Erythremia - trajtim, simptomat, test i gjakut, arsyet


Erythremia - një patologji malinje të gjakut, i shoqëruar nga myeloprolyferatsyey intensive që të çon në shfaqjen në gjak e një numri të madh të qelizave të kuqe të gjakut dhe disa qeliza të tjera. Эrytremyyu gjithashtu quhet policitemia vera. Me fjalë të tjera një leucemia kronike.
Qelizat e gjakut të prodhuara më të madhe, kanë një formë normale, strukturë. Për shkak të faktit se numri i tyre rritet, rritet në mënyrë të konsiderueshme ngadalëson viskozitetit rrjedhjen e gjakut, clots gjakut të fillojë të zhvillohet. Kjo shkakton probleme me furnizimin me gjak çon në hipoksi, i cili rrit me kalimin e kohës. Hera e parë të sëmundjes, në fund të nëntëmbëdhjetë Vakez foli kurrë, dhe në pesë vitet e para të Osler njëzetë thënë ndonjëherë në lidhje me mekanizmin e ndodhjes së këtij gjaku sëmundjes. Ai эrytremyyu përcaktuar si një nosologji veçantë.




Arsyet Erythremia


Përkundër asaj që ne e dimë në lidhje me erytremi pothuajse gjysma e shekullit, ajo është ende e kuptuar sa duhet, shkaqet të rëndësishme janë të panjohura.
Erythremia ICD (Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve) - D45. Disa studiues përfunduar gjatë erythremia epidemiologjike të monitorimit një marrëdhënie me proceset e transformimit të qelizave burimore. Ata posposterihaly tirozinë kinazës mutacion (JAK2), i cili zëvendësoi valine phenylalanine gjashtëqind dhe pozitën shtatëmbëdhjetë. Kjo anomali - Satellite sëmundje shumë të gjakut, por është më shpesh erythremia.

Besohet se sëmundja ekziston predispozitë familjare. Pra, nëse erythremia afërmit e sëmurë të ngushtë, një shans për të marrë këtë sëmundje në rritje në të ardhmen. Ka disa modele të shfaqjes së kësaj sëmundjeje. Erythremia sëmurë kryesisht njerëz të moshës (60-80 vjet), por ende ka raste të rralla kur ajo ndodh në fëmijët dhe të rinjtë. Në ardhurat pacientët e rinj erythremia shumë e vështirë. Burrat dhe një herë e gjysmë më shumë gjasa të vuajnë sëmundje, por në mesin e rasteve të rralla në mesin e grave të reja dominuar në dysheme.

Ndër të gjitha patologjive të gjakut, i shoqëruar myeloprolyferatsyey, erythremia - sëmundje më të zakonshme kronike. Me njëqind mijë njerëz, policitemia vera vuajnë njëzet e nëntë njerëz.


Simptomat Erythremia


Sëmundja manifestohet erythremia ngadalë, ndërsa personi nuk është edhe i vetëdijshëm se një pacient. Me kalimin e kohës, sëmundja e bën vetë ndihet në Klinikën dominuar bollëk e fenomeneve dhe komplikimet e lidhura. Kështu, në lëkurë, sidomos rreth qafës, të bëhet i fryrë venë dukshëm i madh. Materiali ka ngjyrë policitemia qershi, ngjyra të ndritshme sidomos e theksuar të tilla në zonat e hapura (fytyra, duart). Buzët dhe gjuha marrë një ngjyrë të kuqe-blu, flushed dhe konjuktiva (sytë e skuqur si).

Një tjetër tipar karakteristik erythremia - një simptomë Kuperman, në të cilën qiellëz e butë është e ndryshme në ngjyra dhe firma mbetet e njëjtë. Këto ngjyra e lëkurës dhe mukozës që rrjedhin nga fakti se anije të vogla, të cilat janë në sipërfaqe, del nga shtrati me gjak, mocioni i saj është i ngadalshëm. Për këtë arsye, pothuajse të gjitha hemoglobinë kalon në formë të reduktuar.
Tipari i dytë i rëndësishëm - kruarje. Kjo është pothuajse gjysma e njerëzve që vuajnë erythremia. Kruajtje Veçanërisht intensive që është pas larjes në ujë të ngrohtë dhe të nxehtë. Arsyeja për këtë janë lëshuar serotonin, histamine dhe prostaglandins. Gjetur shpesh эrytromelalhyya. Ajo shënoi një ndjesi të fortë djegie të dhimbshme në majë të gishtave. Dhimbja e veçantë shoqërohet me skuqje dhe formimin tsyanotychnyh spote. Djegia shkaku ndjesi - një numër i madh i trombocitet, e cila është arsyeja pse mikrotrombov formuar.

Erythremia vërtetë shpesh e shoqëruar me një rritje në madhësinë e shpretkës. Rritja e këtij trupi mund të jetë çdo shkallë. Vuajnë mund dhe mëlçisë. Hepatomegaly në këtë rast është shkaktuar nga rritja e krovenapolnenija, pjesëmarrjes së drejtpërdrejtë në proceset e myeloprolyferatsyy mëlçisë.
Në disa raste, vuri në dukje pamjen erytremi ulcerat duodenale, stomak. Ulçera duodenale në këta pacientë shpesh. Kjo është për shkak se clots gjakut në enët e terhiq mucous përkeqësuar trofik, e cila redukton aftësinë e trupit për të pengojnë rritjen e Helicobacter pylori.

Një tjetër shenjë e rrezikshme - zhvillimi i clots gjakut në enët. Trombeve e mëparshme ishin shkaku kryesor i vdekjes në erythremia. Clots formuar në pacientët me këtë sëmundje për shkak të viskozitetit të tepër të lartë, ndryshimet në murin e enëve të gjakut. Ky defekt shkakton rrjedhjen e gjakut në venat e trurit, këmbët, enët shpretkë dhe në enët koronare. Pavarësisht aftësinë e trupit të Lartë për të ngjizur formimin, erythremia dhe mund të shoqërohet me gjakderdhje. Shumë shpesh ka gjakderdhje nga venat pyschevodnыh, hirit.
Erythremia mund të shoqërohet me dhimbje dhe natyra kyçeve prekur nga cerma. Arsyeja - Rritja e urinës. Sipas rezultateve të monitorimit këtë simptomë vëren çdo person pestë erythremia pacientit. Policitemia vërtetë është e shoqëruar shpesh nga zhdukja endarteritis sepse pacientët ankohen për dhimbje këmbë. Dhimbje dhe shkaktojnë эrytromelalhyya tha. Në hyperplasia CM tregon presion apo dhimbje kur përgjuar kockat e sheshtë.

Simptome subjektive të cilat mund të tregojnë erythremia pacientit: lodhje, zhurma, tingëllim në veshët, "fluturon" para syve, dhimbje koke, vizion të varfër, marramendje, gulçim. Për shkak të viskozitetit të presionit të gjakut në pacientët e rritur në mënyrë të qëndrueshme. Sëmundje të zgjatur mund të ndodhë infarkti, dështim të zemrës.
Erythremia kalon 3 faza. Në policitemia fillestare moderuar, CMC - panmyeloz. Enëve të gjakut, komplikimet organeve ende. Pak zgjeruar shpretkë. Kjo fazë mund të zgjasë pesë vjet ose më shumë. Në pletora proliferative fazës dhe hepatosplenomegaly shqiptuar nga metaplazi mieloide. Pacientët fillojnë të veshin jashtë. Foto gjakut është e ndryshme. Ndoshta ekskluzivisht ose thrombocytosis, policitemia me эrytrotsytozom ose panmyeloz. Neutrophilia opsion dhe zhvendosje majtas gjithashtu nuk mund të përjashtohet. Acidi i urinës Serum rritur ndjeshëm. Erythremia në fazën e sosje (faza e tretë) karakterizohet nga një mëlçisë të madhe, shpretkë, të cilat janë myelodysplazyyu. Në gjak rrit pancytopenia, CMC - mielofibroze.

Erythremia shoqëruar me humbje peshe, një simptomë e "doreza dhe çorape" (duart dhe këmbët sidomos shpejt të ndryshojë ngjyrën). Erythremia shoqëruar edhe nga presioni i lartë i gjakut, rrit sensibilitet për bronkit, sëmundje të frymëmarrjes. Gjatë procesit të diagnostikuar trepanobyopsyy hyperplastic (natyra produktive).


Gjaku Erythremia


Të dhënat laboratorike në erythremia shumë të ndryshme nga ajo e një personi të shëndoshë. Kështu, treguesi i numrit të qelizave të kuqe të gjakut është rritur në mënyrë të konsiderueshme. Hemoglobinë gjithashtu në rritje, ai mund të arrijë 180-220 gram për litër. Tregues Ngjyra në këtë sëmundje zakonisht poshtë një, dhe është 07 - 08. Vëllimi total i gjakut qarkullojnë nëpër trup shumë më normale (dhe një e gjysmë - dy herë e gjysmë). Kjo është për shkak të rritjes së numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Hematokriti (raporti i plazmës së gjakut) është gjithashtu ndryshon me shpejtësi për shkak të rritjes së qelizave të kuqe të gjakut. Ajo mund të arrijë të shënojë e gjashtëdhjetë e pesë për qind ose më shumë. Fakti se rigjenerimi i qelizave të kuqe të gjakut në erythremia vazhdon në një mënyrë të përshpejtuar, tregon një numër të madh të qelizave retikulocitet. Përqindja e tyre mund të arrijnë 15-20 për qind. Në shpifje mund të gjeni эrytroblastы (të rralla), gjaku del eritrocitet polihromaziya.

Numri i leukociteve rrit shumë, zakonisht një gjysmë deri në dy herë. Në disa raste, leukocytosis mund të jetë edhe më e theksuar. Rritja kontribuon në një rritje të mprehtë në neutrofile, të cilat arrijnë 70-80 për qind, dhe ndonjëherë më shumë. Ndonjëherë ka një myelotsytarnoho natyra ndryshim, më shpesh - thikë. Eozinofilet fraksion gjithashtu rrit, nganjëherë me bazofileve. Akuzë trombociteve mund të rritet në 400-600 x 10 9 litra. Ndonjëherë trombocitet mund të arrijnë dhe shenjat e mëdha. Seriozisht rritur viskozitetit të gjakut. Norma sedimentation eritrociteve nuk i kalon dy milimetra në orë. Numri i urinës gjithashtu rritet, nganjëherë me shpejtësi.

Ju lutemi të jenë të vetëdijshëm se për diagnozën e një provë të vetme të gjakut nuk është e mjaftueshme. Diagnoza "erythremia" vënë nëpër klinika (ankesave), hemoglobinë e lartë, një numër i madh i qelizave të kuqe të gjakut. Megjithatë, një test i gjakut në erythremia bëjnë hulumtim dhe Bone palcë. Ajo mund të gjeni elemente rritje km, shumicën e rasteve kjo është për shkak të qelizave të eritrociteve pararendës. Kjo aftësi për të pjekur në qelizat në palcën e eshtrave mbetet e njëjtë. Kjo sëmundje duhet të dallojnë karakterin e ndryshëm policitemia mesme që shfaqen nga stimulimi reaktive e erythropoiesis.

Erythremia vazhdon në formën e procesit kronike afat-gjatë. Rrezik për jetën është reduktuar në rrezik të lartë të gjakderdhjes dhe ngjizur formimit.



Trajtimi Erythremia


Në fillim të sëmundjes janë treguar masa erytremi për të forcuar universale: regjim normal të punës dhe pushimit, shëtitjet, minimizuar ekspozimin diell, masa fizike terapi. Ushqimi për erythremia - bimore qumështit. Proteinat shtazore duhet të jetë i kufizuar, por nuk përjashtohet. Ju nuk mund të hani ato ushqime të cilat përmbajnë një shumë të acidit Askorbik dhe hekuri.

Qëllimi kryesor i terapi erythremia - duke e çuar përsëri në hemoglobinë normale (140-150) dhe hematokriti - dyzet e pesë dyzet e gjashtë për qind. Ajo duhet gjithashtu të minimizojë komplikacione që janë shkaktuar nga ndryshimet në gjakun periferik në dhimbje erythremia në gjymtyrëve, mangësi hekuri, probleme me qarkullimin e gjakut në tru dhe organe.
Në mënyrë për të normalizuar hematokriti me hemoglobinë, procedura e përdorur ende gjakderdhje. Shuma e gjakderdhjes gjatë erythremia - pesëqind ml në një kohë. Gjakderdhje të bërë çdo dy ditë ose çdo katër ose pesë ditë për sa kohë që shifrat e mësipërme nuk janë normalizuar. Kjo metodë është e lejueshme nën masat e emergjencës si stimuluar palcën e eshtrave, veçanërisht trombopoэza funksion. Me të njëjtin qëllim mund të përdoren эrytrotsytaferez. Në këtë manipulim të rrjedhjes së gjakut nxjerrë vetëm masë e qelizave të kuqe, duke e kthyer plazma. A atë shumë shpesh në një ditë, duke përdorur një pajisje të veçantë filtrimit.

Nëse erythremia shoqëruar me kruarje intensive, duke rritur fraksionet rruazë e bardhë, dhe trombocitet, shpretkë mëdha, sëmundjet e organeve të brendshme (ulçerë stomakut apo duodenum, sëmundje koronare të zemrës, probleme të qarkullimit të gjakut në tru), komplikacionet e enëve të gjakut (trombozë e arterieve, venat), atëherë përdorni citostatikëve. Këto barna janë përdorur për të shtypur shumëzimin e qelizave të ndryshme. Këto përfshijnë Ymyfos, Mielosan dhe fosfor radioaktive (R32).
Të fosfor më efektive të gjeni, si ajo akumulon në doza të larta në eshtra, kështu suppresses funksionin e palcës së kockave, ndikojnë erythropoiesis. R32 administrohet me gojë 03:57 herë më shumë se 2 MC. Intervali në mes të marrë dy doza - nga pesë ditë deri në një javë. Në rrjedhën kërkon gjashtë deri në tetë MC. Nëse trajtimi është kurorëzuar me sukses, pacienti pret në faljen për 2-3 vjet. Faljen këtë si klinike dhe hematologjike. Nëse efekti është i pamjaftueshëm, sigurisht për të përsëritur disa muaj (zakonisht tre ose katër). Nga marrja këto barna mund të jetë sindrom tsytopenycheskyy me shumë yyazytsirnistyu mund të rritet edhe në osteomyelofybroz, leukemia kronike mielogjene. Për të shmangur pasoja të tilla të pakëndshme, si dhe mëlçisë metaplazi, shpretkë, të nevojshme për të kontrolluar dozën totale. Mjeku duhet të monitorojë pacienti nuk ka marrë më shumë se tridhjetë MC.

Ymyfos erythremia kur shprehu pengon riprodhimin e qelizave të kuqe të gjakut. Në rrjedhën e pesëqind, gjashtëqind dhe kanë nevojë Ymyfosa mg. Ajo administrohet nga pesëdhjetë miligramë në ditë. Kohëzgjatja e faljen - nga gjashtë muaj deri në pesë vjet. Mbani në mend se ky mjet ofron një efekt të dëmshëm në inde mieloide (që përmban myelotoksynы), dhe kjo shkakton eritrociteve hemolizën në prani. Kjo është arsyeja pse ky medikament duhet të përdoret gjatë erythremia kujdes të veçantë në qoftë se procesi i përfshirë shpretkë dhe fraksioneve trombocitet, leukociteve pak e ndryshme nga norma.

Nuk Mielosan mjet i zgjedhur për erythremia, por ndonjëherë është paraparë. Ky medikament është në dispozicion në qoftë se leyko-, trombocitet e studimit janë në varg normal ose të reduktuara. Si pajisje shtesë të përdorura anticoagulating mjekësi (nëse trombozë). Një trajtim i tillë kryhet vetëm nën kontroll të rreptë indeksi prothrombin (kjo nuk duhet të jetë nën gjashtëdhjetë për qind).
Me anticoagulants indirekte për pacientët me erythremia japin Fenilin. E tij të treqind miligram në ditë. Agjentët antiplatelet janë përdorur dhe trombocitet (atsetylovoy acid nga pesëqind miligram në ditë). Pas marrjes aspirina venë injektuar kripur. Kjo sekuencë është e nevojshme për të eliminuar pletor.

Nëse эrytremyyu trajtohen në aspektin e mënyrës repart duhet të përdoren Mielobromol. Cakto përditshme dyqind e pesëdhjetë miligram. Kur qelizat e bardha të gjakut fillojnë të bien, të dhënë drogë një ditë. Plotësisht anuloj kur qelizat e bardha të gjakut janë reduktuar në 5 * 10 2 l. Hlorbutin emërojë 8-10 mg gojë. Kohëzgjatja e terapisë në këtë mënyrë erythremia - rreth gjashtë javë. Pak trajtim hlorbutin përsëritet. Deri në fillimin e pacientëve shuarje duhet të marrë cyclophosphamide qindra miligram në ditë.

Nëse erythremia fillon autoimune gjenezën hemolitik anemi, duke përdorur steroid. Prednisolon preferuar. Ai u emërua në 30-60 miligram në ditë. Splenectomy nëse trajtimi nuk është dhënë rezultate të veçanta, pacienti është rekomanduar (heqja kirurgjikale e manipulimit shpretkë). Nëse kaloi në erythremia me kursin akute leuçemia, ai trajtohet me terapi të përshtatshme.
Që nga pothuajse të gjitha hekuri është i lidhur me hemoglobinë, organet e tjera nuk e bëni atë. Për pacienti kishte asnjë mungesë të këtij elementi kur erythremia një skemë të administruar përgatitjet hekuri. Këto përfshijnë Hemofer, Ferrum lekë, Sorbyfer, Totem.

Hemofer - një rënie që të emërojë pesëdhjet e pesë pika (dy ml) dy herë në ditë. Kur nivelet e hekurit në normale, për dozë parandalimin zvogëluar përgjysmë. Trajtimi minimale Termi i erythremia ky mjet është tetë javë. Foto përmirësuar do të jetë e dukshme brenda dy deri tre muaj pas fillimit të terapisë Hemoferom. Mjet ndonjëherë mund të japë efekt në traktin e tretjes, duke shkaktuar humbjen e oreksit, vjellje me të vjella, ndjenjë epigastrike e mbipopullimit, kapsllëk ose, anasjelltas, diarre.
Ferrum Lek mund të administrohet në muskujve, një venë nuk mund. Para se trajtimi duhet t'i jepet një dozë prove të drogës (gjysmë apo çerek kapsula) e. Nëse brenda një çerek ore nuk ka efekte negative janë gjetur, pjesa tjetër e drogës administrohet. Doza e vendosur individualisht, duke marrë në konsideratë treguesit e mangësi hekuri. Doza e zakonshme erythremia - një ose dy shishe kushton në ditë (100-200 miligram). Përmbajtja e këtyre dy shishe administrohen vetëm nëse hemoglobina është shumë i lartë. Ferrum Lek domosdoshmërisht injektuar thellë në të majtë, mollaqe të drejtë nga ana e tij. Për të zvogëluar dhimbje kur injektuar, drogës kolyat sektor jashtme të gjilpërës, gjatësia e së cilës është të paktën pesë centimetra. Pas trajtimit të lëkurës dezsredstvom, para se të hyjnë e gjilpërës duhet të lëvizin atë disa centimetra poshtë. Kjo është për të parandaluar kundërt rrjedhje Ferrum lekë, e cila mund të çojë në errësirë ​​të lëkurës. Menjëherë pas injektimit lëkura është lëshuar, dhe gishtat injeksion fort me pambuk, kështu që nuk do të mbajnë më pak se një minutë. Shënim një enë të vogël përpara se të bëjnë një përgatitje injeksion duhet të duket uniforme, pa beftë. Futja duhet të jetë menjëherë pas hapjes ampulë.

Sorbyfer merret me gojë. Pi një tabletë dy herë në ditë para mëngjes dhe darkë për tridhjetë minuta. Nëse efektet e drogës shkaktuar anësore (shije të keqe në gojën, të përzier) duhet të shkojë në një dozë të vetme (një tabletë). Terapia Sorbyferom në ushtrimin erythremia nën mbikëqyrjen e hekurit në gjak. Pas duke e çuar nivelin e hekurit në normën e trajtimit duhet të vazhdojë edhe për dy muaj. Nëse rasti është i vështirë, kohëzgjatja trajtimi mund të rritet në 4-6 muaj.

Një shishkë e Totem drogës shtuar në ujë ose pije që përmban etanol. Pini më të mirë me stomak bosh. Cakto një 100-200 miligram në ditë. Kohëzgjatja e terapisë në erythremia - tre deri gjashtë muaj. Totem nuk do të marrë në qoftë se erytremi shoqërojë gu ose YADPK, formë-hemolitik të anemi, anemia aplastike dhe syderoahrestycheskaya, hemosiderosis, hemochromatosis.
Erythremia dhe mund të shoqërohet me diatez uratovыm. Ajo është shkaktuar nga shkatërrimin e shpejtë të qelizave të kuqe të gjakut, i shoqëruar nga gjaku hyn në produkte të ndryshme metabolike. Sjellë në urate normale në erythremia duke përdorur medikamente të tilla, si alopurinol (Myluryt). Doza ditore e kostove të ndryshueshme, në varësi nga shkalla, numri i acidit urinës në trup. Zakonisht sasia e medikamentit varion nga një qind miligram te gram. Një gram - naznachayuschayasya maksimale dozë në raste të jashtëzakonshme. Shumica 100-200 miligram në diagnozën "erythremia" është e mjaftueshme. Është e rëndësishme të dini se Myluryt (ose alopurinol) nuk mund të pranohet nëse shoqërohet erythremia dështim i veshkave apo alergji për çdo komponent të kësaj droge mjekësor. Trajtimi duhet të jetë pushim i gjatë në mes doza do të thotë më shumë se dy ditë të lejuara. Kur trajtimin erythremia kjo do të thotë që ju duhet të pini shumë ujë në mënyrë që të sigurohet diuresis të paktën dy litra në ditë. Ky medikament nuk është e rekomanduar për përdorim gjatë terapi anticancer, si alopurinol bërë këto barna më toksike. Nëse administrata e pashmangshme njëkohshëm i dozës citostatik zvogëluar përgjysmë. Kur përdoret Milurita komplikuar efektin e anticoagulants indirekte (duke përfshirë efektet negative). Gjithashtu, kjo drogë nuk ka nevojë për të pirë në të njëjtën kohë me përgatitjet hekuri, pasi ajo mund të kontribuojnë në akumulimin e elementit në mëlçi.