Sëmundje të veshkave polycystic në fëmijët dhe foshnjat


Incidenca e patologjisë lindura nuk është më shumë se 1% e të gjithë të sapolindur. Por kjo shifër është dukshëm i ulët për shkak të bazuar vetëm në numrin e sëmundjeve që janë të përcaktuara gjatë periudhës para lindjes apo në muajt e parë pas lindjes. Për shembull, sëmundje të veshkave polycystic diagnostikuar në fëmijët më pak se sa të rriturit. Fakti se shumica e të fillojnë të aplikojnë në sëmundje në moshën 25-30 vjeç. Kur procesi i zhvillimit dështimi i veshkave.


Shkaqet dhe mekanizmat e polycystic




Veshkave polycystic është një çrregullime të lindura. Dhe në 9 e 10 fëmijëve, ai ka një natyrë trashëgimore, vetëm 10% e rasteve të rezultojë nga mutacionet spontane gjatë zhvillimit të fetusit. Shpesh gjen mutant të vendosura në kromozomin X. Ajo manifestohet si një gjen mbizotërues. Në qoftë se një fëmijë ka anomalitë në X dhe Y-kromozomeve, i ashtuquajturi zhvillim format e rrufe polycystic. Ajo të çon në vdekje në fëmijërinë e hershme.
Arsyeja kryesore që shkakton këtë sëmundje, është një shkelje e gjenomit përgjegjës për zhvillimin e tubules e veshkave. Si rezultat, shtetet e centriole zhvillimi devijim drejtim. Kjo organelet të veçanta të përfshira në proceset e mitozës celular. Filialet qelizat funksionale nuk mund të dallohen nga prindi. Vetëm devijimi është ndarja e tyre orientimi. Prandaj, shkalla e qelizave tubthit janë jashtë zgavrën e tyre. Ata "të marrë" në radhët. Këtu është një zhvillim i mëtejshëm i këtyre qelizave.

Formimi i dëmtimit të dhëmbëve të parregullt cistike është për shkak të faktit se në njërën anë të qelizave është gradualisht në zhvillim Villi. Këto qeliza Villi fillojnë të neveriten nga njëri-tjetri. Nuk ka hapësirë ​​të lirë. Ajo pothuajse menjëherë mbushur ndërqelizor (stromalnoy) lëngshme. Tjetër në rastin "do kolagjenit që të jetë në formë të polimereve tretur.
Skajet e zgavrën atë nën reaksioneve kimike të caktuara shkon në shtetin pazgjidhshëm. Formimi Ka kapsulë, krejtësisht të mbuluar zgavër. Që atëherë ajo është një kist. Por disa nuk mund të komunikojnë me tubthave zgavër. Pastaj ata zëvendësohen gradualisht përmbajtje të lëngshme tubules dhënave. Këto cysts janë rritje më të shpejtë. Më aktive veshkave, më të shpejtë e rritjes.

Çdo pacient 10 fëmijë ka anomalive gjenetike aparatin e tij gjenetik. Ato ndodhin gjatë zhvillimit.
Prandaj është e përshtatshme për të identifikuar disa faktorë të rrezikut, qëllimi i të cilëve mund të zhvillojnë sëmundje polycystic veshkave në fetusit:



Disa sëmundje të lindura dhe të fituara të nënës ose të dy prindërit.




Disa sëmundje gjatë shtatzënisë.




Zakone të këqija të nënës. Sa për shtatzëni, dhe gjatë kësaj periudhe.





Klinike dhe mundësitë për polycystic


Ka dy opsione kryesore kursit polycystic:




Rrufeja apo i keq. Zhvillimi i cysts tuba ndodh në mënyrë të shpejtë që shenjat e dështimit të veshkave të ndodhë në vitet e para. Dhe ofensiva fund-fazë vëren disa muaj pas shenjave të para. Pra shkon një pjesë e vogël e të gjitha rasteve.




Kronike mbi. Përparimi i dëmtimit të veshkave ndodh ngadalë. Simptomat e para mund të ndodhë pas 20 vitesh. Një foto detajuar klinike vjen nëpër vite. Ky opsion është tipike për shumicën e rasteve të sëmundjes së veshkave polycystic.




Një zhvillim gradual i mosfunksionim të veshkave polycystic. Funksioni i parë përqendrimi fillon të vuajë. Kjo mund të shihet për të ndryshuar përqindjen e urinës tashmë në analizën e përgjithshme. Fakti që Formimi cistike komplikon reabsorption e ujit procesin në tubthave. Sepse atëherë prishin reabsorption dhe shpërndarjen e substancave nëpërmjet tyre.
Që nga formimi i cysts është më e zakonshme në proksimal (më të largët nga kapsulë e) tubthave, ndërprerë thithjen fluide dhe sekretimit të acidit urik. Prandaj, përqindja e reduktuar e urinës dhe rrit sasinë e saj. Në rritje të dukshme në numrin e ure të gjakut dhe urinës.








Përkeqësimi gradual i tubthave zvogëlon shpejtësinë e kalimit (e) urinës primare. Çka e shkakton një rritje të presionit të lëngut në to. Kjo, nga ana tjetër, ndikon normën ultrafiltration në Bowman kapsulë-Shymlanskaya. Fillon të vuajë funksion filtrimit të veshkave. Urina fillon të bjerë, dhe gjaku skorje arritur numra shumë të larta. Zhvillimi dështim i veshkave. Faza e fundit është shënuar ulje kritik në filtrimin e plazmës dhe mungesën pothuajse të plotë të urinës. Të gjitha toksina mbeten në trup. Kjo çon në vetë-helmimit dhe vdekjes.



Klinika, diagnoza dhe trajtimi


Në shumicën e rasteve, shenjat klinike të polycystic paraqitet pas viteve të fillimit. Një nga dhimbje te pare ne kurrizin e ulët. Ata nuk janë intensive dhe të lidhur virtualisht me lëvizjen. Pas disa viteve (për patologjitë kronike natyrisht opsion) shenjat e para të dështimit të veshkave. Ka dobësi pamotivuar, toleranca e dobët e stresit dhe ënjtje në fytyrë. Ato shfaqen kryesisht në gjysmën e parë të ditës dhe natës. Deri në mbrëmje, ënjtje të fytyrës kalon. Por si progresion të dështimit të veshkave janë të përhershme.

Pacienti fillon për të festuar të reduktuar sasinë e urinës. Në fund-fazë veshkave urinë dështim ka ndërgjegje mbuluar në mjegull, gradualisht zhvillimin e ashtuquajtura gjendje kome uremik. Ajo është e lidhur me një sasi të lartë të acidit urik në gjak, e cila është helmuese te trurit. Pa kujdesin e duhur, pacienti vdes në disa ditë.

Kjo është e rëndësishme! Baza e diagnozës është ultratinguj, urina dhe gjaku. Zakonisht këto metoda është e mjaftueshme për të zbuluar polycystic ende në fazat e hershme. Ata janë më të efektshme për kontrollin e sëmundjes.


Deri më sot, trajtimi i sëmundjes së veshkave polycystic në foshnjave dhe fëmijëve është i kufizuar të fondeve me qëllim simptomatike, përmirësimin funksionin e veshkave dhe korrigjimin dështimi i veshkave. Masa efektive janë terapi radikal nuk është zhvilluar. Por kjo është e vërtetuar se përputhshmëria me rekomandimet për mënyrën e jetesës dhe dietë nxit mbijetesën dhe jetë të qetë për shumë vite.