Pheochromocytoma - simptomat, diagnozën, trajtimin, shkaqet


Pheochromocytoma - një tumor i gjendrës së veshkave, e cila është e formuar nga indet chromaffin dhe prodhon një substancë aktive biologjik (dopamine, epinephrine, norepinephrine). Shpesh pheochromocytoma në njerëz 25 deri në 50 vjet, e cila është një nga shkaqet kryesore të sëmundjes - presionit të lartë të gjakut.
Tumoret veshkave janë klasifikuar si lloje të tilla si bilateral dhe të shumta. Ata mund të kombinohet me hyperparatyrozom dhe kancer tiroide. Për pheochromocytoma autosomal tipike trashëgimisë dominuese.




Shkaqet Pheochromocytoma


Pheochromocytoma është ndër patologjitë e gjëndrave endokrine rolin kryesor. Aktualisht ekziston një arritje e rëndësishme në studimin e pheochromocytoma veshkave, por shumë pika në lidhje me shkaqet, patologji, fiziologji dhe biokimisë, mbeten kryesisht të paqarta.
Pheochromocytoma, rrjedh nga ind chromaffin është shumë e rrallë në raport prej 1: 10000. Kjo shifër rrit feohromotsytom zbulimit në mesin e pacientëve që vuajnë nga hipertensioni. Kjo është manifestuar kryesisht në studimet patalohoanatomycheskyh në autopsi, siç është në vështirësi të dukshme në diagnozën e saj. Mungesa e spektrit të manifestimeve klinike të sëmundjes ose pheochromocytoma ekzistues asimptomatike shpesh shkakton diagnoza të rreme.

Në 8% të rasteve të pheochromocytoma gjetur forma e familjes që janë të lidhur me sëmundje të tilla si sindromi i spërkat, sëmundje Hyppell-Lindau dhe sëmundjet Recklinghausen-së.
Kryesisht (75% e rasteve) pheochromocytoma lokalizuar ne cdonjerin prej gjendrës së veshkave, zakonisht - në të djathtë. Në 10% të rasteve ajo është gjetur në të dy, dhe 15% - jashtë gjëndra veshkave. Pheochromocytoma, e cila kishte diagnostikuar një herë dhe hiqet, mund të prodhojë një rikthim.
Fëmijë pheochromocytoma shpesh ndodh në formë të ndërsjelltë, vnenadpochechnykovoy ose forma e familjes. Ky lloj i sëmundjes neuroendocrine nuk i përkasin plotësisht të tumoreve beninje, pasi metastazë tumori është në gjendje të japë shumë organeve të brendshme, muskuj, nyjet limfatike, mushkëritë dhe madje edhe të trurit.



Simptomet e pheochromocytoma


Në hemodinamikën veshkave pheochromocytoma shënuar shkelje të rrezikshme. Për foto klinike të sëmundjes është e karakterizuar nga tri llojet e levizjes - paroksizmal, të përhershme dhe të përziera. Shenjë kardinal, në varësi të veprimtarisë dhe tumorit të sekretimit mund të ndodhë эpyzodychnostyu ose rezistenca është hipertensioni.
Paraksyzmalnaya formë pheochromocytoma mund të ndodhë me një rritje të mprehtë dhe të papritur të presionit të gjakut në numër shumë të lartë. Gjatë kësaj periudhe, pacientët mund të ankohen për dhimbje koke pulsing karakterit, marramendje, palpitations zemrës, një ndjenjë e rrezikut për jetën. Lëkurës fitojnë zbehje, djersitje dhe ka një dridhje të fortë në trup, shënoi dhimbje dhe dhimbje gjoksi, frymëmarrja bëhet e shpeshta dhe të rënda, vizioni i shqetësuar, rrit temperaturën e trupit. Ndonjëherë zvogëluar këmbët e muskujve dhimbje barku, vjellje dhe pastaj të vjella. Kjo formë ndodh më shpesh pheochromocytoma Filtrim (rreth 40-80%). Ajo u rrit djersitje, palpitations dhe dhimbje koke, se tre simptomat klinike kryesisht ndodhin në shumicën e pacientëve. Zakonisht Kriza kateholaminovyy mund të provokojnë hahet bollshme, aktiviteti fizik, plagosje, lindjes, dhe madje edhe urinimi. Kohëzgjatja feohromotsytomnoho sulmit mund të zgjasë deri në disa orë.

Në formë klinike pheochromocytoma gjithmonë të pranishëm presion të vazhdueshëm të lartë të gjakut, e cila është shumë e ngjashme me esentsiynu hipertensionit. Një formë e përzier është manifestuar në shfaqjen e krizave të ngritura vazhdimisht presion.
Gjatë krizës shumë të rëndë feohromotsytomnoho, presion që nuk mund të stabilizuar, karakterizuar nga sëmundja e pakontrolluar. Kjo gjendje quhet pacientit shoku kateholaminovyy, e cila manifestohet në 10% të pacientëve, sidomos tek fëmijët.
Kur pacientët shqyrtimin kanë vështirësi të mëdha në diagnozën për shkak të ndryshueshmërisë së simptomave, mundësinë e sëmundjeve atipike dhe në dispozicion "maska" foto klinike. Nën maska ​​të tilla shpesh vënë misdiagnosis. Ata mund të jenë sulm në zemër, kriza thyrotoxic, goditje, helmim gjaku i shtatzënisë, sëmundje renale, etj



Diagnoza Pheochromocytoma


Materiali bazë për diagnozën e pheochromocytoma është një sekrecion catecholamine. Në studimet marrë testin e përditshme urina, e cila matet përmbajtjen e substancave fiziologjikisht aktive. Metoda Эkskretsyonnыy hulumtim është pikërisht 96%. Përveç kësaj, marrja e mostrave të gjakut bëhet në neurotransmitters dhe hormonet, ku dhe përcaktojnë sasinë e dopamine, epinephrine, norepinephrine.
Ndonjëherë palët e prekura për të sqaruar tumor, përmbajtjen kërkimore e catecholamines, gjaku marrë nga një kubitalnye venë (majtas ose djathtas). Një prej të saktë metodat diagnostike pheochromocytoma është për të studiuar sekretim menjëherë pas krizës hypertonic. Besohet se kjo metodë e diagnostikimit është vetëm 25% e false positives. Mundësia e marrjes në një analizë të dytë të gjakut për përcaktimin e catecholamines, tha përparësitë e kësaj metode të hetimit.

Në mënyrë për të zbuluar catecholamines në urinë të nevojshme për një kohë të gjatë. Studimi nuk do të varet nga funksioni aktiv sekretore e tumorit, si ajo mund të jetë i përhershëm.
Për diagnozën e pheochromocytoma është e nevojshme për të përcaktuar vlerën e saktë të adrenalin dhe noradrenaline. Nëse ata janë shumë shumë të larta, mund të argumentohet praninë e pheochromocytoma veshkave dhe shumë understated - rezultat psevdonehatyvnyy. Masa më e saktë është noradrenaline dispozicion në plazmë ose urinë e pacientit.

Për diagnozën e kishte rritur efikasitetin, duke përdorur teste farmakologjike. Për ta bërë këtë, përdorni disa ilaçe që stimulojnë tumorit dhe lirimin catecholamines apo, anasjelltas, bllokojnë efektet e tyre periferike. Testet e tilla farmakologjike kanë njohur konvencionale, disa provokuese, dhe të tjerët - të pengojnë. Duke provokuar grup përfshin insulinës, histamine, tyramine, epinephrine, metylatsetylholyn, dhe të gjerë - fentolamine, Clonidine.
Nëse të gjitha testet laboratorike dhe pamja klinike konfirmuar kateholamynoobrazovanye, ju mund të vazhdojë në fazën e ardhshme të diagnozës - aktuale. Kjo metodë hulumtimi për të përcaktuar në gjëndra veshkave apo nga prania e pheochromocytoma. Për këtë qëllim metayodbenzylhuanydyn radioaktiv i cili në mënyrë selektive akumulon në qelizat e prekura e catecholamines veshkave.

Një nga metodat moderne të diagnostikimit të këtij tumori është konsideruar MRI. Por CT është e ndjeshme ndaj këtij tumor në 95-100%. Saktësia e ultratinguj për diagnozën e sëmundjes varion 80-90%. Në njerëz të trashë shohin gjëndra veshkave në ultrazërit duket vështirësi të mëdha. Kohët e fundit në tumoret identifikuese janë përdorur gjerësisht biopsi tonkoyholnuyu birë, duke përdorur ultratinguj ose CT. Por, metoda të tilla si X-ray tomography, aortography, urography intravenoz përdoret rrallë. Rezultatet më të mira në vlerësimin e veshkave arrihet duke përdorur flebohrafyy, gjatë së cilës një kateteri është përdorur për të hyrë atë në venë qendrore.



Trajtimi Pheochromocytoma


Një nga trajtimin e tumoreve radikal që shkaktohen nga hormonet dhe aktiviteti i tyre është prodhimi i heqjes së pheochromocytoma.

Detyra kryesore e përgatitjes para operacionit është për të stabilizuar hemodinamikën e pacientit. Dhe kjo është e nevojshme për të rregulluar drogë presionin e gjakut si Tropafen, fentolamine, Dybenzylyn. Skema e ky i fundit mund të jenë të ndryshme dhe të jenë të zgjedhur në mënyrë rigoroze në mënyrë individuale. Të caktojë atë me 10 mg 2-3 herë në ditë, atëherë rritet doza në qoftë se tregohet në 20-40 mg për të arritur një efekt pozitiv.

Kur përgjigja e pacientit duket karakterin Orthostatic në përgjigje të ndryshimeve në pozicionin e tyre të trupit, ajo është konsideruar si një kriter për trajtimin efektiv të pheochromocytoma. Një tregues i rëndësishëm është konsideruar presionin e gjakut Orthostatic hipotension, e cila nuk duhet të jetë nën 80/45 mm Hg. Art. dhe të ngrihen mbi 160/90 mmHg. Art. Në mënyrë për të stabilizuar presionin e pacientëve me formë të përzier e hipertensionit, të përshkruajnë një dozë Katapressan 015-03 mg tri herë në ditë, Raunatin - 2-3 mg gjithashtu apressin - 25 mg 4 herë / ditë. Këto barna nuk mund të parandalojë krizat hypertensive, por në thelb stabilizimin këtë periudhë mezhkryzovыy presion. Gjithmonë e rëndësishme të mbani mend se këto barna mund të shkaktojnë kolaps, madje edhe në hyperfunction e gjëndra veshkave.

Por ilaçe si Terazolyn, Prazolyn, Doksazolyn, kanë pronat selektive. Prandaj, ata gjithashtu përshkruajnë në mënyrë individuale.
Në formën e paroksizmal pheochromocytoma kur ka kriza të rralla hypertensive, duke përdorur nifedipin, verapamil, diltiazem dhe të tjerët. Ata presionin e ulët të gjakut gradualisht dhe parandalimin e krizave.
Për përgatitjen e pheochromocytoma qasje operative, një pikë e rëndësishme është konsideruar manipulimi i sigurt pa plagë që kishte qasje më të madhe të tumorit. Kjo është e nevojshme për shkak të prodhim i tepërt i catecholamines në tumore, i cili nuk lejon presionin më të vogël për të.

Për të reduktuar hyperkateholamynemyyu drejtuar në sintezën e substancave fiziologjikisht aktive të pheochromocytoma duke përdorur një të drogës-Metylptyrozyna se gati 80% zvogëlon përmbajtjen e këtyre substancave në gjëndra veshkave. Përshkruhet fillimisht nje doze ditore prej 500-1000 mg, dhe pastaj rritur atë në 4 g. Ky medikament nganjëherë shkakton devijim serioz. Në pacientët me çrregullime mendore dhe çrregullime të shënuara ekstrapiramidalni, diarre dhe ndryshimet në traktin gastrointestinal.
Rezultate të mira pozitive në trajtimin e pheochromocytoma dhe i jep të drogës-Metilparatyrozyn, e cila bllokon sintezë e catecholamines dhe ata, pra, praktikisht të hyjnë në gjak. a-Metilparatyrozyn projektuar për 500-2000 mg në ditë, ndihmon për të mirë të kryer operacioni pacientit për të hequr tumoret, duke eliminuar plotësisht hyperkateholamynemyyu.

Për të hequr pheochromocytoma mund të përdoret nga metoda të ndryshme të kirurgjisë. Këto përfshijnë një transbryushynnoe, extraperitoneal, transthoracic dhe të kombinuara.
Ndonjëherë pas operacioni nuk ka ardhur trend pozitiv, dmth presioni i gjakut mbetet i lartë. Kjo mund të jetë arsye që lidhen me funksionimin pahijshme. Ju gjithashtu mund të merrni dhe hipotension si rezultat i gjakderdhje ose inflamacion VNV.
Fshirja e forma të shumta feohromotsytom kryhet në disa faza.
Nëse ju nuk mund të hiqni një tumor malinje dhe përsëritjen e tij, ose kur ka rritje të multytsentrychnыy mund heqja kirurgjikale vetëm një pjesë të tij, për të reduktuar indet funksional dhe kështu të reduktojë nivelin e qarkullojnë catecholamines.

Trajtim radikal për pheochromocytoma pothuajse gjithmonë i jep kurë absolute shumë pacientë. Por si rezultat i hyperkateholamynemyy të gjatë, ka ndryshime në ESU dhe veshkave, duke treguar se duke kursyer shumë simptome që ishte para operacionit. Por emërimi i ilaçeve të nevojshme rregullimin e presionit të gjakut.
Më e rëndësishme është rezultati për pacientët pas operacionit, të cilat mund të ofrojnë në dispozicion ose mungon në metastases moment. Për shkak se simptomat që lidhen me një tumor malinj, për shembull, kapsula ose anhyoynvazyya mbirjes, japin shans të vogël të shërimit.

Rrjedhimisht, vetëm kirurgji operative pheochromocytoma mund të ndihmojë pacientët, por rreth 8% të rasteve sëmundja jep rifillimi. Një mot kryesisht i favorshëm, nëse nuk zbulohet gjatë operacionit të karakterit të largët metastases.
Të gjithë pacientët të cilët kishin një operacion për të hequr pheochromocytoma, janë vëzhgimi i vazhdueshëm klinike.