në trup, mpirje, funksioni mund të jetë i prishur armëve apo këmbët, mund me ' dobësi e muskujve duket, mund të ulë ndjeshmërinë në dhimbje.
Sindromi i rritur hiperkalcemia
Siç vërehet në trup në masë e kockave shkatërrimi myelomoy, ka një mënyrë për të dalë e akumulimit indeve dhe kalciumit në gjak. Tepërt e tepërt e niveleve normale të kalciumit të çon në të vjella, vjellje. Nuk mund të jenë të shqetësuar ndërgjegjen dhe duket i përgjumur. Kristal e kalciumit depozituara në poret e veshkave dhe të shkaktojë nephrocalcinosis të dhe dështimi i veshkave.

Kriteret diagnostike mieloma
Nuk do të jetë dy kritere kryesore: prania e qelizave të plazmës më shumë se 10 për qind në larmë palcës kockore, infiltrimit dhe electrophoresis plazma zbulimin e tij të imunoglobulinave monoklonal. Diagnoza mieloma mund të vendoset vetëm kur kombinuar këto dy kritere.

Trajtimi mieloma


Pa dyshim, vendi më i rëndësishëm në trajtimin e manifestimeve të parashikuara mielomës në trup, kimioterapia është dhënë, dhe u zhvillua dy haematologists regimens trajtimit mieloma:

Figura 1. MR. Përdor një kombinim të barnave të mëposhtme: melfalan / Alkeran + prednisolone. Melfalan dhe prednisolon pranuar nga 1 deri më 4 kimioterapia dhe prednisone dozë të terapisë 5-ditor të reduktuar dhe do të eliminohen pas 9 ditësh. Pastaj një pushim për 6 javë dhe skema përsëritet. Kjo skemë është "standard ari" trajtimin e mielomës.
2. Skema M2. Ai përdor vincristine + cyclophosphamide + + prednisolon Alkeran. Kjo skemë është i përshtatshëm për trajtimin e pacientëve të moshës 65 vjeç ose formave agresive të trajtimit të mielomës.

Tani ka rezultate të mira në trajtimin e mielomës jep bisphosphonates. Sidomos edhe këto barna trajtojnë lezione që i japin trupit të mielomës kockave. Droga mund të pengojnë aktivitetin osteoclast, të ndaluar shkatërrimin e kockave dhe për të zvogëluar përhapjen e mielomës. Përfaqësuesit e një numri të drogës janë Bonefos, Bondronat, Aredyya.
Manifestimet Trajtimi lidhur e mielomës
Shumë vëmendje i kushtohet për të korrigjuar ato procese fiziologjike të trupit që ka pësuar si rezultat i ekspozimit ndaj mielomës direkt (p.sh. lëndimi kockave) dhe tërthorazi (sindromi hyperkalemia që ndodh si rezultat i ndikimit mbi strukturën mieloma e eshtrave).

Trajtimi i shumëfishtë hiperkalcemia mieloma
Hiperkalcemia trajtohen sipas shkallës së saj të ashpërsi. Me trajtimin më të mirë hydration butë zbatohen: deri në 3L i ujit mineral në ditë. Në nivele të larta të kalciumit përshkruajnë infuzion intravenoz, dhe të kombinuar ato me furosemide intravenoz. Kjo procedurë duhet të kryhet duke i monitoruar treguesit kalium.
Trajtimi i çrregullime neurologjike shkaktuar myelomoy
Nëse mieloma ka çuar në ngjeshje të palcës kurrizore, terapi rrezatimi është përdorur. Për të përdorur këtë deksametason shtesë të caktuar. Ju gjithashtu mund të trajtoni compression palcës kurrizore duke futur doza intensive të kimioterapia. Kirurgjia është pothuajse nuk përdoret.

Trajtimi i myelomoy veshkave
Terapi rëndësishëm destinacioni në mieloma është shteti korrigjim dështimi i veshkave dhe parandalimi i saj. Angazhuar korrigjimin e hiperkalcemia në pacientët me kurset e para të kimioterapia përshkruar administratës alopurinol. Kryerja e trajtimit të shpejtë për çdo infeksioneve urinare dhe nuk përdorin ato substanca të cilat karakterizohen nga nefrotoksychnostyu lartë. Në shenjë të vogël të dëmtimit të veshkave administruar hydration para.
Korrigjimi hypervyazkosty gjakut sindromi

Për trajtimin e sindromës me rritjen e viskozitetit gjak përdorim plazmaferreza aplikimit. Pacientët myelomoy duke përdorur një pajisje të veçantë përmes të cilit gjaku është derdhur plazma hequr, e cila përmban një numër të madh të monoklonal paraproteynov sintetizuara myelomoy dhe zëvendësohet nga donatori. Kundërindikimet prania e pacientëve paraproteynemycheskoy gjendje kome: një shtet, në të cilin përqindja e mieloma niveleve paraproteynov aq të larta që plazmaferreze ajo do të shkaktojë shqetësime në trup që janë të papajtueshme me jetën.

Sindromi anemia prek më pacientë me myelomoy. Kjo është për shkak të faktit se mieloma është gradualisht në rritje në palcën e eshtrave dhe mund të shtypni poshtë (pengojnë) formimin e qelizave të qelizave të gjakut.
Në qoftë se kimioterapia është bërë e drejtë dhe në kohë, kjo sindromë zakonisht zhduket. Por është e rëndësishme të dini se përmirësimi do të vijë vetëm pas disa kurseve të kimioterapia (në këtë kohë do të humbasin aftësinë për të pengojnë mieloma palcën e eshtrave) dhe pastaj kur përmirësuar funksionin e veshkave (kjo është për shkak se veshkat myelomnыe mbushur paraproteynamy mieloma nuk mund të fshehtë të nevojshme për të formuar erythropoietin eritrociteve).

Prandaj, anemia e rëndë dhe mieloma e rekomanduar e donatorëve në masë të qelizave të kuqe. Përveç kësaj, është e rëndësishme për të mbajtur nivelin e hemoglobinës mbi 10 gram për 1 litër, dhe më të mirë dhe mbi 70 gram.
Efekt të mirë në trajtimin e anemise mieloma arritur me caktimin e erythropoietin 3 herë në ditë. Por kjo kërkon nivele të ulëta të eritropoietines në trup dhe kompensimin adekuat për humbjen e hekurit, të cilat do të kalojnë shumë në stimulimin artificial të erythropoiesis. Një përdorim i tillë i Eritropoetinës mund të ndihmojë të parandaluar komplikimet e transfuzionit të gjakut dhe në masë e qelizave të kuqe.

Nëse pacienti është depresioni thellë hranulotsytarnыh qelizat embrionale limfoide dhe sindroma germ ngjashme trombociteve humbjen (shumëfish pancytopenia mieloma), në trajtimin e mielomës nuk rekomandohet doza të ulëta të kimioterapia. Do të ketë një efekt të mirë të mielomës para se kimioterapia në këta pacientë trajtim që synon induksion e qelizave të shtypur dhe të shtoni terapi krovezameschayuschey.
Sindromi bashkuar trajtojnë mesme trajtimin protokollar infeksioni me mangësi imune. Por, së pari të marrë studimin për llogari dhe emërimin e barnave të caktuara dhe doza e tyre, urinë dhe pështymë, të kryejë ekzaminimin bakteriologjike e gjakut. Me një rritje të mprehtë në temperatura menjëherë të fillojnë terapinë me antibiotikë (përjashtuar edhe droga nephrotoxic). Së bashku zgjidhje Isotonic administruar dhe të përshkruara pijshëm tepruar. Kjo është bërë për të parandaluar zhvillimin e dështimit akute renale në pacientët si funksion normal mieloma veshkave reduktuar në masë të madhe, dhe ata bëhen më të prekshëm ndaj infeksioneve të të gjitha llojeve.

Me qëllim që të përcaktohet nëse efektin e kimioterapia apo jo, ju duhet të dini disa kritere të performancës të trajtimit:
1. Duhet të jetë paraproteyn mungojnë në gjak. Ai nuk duhet të jetë në urinë.
2. kockat Kur birë në përgatitje duhet të jetë jo më pak se pesë për qind plazma.