Tetralogji e Fallot - Shkaqet, Simptomet, trajtim, prognoza


Tetralogji e Fallot - një anomali të rënda të zemrës kongjenitale e cila karakterizohet nga hypoplasia e ndarëse të drejtën barkushe prodhimit dashuria kompensuar në një parti. Si rezultat i këtyre ndryshimeve prodhuar katër defekt të madh, ndryshimet hypertrophic miokardi, destroktopozytsyya aortës, defekte ventricular septal subaortalnыe, stenozë të prodhimit të barkushe ligjore.
Patologji klinike të tilla si tetralogji vonesë manifestuar Fallot fizik dhe zhvillimi mendor, cianoza e hershme e lëkurës (cianozë ndonjëherë qartë nga muajt e parë pas lindjes, por viti më ose edhe më vonë), gulçim ose sulmeve të rënda odыshechno-cyanotic, zalisur shpeshta, vjellje, marramendje dhe dobësi të vazhdueshme.




Tetralogji e shkaqeve Fallot


Shkaku i tetralogji së Fallot mund të jetë një shkelje e një zemre të plotë për 2-8 javë të zhvillimit embrional të fetusit. Përveç kësaj, gruaja shtatzënë shtyrë sëmundjet infektive si fruthi, rubeola ose fruth i keq gjithashtu të çojë në defekte të sistemit kardiovaskular. Ilaçet, droga, alkooli, pirja e duhanit dhe ndikimi i faktorëve të ndryshëm të dëmshme të mjedisit gjithashtu mund të shkaktojë zhvillimin e sëmundjeve. Dhe ndikimi i trashëgimisë është i rëndësishëm në zhvillimin e fetusit.

Nuk është zhvillimi i tetralogji së Fallot në fëmijët me sindrom dwarfism Amsterdam (Cornelia de Lange), i cili përfshin kushte të tilla patologjike si "fytyrë Clown"; Shije gotik; deformim i shpinë dhe gjoks; Atresia Hoan; strabismus; atrofi optike; veshët deformim; hypertrichosis; miopi; mungesa e disa gishta; keqformime të rënda të organeve të brendshme; peshë të ulët të lindjes; këmbët e vogla dhe duart.
Sepse aorta niset nga barkushe të majtë dhe të djathtë, e stenozë shprehur apo defekte të rëndësishme gjatë sistollë pothuajse të gjithë gjakun nga ventricles dhe aorta vjen në sasi shumë të vogla në arteries pulmonare. Si rezultat, zhvillimin e dështimit të drejtë ventricular. Në prani të stenozë moderuar manifestuar atsyanotycheskaya formë tetralogji e Fallot. Me rritjen e ashpërsisë së stenozë është shkarkimi kryqi i gjakut, dhe pastaj nga e djathta në të majtë me një fazë të theksuar tranzicionit atsyanotycheskoy formë.



Tetralogji e formës Fallot


Sot dallojmë katër forma themelore të pengimit ductless barkushe të drejtë, embriologjik, hypertrophic, tuba, shumë.
Forma embriologjik. Kjo formë e sëmundjes karakterizohet nga zhvendosje konik mur përpara dhe në të majtë. Zona e stenozë maksimale korrespondon unazë muskulare. Kjo unazë i fibrinës nuk është i deformuar.
Forma hypertrophic. Pengimi në këtë rast është i karakterizuar nga te njejtat ndarëse zhvendosjes si në formën embriologjik por, përveç kësaj, shënuar ndryshimet e saj theksuara hypertrophic në segmentin e afert. Në këtë rast, zona maksimale e stenozë në nivelin e prodhimit të duhur barkushes dhe muskujve razhranychytelnoho shtresë.

Forma Tubulyarnaya. Pengimi në llojin e tretë të tetralogji së Fallot shkaktuar nga ndarja e formuar në mënyrë të pabarabartë rrjedhin gjak përgjithësi. Si rezultat, kon pulmonar është shkurtuar, ngushtuar dhe hypoplazyrovannыm. Gjithashtu kjo formë është e shoqëruar nga hypoplasia fibrinës unazë dhe stenozë arterie pulmonar.
Formë mbuluese. Shkaku i pengesave në këtë formë të tetralogji së Fallot është zgjerimi i mureve konik.
Shkalla e çrregullimeve hemodinamik manifestohet si pengim ductless e barkushe të drejtë. Në stenozë shënuar vëzhguar rrjedhjen e gjakut nga të dyja ventricles dhe aortës kryesisht në një vëllim shumë të vogël në arteries pulmonare, dhe ky shtet është i shoqëruar nga arterial hipoksi.

Në stenozë e moderuar e rezistencës më periferike në rrugën e prodhimit, kështu zhvillimin nxjerrje majtë-djathtë ventrikulare e gjakut, e cila më pas çon në atsyanotycheskoy formë e sëmundjes. Në një mënyrë tjetër ky shtet quhet - zbehtë formë tetralogji e Fallot. Megjithatë, me kalimin e kohës, "zbehtë" Forma kthehet në "blu" është i lidhur me zhvillimin e venoarteryalnoho kryq dhe shkarkimin e gjakut.


Tetralogji e Fallot Simptomet


Në varësi të kohës së simptomave fillestare pesë demonstrata kryesore periudha tetralogji e Fallot është: faza cyanotic hershme (paraqitja e cianozë në muajt e parë të jetës, ose në afërsi të një vit të jetës), faza klasike (pamja cianozë gjatë fillimit të lëvizjes së fëmijës), Faza e rënda (sulmet e frymarrje me simptome të dukshme të cianozë), fazë të vonë cyanotic (Simptomat e hershme të jo më pak se 6-10 vjet) atsyanotychnaya (zbehtë) faza e sëmundjes.

Më shpesh, sëmundja të tilla si tetralogji e Fallot, ka tipare dhe atribute: vonesa zhvillimore; gulçim; Sulmet e ashpra të simptomeve frymarrje e cianozë; cianozë qendrore; humbja e vetëdijes; konfiskimet.
Objektivisht, gjatë sondazhit vuri në dukje:
- lëkurës ose tsyanotycheskye zbehtë manifestime;

- simptomë "drumsticks" ose "dritare kohore";

- forcimin e shëndoshë e parë të zemrës;

- Pozicioni i durueshëm squatting pas ngarkesave të vogla;

- dobësimin e tonin e dytë të arteries pulmonare;


- disponueshmërinë systolic shushurimë ose sistolodiastolicheskoho.


Tetralogji e diagnozës Fallot


Për të konfirmuar diagnozën e "tetralogji së Fallot" nevojë për të mbledhur histori të plotë të sëmundjes, simptomat foto klinike manifestohet, EKG dhe X-ray të mbajë në gjoks.
Metodat instrumentale e diagnozës
EKG (elektrokardiogramë): në këtë studim është duke treguar shenja të mbingarkesës ose hypertrophy e disa zemrës, AV-bllok dhe sindromi sinus sëmurë.
Radiographs e gjoksit, për sosje tipik tetralogji e Fallot model pulmonare, fryrë kthesa barkushe të drejtë ose të majtë, me një kombinim të theksuar të defektit të hapur arterial. Fëmijët zemra Young në X-ray duket si "Shoes".

Echocardiography: Kjo metodë e diagnostikimit tetralogji së Fallot për të vlerësuar madhësinë e zgavrën e barkushe të drejtë, shkalla e ngushtimit të prodhimit kanal, do të përcaktojë formën e procesit patologjik (embrionologji, hypertrophic, ose tubulyarnaya mbuluese). E njëjta metodë është kryer për të diagnostikuar stenozë aortic valvul në prani, si koha dalluar probleme të lidhura me zhvillimin e defektit valvulave pas trajtimit mund të çojë në dekompensimi shpejtë apo edemë pulmonare. Gjithashtu me këtë metodë të përcaktimit të diametri i rrethit fibroze dhe shqyrtuar gjendjen e përgjithshme të valvulave.


Dëmtimit të dhëmbëve catheterization e zemrës: dëmtimit të dhëmbëve të zemrës birë e bëra në ato raste kur është e nevojshme për të përcaktuar oxygenation e gjakut në aortë, të matur presionin në barkushe të drejtë ose gradient të presionit midis barkushe të drejtë dhe arteries pulmonare.
Angiografia koronare: Kjo metodë është kryer për të përcaktuar llojin anatomike e sëmundjeve të zemrës, diagnostikimin e anomalive të lidhura dhe të përcaktojë vendndodhjen e arterieve koronare dhe enët e mëdha.


Tetralogji e trajtimit Fallot


Sot, ekzistojnë dy metoda kryesore që kanë për qëllim të trajtimit tetralogji e Fallot, kirurgji dhe përkujdesje urgjente (trajtimi odыshechno-cyanotic sulm).

Terapi urgjente
Sapolindur me simptoma të rënda të cianozë për shkak të mbylljes arterial të Ngushticës së çast prostaglandin infuzion E1 administrohet në 005-010 mg vena. Ky manipulim është kryer në mënyrë të hapur kanal arterial në asnjë kohë.
Gjatë sulmeve të rënda hypoxic japin fëmijës një situatë në të cilën më këmbë presion në gjoks, fëmijët më të vjetër të ulen në haunches e tij dhe sulm kalon, përshkruajnë morfinë për 01 -02 mg / kg / m.
Odыshechno-tsianoticheskiy sulm ankorua duke përdorur terapi oksigjeni, 1% zgjidhje trimeperidine injeksion intramuskular i 005 ml në vitin e parë të jetës ose Nykomedyn për 01 ml mungesë të efektit të administruar vena krystalloydы. Nëse acidosis injektuar zgjidhje 4% e bikarbonat natriumi, 5% solucion glukoze me shtimin e reopolyglukine insulinë dhe aminophylline. Nëse nuk ka efekt është kryer vendosjen e aortolehochnoho emergjente anastomosis. Gjithashtu përdorimi i mundshëm i qetësuesve dhe / ose Vasodilators.

Trajtimi specifik tetralogji e Fallot përfshijnë ngadalshëm intravenoz beta-blockers në 01 mg / kg, si dhe përdorimin e tyre si një tabletë prej 1 mg / kg në ditë.
Pacientët me sëmundje të tilla si tetralogji e Fallot është i kundërindikuar absolutisht në emërimin e Digoxin, pasi ajo rrit funksionin yonotropnыe miokardit dhe rrit rrezikun e vrull ynfudybulyarnoho duan barkushe të drejtë.
Trajtimi kirurgjik
Kundërindikimet për trajtimin e tetralogji së Fallot përmes kirurgjisë është hipertension pulmonar i pakthyeshëm.

Para së gjithash, zgjedhja e trajtimit kirurgjik varet nga struktura anatomike të sëmundjeve të zemrës. Ajo mund të jetë edhe paliativ dhe radikal. Trajtimi paliativ tetralogji e Fallot përfshin vendosjen e aorto-pulmonare anastomosis, dhe radikal - heqjen e stenozë mëposhtme mur ndarës plastike interventricular.
Kirurgji paliativ është dhënë nëse odыshechno-tsyanotycheskye sulmet vazhdojnë duke përdorur terapi të drogës për një kohë të gjatë, si dhe karakteristikat anatomike të trupit të njeriut.

Përdoret më shpesh metodë e fiksimin podklyuchychno-pulmonar anastomosis. Operacioni është se arterie subclavian lidh me arteries pulmonare duke përdorur implante speciale sintetike. Ekspertët rekomandojnë menjëherë të kryejë trajtim radikal.
Operacioni radikal është kryer kryesisht në mes të moshës 6 muaj deri në 3 vjet, si në moshën e vjetër shanset e një rënie të plotë të rimëkëmbjes. Ky trajtim përfshin një mur ndarës interventricular plastike dhe largimin e pin pengim dashuri barkushe të drejtë. Korrigjimi i plotë i mbylljes defekt përbëhet nga një patch dhe extension kanal.

Të gjithë pacientët të diagnostikuar me tetralogji e Fallot, pavarësisht nëse korrigjimi duhet të vizitoni dentisti për të marrë masa parandaluese për të shmangur zhvillimin e bakteremisë.


Tetralogji e parashikimit Fallot


Komplikime të veçanta postoperative: hypofunction; trombozë anastomosis; dridhje ventricular; AV-bllok; aneurysm e barkushe të drejtë; endokardit infektive; hipertensionit pulmonar. Sulmet Odыshechno-tsyanotycheskye shpesh kalojnë vetë pas 3-4 viteve të tyre.
Vdekshmëria postoperative tani qëndron në më pak se 4%, me sëmundje të pakomplikuar. Nëse ju nuk e veprojnë këtë patologji është 5 vjet vdesin pak më shumë se 55% dhe deri në 10 vjet - 25-30%, në raste shumë të rralla, pacientët të diagnostikuar me tetralogji e Fallot jetojnë për 75 vjet.