Leukemia mieloide kronike, akute - simptomat, trajtimin, shkaqet


Mieloide leucemia - një sëmundje kronike e tumorit të gjakut, që i përkasin grupit të leukimi, karakterizohet nga një numër mjaft i madh i arsimit në gjakun e granulocitet papjekur. Leuçemia mieloide në fillim të zhvillimit është rritur numri i qelizave të bardha të gjakut në pothuajse 20,000 në ml, dhe në progresion zgjeruar faza - deri në 400.000 për ml. Në myelohramme dhe hemogram shënuar dominimi i qelizave me shkallë të ndryshme të pjekurisë, të tilla si miyelotsyty, thikë, promyelocytes dhe metamiyelotsyty.


Kur leuçemia mieloide zbuluar ndryshime në kromozomin e njëzet e një dhe të njëzet e dytë që dallon këto qeliza nga të tjerët. Shumë shpesh sëmundje patologjike karakterizuar nga një rritje të konsiderueshme në eosinophils gjakut dhe bazofileve, e cila sugjeron një leuçemia mieloide më të rëndë. Në këtë simptomë e zakonshme e kancerit është splenomegaly, dhe për të gjakut dhe kockave palcën - myeloblastы në sasi të mëdha. Metodat kryesore të trajtimit të konsiderohen kimioterapia dhe ekspozimi rrezatimi.



Shkaqet myelogenous leukimi


Etiologjisë së leuçemia mieloide deri më tani mbetet e paqartë. Por ka supozime se prania e dy format akute dhe kronike leuçemia mieloide të abuzimit luajnë një rol në strukturën dhe përbërjen e aparatit kromozomeve, të cilat janë shkaktuar nga i trashëguar ose të fituar nën ndikimin e disa faktorëve mutagjene.
Arsyet për zhvillimin e leukemisë mieloide përfshijnë veprimin e carcinogens kimike. Ka dëshmi se myeloleykozы më të shpeshta akute në mesin e njerëzve të cilët janë të ekspozuar ndaj benzolit apo trajtuar me drogë citotoksike (Imuran, Mustarhen, Sarkozolyn, Leykeran, ciklofosfamide). Shpeshtësia e kësaj sëmundjeje patologjike në mesin e këtyre pacientëve është rritur disa herë. Ka raste që leucemia mielogjene zhvillon në trajtimin afatgjatë të kancerit të tjera duke përdorur ekspozimin rrezatimi. Kështu, rrezatim jonizues është një nga faktorët që kontribuojnë në zhvillimin e leukemisë mieloide.

Përveç kësaj, leukemia mieloide fillon të zhvillohet për shkak të dëmtimit të lindura kromozomale në një qelizë e vetme rrjedhin. Çfarë shkakton atë për ndryshime të tilla nuk është ende e njohur. Ndoshta ka shkëmbime të rastit në nivel gjenetik ndërmjet kromozomeve, të cilat janë të vendosura shumë afër me njëri-tjetrin në një fazë të caktuar të jetës së qelizës. Analiza e Aplikuar e kromozomeve zbuloi se leukemia mieloide shpërndara në të gjithë trupin e leukimi qelizë tumor klonale - janë pasardhës të një qelizë e vetme, e cila fillimisht pësuar mutacione. Gjenotip paqëndrueshme parregullt qelizat leukimi mieloide në promovimin e shfaqjen e një klon të plotë të klone të tilla, dhe përveç kësaj nën ndikimin e drogës është zgjedhja e klonet më të pavarur. Ky fenomen tregon kursin progresiv të leuçemia mieloide dhe largimin e tij nga kontrolli i drogës citotoksike.

Gjithashtu, nuk e përjashtoi përfshirjen në shkaktimin e sëmundjes disa viruse.


Simptomat myelogenous leukimi


Kjo sëmundje ka të bëjë me format kronike të leukemisë. Kur mieloide proces leucemia tumor ndikon shumë lakër të palcës kockore, të tilla si qelizat e kuqe të gjakut, trombocitet dhe granulocitet. Myelopoэza konsiderohet paraardhës i tumorit, e cila është një qelizë shenjë paralajmëruese. Keqdashje përhapet në organet kryesore gjakformuese, dhe në fazën përfundimtare të tumorit mund të preken nga ndonjë pëlhurë.
Për sëmundje klinik është e karakterizuar nga hapat e mëposhtëm leuçemia mieloide, si vendoset dhe terminal. Në fazat e hershme të sëmundjes pacienti nuk ka ankesa të veçanta në lidhje me patologji, shpretkë është normale ose vetëm pak të rritet, dhe nuk ka ndryshime të dukshme në gjakun periferik.

Diagnoza leuçemia mieloide në fazat e hershme është kryer bazuar në analizën e rritjes ndryshim të leukociteve në promiyelotsytiv dhe miyelotsytiv. Përveç kësaj, tregojnë një rritje të konsiderueshme në raportin në mes të qelizave të kuqe të gjakut dhe qelizat e bardha të gjakut në palcën e eshtrave, si dhe kromozomin Filadelfia, e cila është e lokalizuar në granulocitet. Megjithatë, palca e eshtrave trepanate kjo periudhë është karakterizuar nga zëvendësimit absolute myeloydnыmy e qelizave yndyrë. Vazhdimi i fazës së zgjeruar mund të vërehet për 4 vjet. Kur caktimin trajtimin e duhur, gjendja e pacientëve me leuçemi mieloide mund të jetë e kënaqshme. Ato vazhdojnë të punojnë për të mbajtur të jetesës së tyre të zakonshme, ndërsa në trajtim ambulator dhe vëzhgimit.

End-fazë mieloide malinje leucemia manifestuar të gjitha tiparet. Nuk ka ethe me hedhje temperaturë të lartë, pacientët të fillojnë të shpejtë të humbur peshë, ndjeni dhimbje të vazhdueshme në eshtra, duke përjetuar dobësi në të gjithë trupin. Prekje e këtyre pacientëve kanë splenomegaly dhe hepatomegaly, nganjëherë në rritje nyjet limfatike. Për një leuçemia mieloide tillë fazë karakterizohet me ndryshime të caktuara në gjak. Ajo karakterizohet nga rritja e shpejtë dhe shenjat që shtypin lakër normale hematopoiesis, të tilla si granulocytopenia komplikuar nga infeksioni dhe nekroza e mukozës, Thrombocytopenia me komplikime në formë të sindromës hemorragjike dhe anemi.

Tipari më i rëndësishëm i karakterit hematologjisë për fund-fazë mieloide leucemia kanë rritur numrin e qelizave të tumorit (eksplozionit). Analiza Bazuar karyolohycheskoho në fazën përfundimtare të pothuajse 75% të vendosur aneuploydnыe qelizat klon - ajo qelizat hematopoietike përmban numrin e gabuar të kromozomeve.


Leucemia mieloide kronike


Kjo sëmundje është konsideruar si një lloj i zakonshëm i leukimi, e cila është gati 20% të të gjitha patologjive leuçemia. Leuçemia mieloide në vit në formën kronike të vuajnë në raportin e 15: 100.000 dhe uniforme në të gjitha vendet dhe të qëndrueshme mbi pesëdhjetë vjet. Në thelb sëmundje prek njerëzit nga 30 deri 50 viteve me një përqindje e madhe e njerëzve. Fëmijët vuajnë nga ky lloj i leukemisë mieloide është e rrallë, afërsisht rreth 2%.

Raportet e para të leukemisë kronike mielogjene ndodhë në 1845, kur u zbulua shpretkë zgjeruar me praninë e një sasi të konsiderueshme të neutrofile gjakut. Dhe Virchow përshkroi leuçemia mieloide Histologji, e cila lidhet me ndryshimet në gjak dhe organet e brendshme, duke i dhënë emrin "leukimi i shpretkës".
Sot, kur diagnoza është përdorur jo vetëm studimin cytogenetic, por molekulare dhe nuk ka dëshmi të familjes kronike myeloleykozov. Por, rrezatimit jonizues dhe carcinogens të luajë një lloj roli në shkaktimin e sëmundjes.

Leukemia mieloide kronike ndodh në tre faza si kronike, të avancuar (nxitim) dhe akute (terminal).
Për fazën kronike leuçemia mieloide karakterizuar nga një rritje graduale e bardhë numërimin e qelizave të gjakut, rritet trombocitet, granulocitet dhe shpretkë. Leuçemia mieloide parë është periudha asimptomatike që përfundon në varg prej një deri në tre vjet. Gjatë kësaj periudhe ka djersitje, shurdhim në buzë e majtë dhe lodhje të vazhdueshme. Pacientët mund të konsultoheni me një specialist pas fillimit të gulçim dhe shurdhim në epigastrium pas ngrënies, duke i detyruar ata që të kufizojnë përdorimin e ushqimit të menjëhershëm. Në këtë rast, shqyrtimi X-ray tregojnë shumë ngritur sdavlennoe diafragma kube dhe e shtyu të lehta dhe stomakun mbytur Madhësia e madhe e shpretkës. Kur palpyrovanyy, ajo është shumë e dendur, por pa dhimbje. Por në një rritje mjaft të konsiderueshme në këtë trup zhvillon infarkti i shpretkës, që është sinjal për rekurs në profesionistë të kualifikuar.

Infarkt klinikisht e shpretkës karakterizuar si dhimbje akute nën brinjë të majtë, e cila radiating në pjesën e pasme, temperatura rritet në 38 ° C me simptomat e dehjes. Në këtë pikë, shpretkës është shumë dhimbje, zhurma audible në formën e fërkimit mbi zonen infarktike, perysplenytom shkak.
Në 35% e pacientëve kanë hepatomegaly rënda me formë splenomegaly. Në disa raste hiperleykotsytoz shkakton priapism të dhimbshme, dhe në disa momente - vizion të paqartë, letargji nga dhimbje në kokë.

Rritja e viskozitetit të gjakut mund të shkaktojë zhvillimin venooklyuzyvnoho dëmtimit të mëlçisë. Në këtë leuçemia mieloide fazë duke përdorur studimet cytogenetic janë vetëm Ph-kromozom (9 dhe 22), karakterizohet nga ndryshime të mëtejshme.
Faza përshpejtimi ndodh pa simptome të veçanta, ose ata nuk mund të shqiptohet në veçanti. Në mënyrë tipike, pacienti është në gjendje të kënaqshme, por ndonjëherë mund të përjetojnë rritje të paarsyeshme në temperaturë të duket tepër i lodhur pas duke bërë ndonjë punë, shpretkë i dukshëm, i cili më parë nuk kishte qenë palpyrovanyyu.

Foto kryesore e tranzicionit nga leuçemia mieloide në fazën kronike e përshpejtimit është një ndryshim në gjak. Ka një rritje të qelizave të bardha të gjakut që mund të kontrollojë trajtim rritje miyelotsyty, metamiyelotsyty dhe shfaqen qelizat shpërthim dhe promyelocytes deri në 2%. Gjithashtu, 30% rritje bazofilet. Prandaj, pacientët me një numër kaq të madh të bazofileve ankohen lëkurës itchy një ndjenjë të nxehtësisë dhe shfaqjes periodike e diarre, e cila është shkaktuar nga një numër i madh i histaminës në gjak, e cila është prodhuar nga bazofileve.

Nëse pas duke rritur dozën e drogës kimioterapeutik nuk është zvogëluar përqindjen e bazofileve, kjo tregon prognozë të keqe dhe fillimin e shpejtë të fund-fazë mieloide leuçemia. Për periudhën e mëvonshme të përshpejtimin dhimbje karakteristike të kockave ose karakter dhemb në nyje, ndjeshmëria ndaj sëmundjeve infektive dhe humbje peshe.
Hapi nxitimi nuk mund të identifikojë pothuajse 70% të pacientëve. Një ndryshim i papritur në fazën terminale vërejtur në pacientët me fazën e parë të zgjatur më shumë se tetë vjet (kronike).

End-fazë leuçemia mieloide kronike fillon me një dobësi e papritur, dhemb dhimbje gjatë dhe nganjëherë shumë të rënda të përbashkët dhe dhimbje në eshtra me ethe periodike dhe 39? S, shpesh i shoqëruar nga dridhura, atëherë derdhje dhe të reduktuar peshën.
Shumë shpesh diagnostikuar me splenomegaly të shpejtë në zhvillim të mëtejshëm sulm zemër shpretkë. Përveç kësaj, një rritje në mëlçi për zgjatje nga buzë e brinjë 35 cm. Gjithashtu, simptomat e sindromi hemorragjike. Pacientët në këtë fazë janë në gjendje shumë të rëndë. Shumica e pacientëve zhvillojnë krizat autoritative karakteristikë e qelizave të gjakut dhe palca e eshtrave. Pothuajse 50% e kockave palcës fibrozë duket. Shumë në këtë pikë SHËNIM normohromnuyu anemi dhe trombocitopeni thellësi të ndryshme. Në 5-10% ka ekstramedulare lokale infiltrates shpërthim që kontribuojnë myeloblastomы. Shumë shpesh ndikon lymfouzы periferike ose mediastinal. Kryesisht rritet dhe bëhet më e dhimbshme nyjeve limfatike një, por pastaj qarkulluar bashkohen nyjet limfatike dhe organet e tjera.

Shumë rrallë festohet me CNS neyroleykemyey ose infiltrimi i nervave në sistemin periferik me zhvillimin e dhimbjes dhe parezë.

Leukimi mielogjene në fëmijët është më e zakonshme në variant të mitur të sëmundjes. Në këtë rast shënuar hemoglobinë të ulët, të ulur në trombocitet dhe qelizat e kuqe të gjakut, monocitet rritje praninë dhe mungesën e qelizave shpërthim bazofileve dhe eosinophils. Për palcës kockore e karakterizuar nga një përmbajtje rritjen e monociteve dhe shpërthimeve. Limfadenopati tipike dhe hepatomegaly me splenomegaly. Sot ky opsion është konsideruar si myelomonotsytarnыy leukimi kronike te fëmijët.



Leukemia akute mieloide


Kjo sëmundje i referohet një malinje qelizat mieloide patologji, si rezultat i të cilave ato janë proces i shpejtë i riprodhimit dhe zëvendësimin, gjë që pengon rritjen e qelizave të shëndetshme të gjakut. Simptomet e leukimi akute mieloide përbëhet nga zëvendësimin e qelizave të palcës kockore në leukemic, dhe kjo shkakton uljen e qelizave normale të bardha të gjakut, qelizat e kuqe të gjakut dhe trombocitet.
Format mieloide akute leukimi karakterizohet nga shenjat e lodhjes, dyspnea, lezione të vogla të lëkurës me rritjen e gjakderdhje dhe komplikacione infektive.

Sot nuk është i njohur plotësisht shkaqet e kësaj sëmundjeje. Por disa faktorë janë identifikuar që të kontribuojë në zhvillimin e leukemisë akute mieloide. Këto përfshijnë rrezatimi jonizues, ekspozimi ndaj substancave të dëmshme dhe mutacion në nivel gjenetik.
Shumë simptomat e formës akute leuçemia mieloide shkaktuar nga zëvendësimin e qelizave hematopoietic normale tumorit. Mungesa e qelizave të bardha të gjakut të çon në mbrojtjen reduktuar imunitar dhe rrit ndjeshmërinë e pacientëve ndaj infeksioneve. Reduktimi i qelizave të kuqe të gjakut shkakton anemi, e cila është e shprehur në lodhje, lëkurë të zbehtë, dhe vështirësi frymëmarrje. Zbritur normat trombocitet kryesore të mushkërive dëmtimit të lëkurës dhe rritjen gjakderdhje.

Në fillimin e sëmundjes leukemia mieloide akute mund të ndodhë në një shtet me simptoma të gripit ethe, lodhje, humbje peshe ose zvogëluar oreksit, gulçim, anemi, pamja e hematomas, dhimbje në nyje dhe eshtra, me pranimin e infeksioneve.
Në leukimi akute mieloide vërejtur splenomegaly vogël dhe asimptomatike. Gjithashtu vuri në dukje nuk është shpesh gunga. Ndonjëherë kjo formë e ndryshimeve mieloide leuçemia shfaqet në lëkurë, dhe sindromi Sweet.
Përveç kësaj, pacientët të diagnostikuar me ënjtje në mishrat rezultojnë procesin ynfyltratsyonnoho e qelizave leukemic në inde. Në disa raste të zbulojë se si shenjën e parë të klorit sëmundjes - në masë të dendur tumorit jashtë palcën e eshtrave.

Në raste të rralla, myyeloleykoz akute të zbuluar gjatë kontrollit rutinë përmes gjakut komplet kundër sfondit të sëmundjes asimptomatike.
Përgjithësisht në formën mieloide akute leuçemia zhvillohet shume shpejt dhe pa trajtim të përshtatshme për pacientin mund të kthehet fatal brenda muaj apo edhe javë.
Moti në leukimi akute mieloide pesë vjet e mbijetesës mund nisur nga 15 në 70%, dhe faljen - deri në 78%. Kjo do të varet nga nëntipit të sëmundjeve malinje.



Trajtimi mieloide leucemia


Kur zgjedh një trajtim parësor leuçemia mieloide vënë fazën e themelit të sëmundjes. Për fazën kronike, terapi kur manifestimet klinike të butë dhe hematologjikë caktuar, të gradës së lartë pasuruar ushqimin me vëzhgimin e rregullt mjekësore. Interferoni është përdorur e cila në mënyrë të favorshme të ndikojnë në rrjedhën e sëmundjes malinje.
Metoda kryesore e trajtimit terapeutik të leukemisë mieloide konsiderohet përdorimi i drogës citotoksike që bllokojnë rritjen e të gjitha qelizave, veçanërisht kancerin. Por këto barna shkaktojnë zhvillimin e efekteve anësore, manifestuar nga pezmatimi i mukozës së traktit gastrointestinal, humbje e flokëve, vjellje, etj Për më tepër, duke aplikuar ekspozimin rrezatimi, transfuzionin e produkteve të gjakut dhe të rrjedhin transplantim celular.

Përdorin vetë-terapi për mjekimin e leuçemisë mieloide papranueshme. Në mënyrë tipike, sëmundje të fillojnë për të shëruar gjatë progresion të procesit patologjike. Konsiderohet droge efektive kimioterapeutik Mielosan (6-8 mg në ditë) në leukociteve shumë se njëqind mijë në 1 ml, ndërsa përdorimi i pijshëm alkaline në sasi të konsiderueshme. Gjithashtu emëruar në 03 Allopuryn dy herë në ditë. Pasi akuza normalizuar gjakut, ul numrin e qelizave të bardha të gjakut, Mielosan të aplikojnë për 2 mg në ditë ose çdo ditë të tjera, dhe terapi e përdorur pastaj mirëmbajtjes - një herë në javë për 4 mg. Të jetë i sigurt për të kaluar kontrollin e gjakut një herë në dy javë, dhe pastaj të kalojnë në një herë në muaj.

Pacientët mund të përdorë gjithashtu edhe trajtimin e pacientit mieloide leucemia. Nëse ka rezistencë ndaj Mielosanom dhe vuri në dukje sindromi trombotsytemycheskyy, pastaj drejtuar për emërimin Myelobromola 250 mg në ditë ose para 6 dhjetor Hydroksymochevyne bërë çdo ditë. Ne nje sasi prej 3-9.000.000 njësitë kurse efektive terapeutike me përdorimin e interferon subkutane ose intramuskulare brenda një vit ose më shumë më shumë, që tregohet. Dhe droga të tjera nuk mund të zbatohet.

Trajtimi absolut mund të arrijë pas transplantimit të qelizave burimore, por kjo kërkon qelizat HLA-compatible donatorëve në këta pacientë.
Gjithashtu, kur shqiptohet rritje në shpretkë përdorur radiotherapy në doza të 06:57 Gr.
Për trajtimin e mieloide fund-fazë leukimi përshkruar Tsitozar, vincristine, Rubomitsin, prednisolon, Intron A dhe skemë GRP.
Trajtimi protokollet krizës shpërthim sjelljes terapi e formës akute mieloide leuçemia apo leucemia limfoblastike, e cila do të varet në fenotipin malinje të këtyre shpërthimeve.

Droga citostatike në çdo fazë të leuçemia mieloide është Hydroksymochevyna në një dozë fillestare prej 20 deri në 30 mg / kg një herë në ditë me të kontrollit akuza javore të gjakut.
Ka dëshmi se përdorimi i drogës imatinib përmirëson parametrat dhe rezultatet në faljen cytogenetic klinike dhe hematologjik. Përveç kësaj, kromozomi Filadelfia zhduket.
Kështu, diagnoza e hershme dhe trajtimin në kohë mieloide leucemia në fazat fillestare, duke rritur prognozë të favorshme, ndryshe nga faza përshpejtimin apo kriza shpërthim.