Sëmundje Charcot - trajtim, simptomat, shkaqet


Sëmundje Charcot-së - një proces patologjik me të cilin neuronet prek pjesët qendrore dhe periferike të SNQ. Kjo anomali patologjike ka heterogjenitet klinike dhe gjenetike, me rezultate fatale. Sëmundja Charcot është një sëmundje e quajtur "sëmundje neuron motor" (BDN) në të cilën motor neuron lezioni i parë.
Sëmundja është mjaft e rrallë në raport prej 1: 100.000 pacientë në vit, e cila nuk është fusha tipike endemike.
Sëmundje Charcot-së - një patologji degjenerative që selektive prek neuronet qendrore (cortical), dhe pastaj - perefyrycheskye (perednerohovыe dhe bulbar).




Sëmundja shkakton Charcot


Sklerozë laterale amiotrofike (sëmundje Charcot) u zbulua në vitin 1847, dhe një përshkrim të simptomeve klinike lidhur me 1869. Por sëmundja më aktive e sistemit nervor janë studiuar në 90-vitet e XX ndonjëherë.
Sëmundja Charcot konsiderohet patologji familjes, edhe pse ka raste dhe natyra sporadike, të cilat kanë provuar se shkaku kryesor i mutacioneve laterale sklerozë konsiderohet anësore shfaqen në gjenet për dismutase superoxide. Shumica e këtyre mutacioneve janë gjetur në 20% të familjeve me këtë diagnozë, por roli i kësaj gjen në mutacionet sporadike ende për t'u përcaktuar.

Sëmundja Charcot janë më të shpeshta progresiv patologji neuron motor është një nga anomalitë më të rënda degjenerative te sistemit nervor qendror. Gjetur se gratë në Amerikë dhe Evropë vuajnë nga kjo sëmundje është shumë më pak se meshkujt. Raste etiologji familjes ndodhin në 5-10% të rasteve, kështu që modeli në thelb sporadike është karakteristikë e sëmundjes.
Në zhvillimin e sëmundjes Charcot si sëmundje të tjera në të cilat lezionet janë gjetur neuroneve motorike, arsyeja kryesore konsiderohet si sëmundjeve infektive dhe toksike të shkaktuara nga virusi të caktuar që ka një neyrotropnostyu madhe. Përveç kësaj, sëmundja Charcot zhvillon, zakonisht në 50 vjet.



Simptomat e sëmundjes Charcot-së


Një nga simptomat më të rëndësishme klinike të sëmundjes hershme fazë Charcot është progresion asimetrike atrofi të muskujve. Sëmundja mund të fillojë me çdo grup të muskujve, pastaj humbjen bëhet përgjithësuar. Ka disa lloje të paralizë. Këto përfshijnë qafës së mitrës, kraharorit, pseudobulbar, bulbar dhe lumbosacral. Rezultati vdekjeprurëse ndodh në disa vjet, pas të angazhohen në procesin e progresiv muskujve të frymëmarrjes karakter.
Shumë shpesh, pothuajse 40% e rasteve, semundja model karakteristikë Charcot është dobesi e muskujve te cdonjerit prej ekstremiteteve sipërme. Humbjen fillon me brushat, e ndjekur nga progresion të shpejtë të sëmundjes. Pacienti ndjen vështirësi në indeksin e gishtit është gjithashtu i paaftë kontrollit gjobë motorike. Kjo manifestohet në disa sende të vështira podbyranyy gjatë veshjes, sidomos kur butonat zastibanni. Gjatë krah primar plagë, problemet ndodhin kur shkrim, si edhe në jetën e përditshme.

Për një karakteristikë tipike të sëmundjes Charcot qëndrueshme përfshijnë muskujt e tjerë të së njëjtës gjymtyrë, dhe pastaj lëviz për të mposhtur anën tjetër. Kjo pasohet nga paraliza e gjymtyrëve të ulëta dhe muskujt bulbar.
Ndonjëherë sëmundja Charcot fillon të zhvillohet me muskujt e fytyrës, gjuhës ndikojnë, ose anasjelltas, muskujt e trupit. Pra tërhequr muskujt të reja në procesin e sëmundjes progresive karakterizohet nga kohëzgjatje të shkurtër të jetës. Kjo është veçanërisht formë e vërtetë bulbar, në të cilat pacientët nuk mbijetojnë në paralizë të këmbëve. Relativisht i favorshëm është konsideruar formë lumbosacral. Bulbar dhe pseudobulbar paralizë manifeston simptomat e dysarthria dhe semundjen disfagia, të cilat vijnë çrregullime të frymëmarrjes.

Për të gjitha format e sëmundjeve Charcot karakterizuar nga refleks lartë mandibular. Disfagia ndodh shpesh pas gëlltitjes ushqim të lëngët se pas të ngurta. Përtypet muskujt gradualisht dobësohet, është i varur qiellëz e butë dhe atrofi gjuhën. Pacientët me simptoma të tilla nuk mund të gëlltisë, të shqiptojë tingujt që ata janë të shënuara konfiskimet përgjithësuar.

Muskujve atrofi është shkatërrimi selektiv. Për shembull, duart - një muskul në bazë të gishtit dhe indeksi, mizhkistkovi dhe trekëndësh; këmbët - vetëm muskujt që kryejnë përkulje e prapme të këmbës; bulbar - muskujt e gojës dhe gjuhës.

Shumë pak simptomat klinike të sëmundjes lezioneve Charcot konsiderohen muskujt e syrit. Përveç kësaj, në pacientët me amytrofycheskom anësore skleroza ngujuar madje, nuk ka bedsores, e cila është një tipar të veçantë të sëmundjes. Gjithashtu përshkruar rastet ku procesi i përfshirë në mënyrë të barabartë motoynerы paraliza e të dy sipërme dhe të poshtme, ndërsa dominuar nga piramidale të caktuar ose sindromet perednerohovыe.


Trajtimi sëmundje Charcot-së


Për trajtimin parësor të sëmundjes Charcot rëndësishme për pauzë procesin sëmundje progresive dhe zgjasin periudhën në të cilën pacientët ruajnë aftësinë për të vetë-shërbimit. Si dhe nevojën e shprehur për të reduktuar simptomat dhe për të ruajtur për aq kohë sa të jetë e mundur një nivel të qëndrueshëm të jetës.

Shtrime në spital të jetë i sëmurë në rast se është e nevojshme për të kryer një studim fillestar për diagnozë të saktë të sëmundjes ose të hastrotomyy.
Ne kemi zhvilluar vetëm një ilaç që në mënyrë të konsiderueshme ngadalëson përparimin e sëmundjes Charcot - një Ryluzol. Përdorimi i kësaj droge zgjat jetën për pacientët me një mesatare prej tre muajsh. Ai u emërua në mënyrë rigoroze në dëshminë, pas konfirmimit të diagnozës, por duke përjashtuar shkaqet e tjera të humbjes motoynerov, dhe në qoftë se sëmundja Charcot gjatësinë tipike të paktën pesë vjet, ose në prani të Tracheostomy dhe detyruan kapacitet jetësor prej 60%. Cakto jetën Ryzul prej 100 mg në ditë, me kontrollin e vazhdueshëm të transaminazave hepatike çdo tre muaj për të shmangur bashkuar etiologji drogës hepatitit.

Holding trajtim pathogenetic e sëmundjeve të Charcot përdorur Ksalyprodena, mjete protyvoparkynsonskyh, immunomodulators, antioksidantë, Cerebrolysin ishte i paefektshëm. Prandaj, terapi lehtësues përpiqet për të ndaluar përparimin e depresionit, dysfahyy, fastsykulyatsyy, spasticity dhe dysarthria. Për të përmirësuar metabolizmin e muskujve Carnitine kurse përshkruara, Levokarnityn, kreatinë dy muaj tri herë në vit. Për ta bërë më të lehtë për pacientët të ecin, mjekët rekomandojnë vetëm veshin këpucë ortopedike, dhe nëse është e nevojshme për të përdorur një kallam dhe këmbësor.

Hastrotomyy Qëllimi përmirëson gjendjen e pacientit dhe vazhdon jetën e tij. Por Tracheostomy dhe ventilim mekanik - një fjali dhe faza përfundimtare e sëmundjes. Ata zakonisht sinjalizojë fundin e një vdekje të shpejtë.
Sëmundje Parashikimi Charcot gjithmonë të pafavorshme. Jetëgjatësia në formë lumbosacral - deri në tre vjet, me bulbar - për katër, por kryesisht me sëmundje, pacientët nuk jetojnë më shumë se pesë vjet.