Nefroblastoma - trajtim, simptomat, shkaqet, prognozë


Nefroblastoma - një tumoret patologjike në veshkë, e cila është e karakterizuar dyzontohenetycheskoe shfaqje ndodh zakonisht tek fëmijët. Ajo është quajtur gjithashtu veshkën adenosarkomoy, tumori Wilms dhe nefromoy embrionale. Në mënyrë tipike, tumori prek vetëm një veshkë, por ndonjëherë ka nefroblastomy bilaterale.
Në disa raste, patologji malinje mund të lokalizuara në legen, ijë, vezore, mitër, indeve retroperitoneale. Për karakteristike nefroblastomy lezione fëmijë nga 2 vjet deri në 3, por edhe një përshkrim të rasteve në mesin e të rriturit dhe fëmijët.


Nefroblastoma në studimin makroskopike, i ngjan nyje të mëdha për të cilat nuk janë ndarja e qartë e parenchyma veshkave. Ky tumor mund të përhapet përmes limfatik dhe hematogjene, metastazyruya ndërsa në organe të ndryshme, madje edhe germinating në atrium e drejtë dhe më e ulët vena cava.


Arsyet Nefroblastoma


Bërë kohët e fundit disa përparime në adresimin e çështjes së shkaqeve të nefroblastomy. Para së gjithash, ajo u bë e njohur se sëmundja është e lidhur ngushtë me embryogenesis dëmtuar renal. Roli kryesor në zhvillimin nefroblastomy luajnë shkelje në disa gjene, të tilla si 2 Jan WT WT dhe WT 3. gjen parë identifikuar në vitin 1989, kontrollon formimin e proteinave të caktuara që rregullojnë zhvillimin e formës origjinale të nephron. Ne aktivitetin normal te gjenit, produktet e saj të kontrolluar zhvillimin e veshkave dhe veprojnë supressoramy rritjen e qelizave tumorale. Përveç shkeljeve në gjenet e crregullime fetusit mytohenov luan një rol të rëndësishëm në zhvillimin e nefroblastomy. Në këtë rast, është rritur gjenit shprehjes së insulinës-like faktorit të rritjes. Këto shkelje janë zbuluar në shumicën e mostrave nefroblastomy.

Roli gjenetik në formimin e tumoreve malinje, si një shkak të zhvillimit të saj, konfirmuar nga kombinimi i shpeshtë me anomali të sistemeve dhe organeve të tjera.


Simptomat Nefroblastoma


Kohë të gjatë Nefroblastoma mund të zhvillohet plotësisht asimptomatike. Megjithatë, siç theksohet në peritoneum pa dhimbje, të butë, të dendur dhe ka një tumor pabarabartë sipërfaqe, i referohet parë shenjat nefroblastomy.
Shpesh për muaj dhe madje edhe vite nuk janë simptomat tipike të anomalitë malinje në trup. Megjithatë, tumor patologjike vazhdon të rritet ngadalë, por progresi po fiton në mënyrë të shpejtë, duke çuar në një rritje të konsiderueshme nefroblastomy. Kështu gjatë prekje mund zbulimin e tumorit në peritoneum.

Pacienti subjektive mund të konsiderohet si e kënaqshme. Kur shuma të vogla nuk nefroblastoma shkaktojnë ndjesi të pakëndshme, dhe nga rritja e barkut të tyre zbuluar vizualisht asimetri dhe probing tumor vetë.
Simptomet e intoksikimit të shfaqet vetëm në raste të avancuara dhe të rënda. Në 25% të pacientëve të diagnostikuar me hematuria bruto, e cila shkakton tumore hendek podkapsulnыy dhe të rrisë presionin lidhur me hyperrenynemyey.
Që nefroblastoma përhapet në të gjithë trupin nëpërmjet gjakut dhe limfatike, nyjet limfatike është ndodh në portën e veshkave, mëlçisë dhe paraaortalnyh nyjet e. Ndonjëherë një mpiksje gjaku në një tumor merr në fund të Cava vena.

Çrregullimet mund të vëzhgohen të traktit gastrointestinal, gjendje e ethshme, dhimbje barku dhe rraskapitje me presionin e lartë të gjakut.
Për të diagnostikuar nefroblastomy kushtoj vëmendje të veçantë për grumbullimin e historisë të pacientit. Pika e rëndësishme konsiderohet infeksion, faktor i trashëguar lidhur me patologji malinje, dhe prania e anomalive kongjenitale. Dhe për të përjashtuar diagnozën e neuroblastomes diferencimit, splenomegaly, hepatomeґaliyu, dhe hydronephrosis polycystic.
Kur nefroblastomi në 15% të rasteve të zbuluara nga radiografi calcifications ekzistuese. Qëllimi Imazhe ultratinguj ndihmon në identifikimin patologji në 10% të rasteve, në një kohë kur veshka nuk duket në pyэlohramme. CT përcakton kufijtë e formimin e tumoreve në veshka, dhe rreth tij, tregon nyjet e prekura limfatike, mëlçisë dhe bën të mundur për të ndjekur statusin e veshkave tjetër.

Pacientët me anemi vërejtur nefroblastomoy si rezultat i hematuria. Por, për të parandaluar këtë patologji është bërë obligim për catecholamines urinës.
Shenjat rralla klinike përfshijnë presionin e lartë të gjakut, e cila e normalizuar pas heqjes së veshkave.
Nefroblastoma nganjëherë vazhdon paralelisht me sindromin glomerulosklerozën dhe sindromi-Drash.


Fëmijët Nefroblastoma


Kjo sëmundje është një nga varietetet e lezioneve malinje të veshkave lindin zakonisht në fëmijët.

Nefroblastoma konsideruar kancerin e përbashkët të fëmijërisë. Sipas statistikave, kjo sëmundje prek një mesatare prej tetë fëmijët e një milion nën moshën pesëmbëdhjetë vjet. Një frekuenca e keqdashje në fëmijët me lëkurë të errët ndodh dy herë.
Kryesisht vërejtur nefroblastoma në fëmijët e dy vjet dhe tre vjet. Sidomos në vajzat kjo ndodh disa muaj më vonë se tek djemtë. Nefroblastoma lokalizuar kryesisht në një veshkë, por ndonjëherë mund të infektojnë dy në të njëjtën kohë.

Shkaqet e sakta të fëmijëve të nefroblastom ende nuk është kuptuar plotësisht. Është e njohur se tumori është shkaktuar nga mutacione në strukturën qelizore të ADN-së. Vetëm 15% e këtyre mutacioneve janë të trashëguara nga fëmijët e prindërve të tyre. Por zakonisht disa lidhje midis zhvillimit dhe trashëgim nuk nefroblastomy ekzistojnë.
Por në rrezik faktorë përfshijnë vajzat që janë prekur më shpesh, në krahasim me djemtë; trashëgim tipike familjare dhe predispozicion racore.
Ajo është diagnostikuar shpesh në fëmijët nefroblastomu praninë e disa anomalive kongjenitale. Për shembull, kur anyrydyy kur ka moszhvillimi i irisit ose mungesa absolute e tyre; në hemyhypertrofyy kur ka një zhvillim i rëndësishëm i një mbi gjysmën tjetër të trupit; në cryptorchidism; hypospadias. Gjithashtu nefroblastoma fëmijët mund të jetë pjesë e një sindrom, të tilla si: WAGR-sindrom, Drasha-dhe-WIEDEMANN sindromi Bekvyta.


Simptomat nefroblastomy fëmijët në fazat e hershme në vetvete nuk mund të tregojnë. Pacientët e vegjël në shikim të parë duket mjaft i shëndetshëm, edhe pse ajo ndonjëherë rrit bark, tumoret prekshëm në peritoneum, dhimbje dhe parehati në bark, hematuria vërejtur gjendjen ethshme.
Kur diagnostikimin një fëmijë nefroblastomy të përcaktuar fazën e sëmundjes. Për këtë qëllim metodat instrumentale e ekzaminimit. Këto përfshijnë radiografi gjoks, CT dhe MRI, radioizotopi kockave scan për të ndihmuar të përcaktuar metastazë e kancerit.

Ka pesë faza nefroblastomy kurs. Në lezionet para ose në fillim të tumorit fazë vërejtur vetëm një veshkë. Në këtë rast patologji malinje hiqet me lehtësi përmes operacionit. Kur faza e dytë është përcaktuar nefroblastomy përhapur në indet përreth, e cila hoqi edhe gjatë operacionit. Për fazën e tretë të sëmundjes karakterizohet nga infiltrimi përtej zonës së veshkave, që ndodhet në afërsi nyjet limfatike dhe disa organeve të barkut. Në këtë rast, një operacioni nuk është e mjaftueshme.

Faza e parafundit, e katërt, e karakterizuar nefroblastomy përhapet në indet e largët dhe organet. Faza e pestë e sëmundjes festuar humbjen e të dy veshkat.
Sot njohur terapi përgjithshme kompleks të fëmijëve me këtë patologji që përfshin kirurgjike hequr formimin malinje, terapi rrezatimi dhe trajtim polyhymyopreparatamy intensive.
Terapi paraoperative sot shihet si dyskutabelnыy pyetje. Onkologjisë Fëmijëve në Shtetet e Bashkuara e konsiderojnë këtë terapi të papërshtatshme, derisa një morfologjike të konfirmuar diagnozën dhe për të përcaktuar fazën e sëmundjes pas operacionit. Edhe pse nuk ka prova për rrezatim para operacionit, e cila është shumë më e lehtë kirurgji radikale dhe në masë të madhe redukton incidencën e ruptures nefroblastomy. Kjo, nga ana tjetër, eliminon ekspozimin e rrezatimit të gjithë rajonin e barkut të hapësirës. Një efekt i ngjashëm pozitiv është arritur dhe pas kimioterapisë para operacionit.

Taktikë e duhur dhe korrekte në trajtimin e fëmijëve zakonisht varet nga morfologjinë e tumorit dhe fazë nefroblastomy. Për tumoret me strukturë histologjike të karakterit pozitiv të emërojë dhe të ekspozimit të rrezatimit dhe trajtim kimioterapia. Por skemat moderne të trajtimit të kombinuar të kancerit kimioterapia është e preferuar. Një trajtim gjysma e fëmijëve, të cilat preken vetëm një tumor veshkave, nuk përshkruan ekspozimit rrezatimit.
Kur pafavorshme struktura histologjike nefroblastomy përshkruar dy llojet e trajtimit, siç është rezistent ndaj këtë terapi. Pra, për këto tumore përdorur terapi agresive multimodal.



Trajtimi Nefroblastoma


Këto standarde Llojet trajtim nefroblastomy përfshijnë: kirurgji për të hequr tumorin dhe kimioterapi. Faza e sëmundjes dhe rezultatet histologjike do të vendosë emërimin e trajtimit shtesë në formën e ekspozimit rrezatimit.
Nephrectomy, ose heqja e indeve të veshkave është i ndarë kirurgjike në tri lloje të operacioneve. Gjatë nephrectomy thjeshtë kirurgjike për të hequr të gjithë veshka plotësisht dhe veshkën e mbetur, rrit funksionin e saj pjesërisht punën mbushje hequr veshka.

Gjatë kryerjes nephrectomy pjesshëm hiqet vetëm nefroblastomu dhe indeve përreth veshkave veshkave. Ky operacion është kryer kur dëme ose hequr veshkën e dytë. Gjatë një nephrectomy veshkë radikal prekur hequr, indet përreth, gjëndër veshkave, uretër dhe limfatik me qelizat e kancerit të zbuluara.
Kur kryen nefroblastomi dypalëshe hequr të dy veshkat me dializë pacientit të përshkruara, e cila përfshin gjak mekanike pastrim nga toksina të ndryshme. Në këtë situatë pacienti është në pritje të një veshkë të donatorëve.

Pas operacioneve përmes hulumtimeve laboratorike studiuar mostrat e tumorit për praninë e qelizave malinje dhe ndjeshmërinë e tyre ndaj kimioterapisë.
Sot, droga më efektive kemioterapeutike konsideruar doksorubicinë, vincristine dhe Daktinomitsin. Megjithatë, kjo terapi mund të shkaktojë efekte anësore të tilla si depresioni e gjakut, të përzier, të vjella, sensibilitet ndaj infeksioneve, humbje e oreksit, etj Por të gjitha këto probleme të kalojnë pas ndërprerjes së kimioterapi.
Në nefroblastomy tretë dhe të katërt fazë rekomandohet pas rreze emërimit operacioni rrezatimi dhe kimioterapia. Përdorimi i terapisë rrezatuese përveç shkatërron qelizat e tumorit që nuk kanë shkuar në kirurgji.

Nefroblastoma mirë yzlechyvayuschymsya referohet tumoreve malinje. Rreth 90% e pacientëve me sëmundje janë shëruar duke përdorur metoda moderne të terapisë komplekse.
Moti nefroblastomy lidhur ngushtë me fazat e sëmundjes malinje. Trajtimi i sëmundjeve të përsëritura karakterizuar nga efikasitet të ulët. Vetëm 40% mund të arrijë një rezultat pozitiv.
Shkalla e mbijetesës pesë-vjeçar në nefroblastomy fazën e parë është mbi 95%, ndërsa i katërti - rreth 80%.

Nëse nefroblastomu diagnostikuar në fëmijët nën dy vjet, shansi i motit të favorshëm shumë më tepër se në qoftë se kjo ndodh në një moshë të vonë.