Fibrozë cistike - simptomat, trajtimin, diagnoza, analiza


Fibrozë cistike (nga latinishtja «Muscus» -. Referohet mukusit ose rrëshqitës, «viscidus» - ngjitet) - një sëmundje të rëndë të lindura të karakterizuar nga lezione të gjëndra exocrine dhe shkakton patologjinë e sistemit të frymëmarrjes dhe të tretjes. Më fibrozë cistike zhvillohet në fëmijëri.
Fëmija ka fibrozë cistike ndodh kur edhe njëri prind është një bartës i MVTR gjeneve që ka pësuar mutacion. Çdo vit në mbarë botën më shumë se 45.000 fëmijë të lindur me trashëguar çrregullimeve të fibrozë cistike. Kjo sëmundje ka rëndësi sociale për shkak të një natyre progresiv të kursit dhe viktima të mundshme të mëtejshme dhe paaftësisë së shumë pacientë.




Shkaqet e kistike fibrozë


Mutacioni i gjeneve - është baza absolute e sëmundjes. Nëse heterozygous - të dy prindërit, mundësia e lindjes së një fëmijë të sëmurë me fibrozë cistike në këtë familje është e barabartë me 25%. Një frekuencë zgarë në gjene gjeti - 2-5%.
Në fund të shekullit të kaluar, gjenetistët kanë deshifruar strukturën e gjenit përgjegjës për një kompleks proteinave. Ai e quajti MVTR, që do të thotë rregullatori mukovystsydoznыy transmembranore. Kjo proteinë rregullon lëvizjen e elektroliteve nëpër membranat qelizore që linjë kanalet e gjendrave exocrine rrjedhin. Por me anë të mutacionit të këtij gjenit është një shkelje e strukturës dhe funksionit të proteinës, kështu lëngshme sekretore që dallojnë kanceri shkon në, përmbajtjen trasha trashë. Si rezultat i kësaj, ndikon në organet e rëndësishme të tilla si pankreasit, traktin gastrointestinal dhe mushkëritë.

Procesi i mutacionit është e karakterizuar nga triplets humbje encoding amino fenylamyn. Molekula mutated gjen në një pozicion shkeljes 508 humbet mbetje amino acide të saj. Kështu, ka pasur një emër të tillë - delta 508. Aktualisht tashmë të njohur dhe studiuar mbi 120 lloje të ndryshme të mutacioneve të përfshira në zhvillimin e patologjive. Një numër i tillë i madh i shpjegimeve mund të jepet në një shumëllojshmëri të fotografisë klinike të fibrozë cistike. Manifestim goxha e vështirë e sëmundjes në një kohën e hershme të vërejtur në pacientët homozigotat F 508. Një pacientët të cilët nuk kanë F 508 polymorphism të ndryshme klinike, pra ata në të njëjtën kohë të diagnostikuar me sëmundje të rëndë, shenjat e hershme dhe rezultatit të pafavorshëm në performancën e mirë të sëmundjes në një moshë të vjetër dhe adoleshencës periudhë.



Simptomat cistike fibrozë


Ka disa forma themelore në fibrozë cistike - pulmonare dhe zorrëve, të frymëmarrjes dhe të zorrëve. Shumë më pak mund të gjenden në praktikën mjekësore pengim mekonyevuyu zorrë, ënjtje dhe anemycheskuyu dhe të tjera forma.
Manifestimet më të rënda të fibrozë cistike është konsideruar si një formë e përzier e sëmundjes. Ajo përmbush 75% të rasteve. Në historinë e këtyre pacientëve në mënyrë të përsëritur vuri në dukje përsëritet lloje të rënda të bronkit dhe pneumoni, nganjëherë me kurs të gjatë. Foto klinike shikimin kollë e vazhdueshme me pështymë trashë ndarë, shkeljet e shpeshta të traktit gastrointestinal. Por në mënyrë të qartë ndryshimet më serioze ndodhin nga organet e frymëmarrjes. Rritja e viskozitetit alokimi i sekrecioneve gjëndra bronkial mucous mukostaz ajo krijon dhe drejton të infeksionit, i cili bën të mundur që të dalin dhe përparimi i bronkitit kronik në, në të cilën ajo duket kollë karakteristike dhimbshme me gëlbazë të trashë ndashëm vështirë, për më tepër, purulent .

Ndryshimi bronkopneumonare është një pjesë integrale e të gjitha shkeljeve të sistemit bronkial qenët i qartë. Ndryshimet që ndodhin si rezultat i vetë-pastrimit, kanë tendencë të shkaktojë clogging bronchioles dhe bronke e pjesëve të vogla. Zhvillimi emfizemë si rezultat i shtrirë hapësirën ajrore, por për shkak të nënshkrimit të plotë të bronke, nuk janë të gjitha shenjat e atelectasis. Ata mund të jetë i vogël, dhe alternativ me qelizat emfizemë.
Në foto të rëndë klinike ndonjëherë njëkohësisht me ndryshimet duket mykroabstsessы që shpesh ndikojnë gjëndra bronkial submucosal. Pastaj rrufe fillon të mushkërive progresin parenchyma që është duke u gjurmuar formë akute të pneumonia, e cila ndryshon në pacientët me të rënda natyrisht, zgjatur e klinikës fibrozë cistike, të prirur për formimin e abscesit.

Periodikisht, manifestimi i parë i formës së mushkërive fibrozë cistike ndonjëherë mund të ndodhë në vitin e dytë ose të tretë të jetës, dhe në një datë të mëvonshme. Natyra e këtyre manifestimeve merr formën e pneumonisë zgjatur dhe të rënda.
Fëmijët më të rritur më shpesh paraqitet me një pamje klinike të bronkit zgjatur me një pengim të veçantë. Ndryshimet e shkaktuara nga inflamacion, manifestuar bronkit përhapur, e cila shpesh recurs pneumoni ndryshme zgjatur, pastaj shpejt të bëhet pneumoni kronike. Pastaj gradualisht zhvillimin bronkoektazise dhe fibrozë. Indet intersticiale prekur dhe kjo është rezultat i pneumofibrosis gjerë. Pra, në të dy mushkëritë pergjuar lagur, por më shumë wheezing.

Extremely negativisht në rrjedhën e fibrozë cistike i jep zhvillimit të madh pneumosclerosis të bronkoektazise dhe formimin e mëvonshëm të procesit purulent. Të gjitha llojet e ndryshimeve penguese vërejtur në fibrozë cistike, në progresion, duke çuar në rritjen e simptomat e emfizemë, është shprehur abuzim frymë dhe defektet vizuale e qarkullimit pulmonar.
Paralelisht me sëmundje themelor është gjë e shëmtuar gjoks, falangave fund të marrë formën e daulles shkopinj, dhe llojin e zemrës pulmonare zhvillon dështim të zemrës.

Pneumoempyema, pneumatoraks dhe hemorragji pulmonale janë të rrallë komplikimet e fibrozë cistike. Por në qoftë se sëmundja është e karakterizuar nga kohë Sigurisht, humbja njohur i nasopharynx, të cilat përfshijnë polyps, adenoids dhe grykët kronike. Pothuajse të gjithë fëmijët e diagnostikuar me sinusit, manifestimet klinike të cilat shënuan rrufitje zë, dhimbje koke dhe ndarjen e sekrecion nga pasazhe hundës.
Në foto klinike të çrregullimeve të zorrëve dhe pankreasit është të gjitha simptomat e pacientëve me fibrozë cistike forma kryesore të sëmundjes. Por ndryshimet që mund të reduktojnë aktivitetin e enzimeve pankreatik, sidomos në fëmijët e transferuara të ushqyerit artificial, mund të zbulohen tretje të pamjaftueshme e proteinave dhe yndyrave dhe thithjen e tyre. Prandaj, në zorrët zhvillimin e proceseve të kalbjes, duke çuar në prodhimin e gazeve dhe bloating vazhdueshme. Rrjedhimisht, madje edhe në shqyrtimin e parë të pacientit, mund të supozohet fibrozë cistike, duke marrë parasysh karrige të veçantë të shumta me një erë të pakëndshme prishur. Pothuajse 20% e pacientëve kanë prolapsi rektal.

Në mesin e disa simptoma të izoluara barkut të tilla si dhimbje të shpeshta barku i etiologies ndryshme. Ata janë lloji i cramping fryrje, dhimbje në muskuj nga kollë zgjatur paroksizmal në sektor të sipërme të djathtë, në mëlçi.
Lokalizimi i dhimbjes në rajon epigastrike mund të duket se nuk neutralizoj lëng stomakut në duodenum. Kjo është një shkelje e sekretimit të pankreasit. Prandaj, një numër i madh i pacientëve që vdiq me nenin shpesh negativ biokimi deklaron llojin tëmth kesh. Në pacientët me fibrozë cistike vëzhgoi rritur oreksin, dispepsi vazhdueshme, por gjithmonë të çojë në kequshqyerja. Ndonjëherë, por shumë rrallë zhvillohet hypoproteynemycheskye ënjtje. Zhvillimi i kequshqyerjes në të njëjtën kohë kontribuon në zhvillim hypochloridemia, anoreksi dhe alkalosis metabolike.



Fibrozë cistike në fëmijët


Që fibrozë cistike - një prej të zakonshme sot kryesor patologjive trashëguar, frekuenca e paraqitjes së saj në mesin e fëmijët e të gjitha moshave është shumë e madhe. Përveç zhvillimit të saj yyazytsirnist nuk do të ndikojë fëmijën që i përket një kat të veçantë. Sëmundja nuk e zgjedh - këtë djalë apo një vajzë. Gjëja kryesore për të mësuar se fibroza cistike në fëmijët zhvillohet vetëm nga defektet gjenetike. Prandaj, nuk ka zakone të këqija, statusi social apo problemet e mjedisit nuk mund të jenë fëmijët yyazytsirnistyu lindur me patologjinë cistike fibrozë.

Fëmijët të diagnostikuar me këtë sëmundje vetëm kur ata kanë dy gjene mutante, trashëguar një trashëgimi nga prindërit e tyre. Prandaj, në familjet ku çifti, të dy bartës të gjeneve cistike fibrozë, fëmijët do të jetë i lindur me sëmundjen. Por ata të cilët kanë trashëguar nga prindërit e tyre vetëm një lloj i një gjen të tillë do të konsiderohet si transportuesit e fibrozë cistike. Këta fëmijë janë të lindur plotësisht të shëndetshëm.
Fëmijët fshehtë një larmi të madhe të manifestimeve klinike të fibrozë cistike. Disa ndryshime mund të zbulohet nga ana e sistemit të frymëmarrjes është kryesisht një sëmundje e bronke dhe mushkëri, në të tjerët - një lezioneve të vështira të pankreasit. Kursi klinik i sëmundjes së një lloji, çdo fëmijë mund të ndodhë në mënyra të ndryshme.

Është e rëndësishme të mbani mend se fibrozë cistike - një anomali gjenetike që nuk është aftësitë mbresëlënëse mendore të fëmijës.
Në muajt e parë të jetës së shumë fëmijëve, kequshqyerja qëndron në mbajtjen e oreksit dhe vetëm pas disa kohë në stol, dhe polyfekalye formuar nga yndyrë, e cila është alarmante prindërit e fëmijës, në mënyrë që ata të paguajnë vëmendje të veçantë.
Lëkurës foshnjës është një shenjë e mirë për diagnozën, pasi ka një aromë të "kripur". Pra, me një ankesë të tillë, prindërit së pari të kërkojë këshilla nga një pediatër. Ndoshta këta fëmijë do të jetë i ashpër hipokalemise dhe alkalosis metabolike për shkak të çekuilibër të rënda electrolyte.

Në fibrozë cistike, të sistemit të frymëmarrjes, kolla është simptomë e parë e sëmundjeve. Në fillim ajo do të shfaqet si një "kollitjes", pastaj gradualisht rritet dhe të marrë natyrën si në kollës së mirë në fëmijët dmth, cianozë dhe gulçim mund të shoqërojnë këtë kollë paroksizmal, arrestimin e frymëmarrjes, por zakonisht nuk ndodh. Me kusht kollë pështymë në fillim, ngjyra të lehta dhe nuk ngjitet, por ajo më vonë bëhet e mucopurulent dhe merr viskozitet të fortë. Nëse ka pasur një pështymë të gjelbër, ajo do të sinjalizonte pamjen e trupit të fëmijës dhe Pseudomonas aeruginosa infeksionit pështymë e saj. Në shumë raste, shpesh regjistruar SARS, të cilat janë të përsëritura dhe rrjedhën e zgjatura, dhe një kollë që vazhdon për një kohë të gjatë ende.

Në fazën fillestare të cistike model sëmundjes fibrozë dëgjim fëmijë të vegjël ndonjëherë normale. Shqyrtim i kujdesshëm i fëmijës e bën të mundur për të zbuluar të rritur madhësinë gjoks anteroposterior, një shortness pak fryma me pak tendosje dhe ekskursion reduktuar pulmonare.
Në pjesën e traktit digjestiv në foshnjat shfaqin stools lirshme Shpeshta ngjyrë të gjelbër, i cili më vonë bëhet sy me yndyrë. Një fëmijë me fibrozë cistike ka peshë që nuk i përmbushin moshatarët e shëndetshme, e cila është prapa në zhvillimin fizik, dhe më vonë në rritje. Fëmijët me fibrozë cistike, me anë të inspektimit vizual me masë të muskujve të reduktuar, stomak fryrë jashtë, dhe prolapsi rektal shpesh një simptomë e kësaj patologjie.

Në format kryesore të fibrozë cistike, për shembull, 15% e pacientëve të zhvillimit mekonyevaya pengesë porsalindur zorrëve. Simptomet e këtij lloji të patologjisë mund të vjella biliare, paaftësia për të kryer meconium dhe bark të zgjeruar. Gray vonuar meconium në zorrë e vogël, valvula ileocecal. Manifestimi më i rrezikshëm i kësaj forme të fibrozë cistike është komplikimet e saj në peritonit formë mekonyevoho.
Kombinimi i të gjitha këtyre proceseve patologjike të sistemit të frymëmarrjes, sistemin e tretjes dhe gjëndra djerse zakonisht çon në kequshqyerja e fëmijëve. Hypoproteinemia dhe anasarca në foshnje të ndodhë në lidhje hemoletycheskoy anemi. Shpesh këta fëmijë kanë mungesë të vitaminave të tretshme në yndyrë. Për shembull, shkaku i gjakderdhjes është një mangësi e vitaminës K si një gipoprotrombinemii rezultat.

Fëmijët me fibrozë cistike, të karakterizuara nga humbja e mprehtë e kripës në djersë, si pasojë e të nxehtit, shpesh përflakur polyposis paranasal sinus dhe janë komplikuar nga humbja e gjëndra pranë veshit. 80% e fëmijëve kanë një ndjeshmëri në rritje ndaj llojeve të ndryshme të alergeneve të tilla si ushqim, familjen dhe mjekësore.
Një nga ndërlikimet e fibrozë cistike në fëmijët kanë sëmundje celiac, por është një ndërlikim i shpeshtë i cholelithiasis.


Diagnoza cistike fibrozë


Diagnoza e themelimit cistike fibrozë ka proces kronike bronkopneumonare, sindromi zorrëve, test pozitiv djerse, dhe sybsov cistike fibrozë. Prandaj, diagnoza e kësaj sëmundjeje është që të ketë ndonjë dy nga këto shenja. Zhvilluar tashmë disa kritere për diagnostikimin e fibrozë cistike, të cilat përfshijnë dy lloje diagnostike.

Parë është i bazuar në simptomat karakteristike klinike. Ky mund të jetë një ngjarje familjar në prani të fibrozë cistike dhe shfaqjen neonatal ymmunoreaktyvnom trypsin pozitiv.
E dyta - një përmbajtje të lartë të klorur në djersë (60 mmol / L) identifikuar dy mutacione në matjet pozitive hundës ndryshim të mundshëm. Diagnoza është e besueshme, edhe në qoftë se nuk është një kriter i çdo lloj të diagnozës.

Për të diagnostikuar fibrozë cistike janë drejtuar në një numër të metodave që janë shumë informative, por edhe kohë. Është e nevojshme për të përcaktuar përqendrimin e klorurit të natriumit në djersë, feces scatology kryer hulumtime, të bëjë diagnostifikimit ADN, të matur ndryshim të mundshëm të hundës, për të përcaktuar veprimtarinë e elastaze pankreatik në Calais.

Aktualisht, ekziston një mundësi reale për të kryer ekzaminimin më të paralindjes e fetusit për praninë e fibrozë cistike, për shkak të diagnostifikimit ekzistuese ADN-së. Dhe patjetër duhet të bëjë një studim prindërit e ardhshëm para se të planifikoni shtatzëninë, që përcaktojnë prania ose mungesa e një gjen në organizëm e fibrozë cistike.
Sot, shumica e familjeve me fëmijë të sëmurë me fibrozë cistike, por kanë qenë ky lloj i diagnozës, si ADN-së, të ketë fëmijë në të ardhmen është mjaft e shëndetshme.


Analiza e fibrozë cistike



Ka një numër të testeve, diagnostifikimit testet përdoren në diagnozën e fibrozë cistike. Në muajt e parë të jetës në foshnje mund të kaloni diagnozë neonatale. Kjo metodë konsiston në përcaktimin e shumës së përmbajtjes në fëmijën IRT gjakut. IRT - një enzimë e pankreasit. Në qoftë se një fëmijë ka fibrozë cistike, analiza e IRT është tregues ngritur. Një analizë e tillë është bërë, në qoftë se ekziston dyshimi i fibrozë cistike.
Testi më efektive diagnostike për fibrozë cistike është provë potovaya. Metoda standarde është se mostrat e marra lëkurën djersë, e cila më parë është kryer duke përdorur pilocarpine iontophoresis. Përqendrimi NaCl në sekrecionet e gjëndrave të djersës nuk duhet të kalojë 40 mg / dl. Nëse rezultati i kampionit të mësipërm 60 mmol / l, ajo mund të konsiderohet pozitiv. Pika e rëndësishme është ri-analiza. Kjo është bërë në rast se përgjigjja erdhi pozitive, të diskutueshme apo negative, por pamja klinike sugjeron praninë yyazytsirnist e fibrozë cistike.

Në mënyrë për të diagnostikuar përfundimisht e nevojshme për të kryer disa tentime të tilla, dy ose tre dhe për të marrë një rezultat pozitiv konfirmon.
Por ndonjëherë përgjigjet vijnë rreme. Kjo mund të jetë për shkak të grumbullimit të pasakta materiale dhe transportit; mostrave një porsalindur apo pacient merr kloksatsylin.
Ndër metodat e hulumtimit dhe të prodhojnë edhe scatological. Eksplorimi feces koprolohyyu e pacientëve mund të zbulojë steatorrhea. Kjo është për shkak të faktit se duodenum ka aktivitet të ulët ose aspak në enzimat e saj pankreatik.

Nëse gjoks X-ray mund të zbulojë bronke vulën dhe vuri në dukje lehtësi të indeve të mushkërive rritur. Radiografi tregon shenja të zvogëlimit segmente të mushkërive, sidomos i lob sipërme. Ky është një tregues i fibrozë cistike.
Studimi Aplikimi i funksionit të frymëmarrjes mundëson për të përcaktuar se si habitur sistemin e frymëmarrjes. Ky test përcakton se bronke do të reagojë për të bronhodylatorы dhe për të identifikuar pacientët për të cilët qëllimi i këtyre barnave është e arsyeshme.

Për fëmijët më të vjetër metoda më informative e diagnostikimit të sëmundjes është një matje e ndryshim të mundshëm hundës. Detyra e saj kryesore është për të gjetur defektin themelore që të çon për fibrozë cistike. Treguesit marrë nga mukozën e hundës dhe lëkurës së parakrah.
Kjo mund të vërehet dy lloje të analizave - një gjenetike dhe kujdesin e paralindjes. Analiza e parë është mjaft i shtrenjtë, dhe e dyta - një diagnostifikimi e ADN-së.


Trajtimi i kistike fibrozë


Aktualisht, mjekësi është e pafuqishme në trajtimin e fibrozës cistike. Shkencëtarët e shumë vendeve është duke u zhvilluar për të krijuar drogë në nivel qelizor, por për fat të keq, rezultatet pozitive të arritura deri më tani nuk mund të. Mjekët vetëm mund të shpresoj se një ditë kjo sëmundje është shëruar plotësisht. Trajtimi më i rëndësishëm mund të jetë "terapi gjen"I cili do të jetë përgjegjës për shpërndarjen e kopjeve të gjenit mutated shëndoshë në qelizat e sëmura. Por kjo është vetëm një mend dhe të përpiqen për të trajtuar sëmundjet trashëgimore duhet të jetë metoda të njohura.

Baza e trajtimin e fibrozës cistike është qasja hap të kësaj sëmundjeje. Më e rëndësishmja, ju duhet të krijoni një mjedis të shëndetshëm, të emërojë një dietë me shtimin e enzimeve, për të siguruar fizioterapi pacientit dhe ushtrimin adekuat.
Rezultati i suksesshëm i terapisë duhet vëzhgimin kualifikuar punishte barnash në spital dhe mbështetje morale nga miqtë.
Qasja terapeutike për trajtimin pacienti duhet të bëhet vetëm në mënyrë individuale dhe të vazhdueshme. Për këtë kohë të rëndësishme për të ndaluar procesin infektive që ndodh në organet e frymëmarrjes. Pastaj të rivendosur vozduhoprovodyaschuyu dhe spastrimit funksionet e bronke. Dhe në përfundim të dështimit të trajtimit të rregulluar enzimat në pankreas.

Procesi përfshin trajtimin e sëmundjeve pulmonare masave të tilla që ulin mukusit viskozitetit dhe përmirësuar kullimit bronkiale dhe terapi antibiotik e trajtimit të dehjes, hipoksi, mangësi vitamina dhe dështimit të zemrës.
Për të reduktuar mukusit viskoziteti enzimat përcaktuara si Himopsin, kimotripsin, fibrinolysin ose veprim përgatitjet mukoletycheskoho. Mukosolvin tabletë merret me gojë dhe intramuskulare - Atsetyltsyteyn. Ju mund të përdorni Bromhexine, Mukaltyn, por ata kanë efekt të dobët hedh lëng. Për masazh të mirë kullimit kërkohet bronke e mushkërive dhe fizioterapi kraharorit. Foshnjat, duke përdorur pompat elektrike të prodhuar heqjen gëlbazë. Çdo pacient duhet të ketë një aparat për thithje ilaçi kompresor, me të cilën ju mund të zbatojë Pulmozym efektive të drogës.

Nëse sëmundja është zbuluar në rëndim pulmonare, atëherë përdorë të trajtimit me antibiotik rrjedhën e 3-4 javë. Për ta bërë këtë, sigurohuni antybyotykohrammu, por në qoftë se ajo nuk mund të përcaktohet, baza për caktimin e marrë patogjene fibrozë cistike - e Pseudomonas aeruginosa dhe Staphylococcus.
Së bashku me antihistamines drogë antibacterial përcaktuara dhe antibiotikët. Në kohën e sëmundjes akute të bëjë terapi UHF, electrophoresis me magnez. Për të reduktuar tensionin e lartë të butë përshkruajnë pllakat aminophylline të 7.10 mg / kg në ditë. Për të përmirësuar metabolizmin miokardit treguar qëllimin kokarboksilaza dhe orotat kalium. Në pulmonare digoxin zemrës, Hlyukokortykotdы (1-15 mg / kg ne dite).

Në trajtimin e pacientëve të zorrëve sindromi përshkruara enzimat e reja të veshura dhe rezistent ndaj mjedis acid - një pantsitrat dhe Creon që efektivisht Mezim Forte, festive ose panzinorm. Pacientët me fibrozë cistike, këto barna duhet të merren për jetën dhe dozimin emëruar në mënyrë rigoroze në mënyrë individuale për secilin pacient. Mjaftueshmëria marrë enzimë konsiderohet zhdukur dhimbje barku, fron normalizuar dhe mungesa e saj yndyrë neutrale në studimin e feces koprolohyyu.

Pavarësisht nga procesi i përgjithësuar dhe ndryshimet që ndodhin në shumë organe dhe sisteme, mbikëqyrje klinike konsiderohet fëmijëve detyrueshme sëmurë një mjek qarkut dhe pulmonologist. Përveç kësaj, prindërit duhet të mësojnë për t'u kujdesur për një fëmijë të sëmurë, për të kryer veten masazh, gjimnastikë mjekësore dhe aэrozolterapiyu. Mbikëqyrja klinike është e nevojshme për të kontrolluar funksionet e bronke, mushkëritë, zemra, traktin gastrointestinal, mëlçisë, veshkave dhe marrjen enzimat e duhura për ndihmë mjekësore në kohë në acarimin e sëmundjes, për terapi, dhe për trajtim të detyrueshëm të infeksioneve kronike.

Në përgjithësi, fëmijët me CF janë në trajtim ambulator ku fëmija do të jetë e pajisur plotësisht me të kujdesit në shtëpi, infeksionet dhe rifillimi do të fshihen. Vetëm në forma të rënda të sëmundjes zakonisht janë hospitalizuar pacientët. Kjo vlen edhe për pamjaftueshmërinë respiratore II-III shkallë, zemra decompensated dhe hemoptysis pulmonare. Pakalim i ileumit Mekonialnyy dhe pengimi i zorrëve në të cilat trajtimi konservativ nuk është efektive, një tregues për ndërhyrje kirurgjikale.
Ju gjithashtu mund të vini re se ekzistojnë edhe tretmane radikale për fibrozë cistike, të cilat e konsiderojnë transplantet e organeve për treguesit e shëndetit. Ajo është praktikuar kryesisht në klinika në Gjermani, Kanada dhe Shtetet e Bashkuara. Operacione të tilla ndihmojnë për të mbijetuar disa pacientëve me sëmundje të trashëguar dhe të jetojnë një kohë të gjatë.

Ka, natyrisht, dhe metoda alternative të trajtimit. Por ata janë shumë ndihmëse dhe aplikuar në sfondin e bërthamës.
Fëmijët të cilët kanë butë për të moderuar formën e rëndësisë zorrëve të fibrozë cistike mund të marrin trajtim në sanatoriume. Nëse u jepet mundësia për të krijuar grupe të veçanta për forma të mushkërive të sëmundjes, atëherë këta fëmijë të dobishme për të marrë trajtim spa. Kriteret për përzgjedhjen e pacientëve për këtë lloj trajtimi është rimbursohen çrregullime të zorrëve pas marrjes enzimat, nuk ka sëmundje të mushkërive mosfunksionim të zemrës dhe të gjitha llojet e inflamacionit.

Pacientëve fëmijët me fibrozë cistike nuk do të rekomandojë për të qëndruar në kopshte dhe çerdhe. Por ju mund të marrin pjesë vetëm shkollën në gjendje të mirë apo të kënaqshme, por duhet ende duhet të jepet një burim shtesë të javës. Kur kalon provimet apo trajtimit, këta fëmijë të përjashtuar krejtësisht nga pjesëmarrja në mësimet në shkollë dhe ofrimin e provimeve.
Të gjithë fëmijët diagnostikuar me fibrozë cistike janë në punishte barnash në spital për jetën. E vetmja gjë që në 15 vite ata janë transferuar në llogarinë e vëzhgimet, në terapist.